Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 49 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 283 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 328

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Описание и статистика

Т-клеточная лимфома входит в группу неходжкинских лимфом. Среди патологий данного типа на ее долю приходится примерно 15% случаев заболевания. Чаще диагноз ставится лицам пожилого возраста, преимущественно мужчинам. Но его нельзя назвать участью стариков, так как дети и молодые люди также подвержены этой патологии.

Заболеванию характерен эпидермотропный тип, что свидетельствует о его локализации в коже, внутренних органах и лимфоузлах, расположенных в непосредственной близости к эпидермису. Это обусловлено нарушениями в работе иммунитета в ответ на беспорядочный синтез Т-лимфоцитов.

Распространенным видом заболевания является грибовидный микоз и Т-клеточная лимфома кожи. Не рекомендуется называть лимфомы раком, поскольку эти два определения не являются синонимами. Рак развивается из эпителиальных клеток, а лимфома приводит к озлокачествлению лимфоцитов.

Код по МКБ-10: С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы.

Основные факторы, провоцирующие развитие данного заболевания:

  • аутоиммунные патологии;
  • инфицирование вирусами герпеса, гепатита, ВИЧ и др.;
  • влияние канцерогенов;
  • трансплантация внутренних органов;
  • воздействие радиационного фона;
  • наследственные мутации;
  • хронические дерматозы, приводящие к снижению иммунной защиты и длительному пребыванию лимфоцитов в эпителии, что иногда становится стимулом развития злокачественных клонов.

Перечисленные причины могут сочетаться друг с другом, а также усугубляться вследствие влияния стрессовых факторов и нервно-психических перегрузок, несбалансированного питания, трудовой деятельности на вредном производстве и т. д.

Поскольку болезнь имеет собственную классификацию, проявления ее вариативны. Чаще всего Т-клеточная лимфома представлена грибовидным микозом и синдромом Сезари. Рассмотрим подробнее, как протекают эти патологии.

Симптомы, характерные для грибовидного микоза:

  • кожные высыпания;
  • рост лимфоузлов;
  • утолщение кожи на подошвах ног и ладонях;
  • выворот и воспаление век.

Синдром Сезари характеризуется следующими симптомами:

  • зудящая сыпь, поражающая не менее 80% тела;
  • подкожные шишки и опухолевые образования;
  • воспалительные изменения век;
  • резкое похудение;
  • расстройства ЖКТ.

Общие признаки Т-клеточной лимфомы будут следующими:

  • потливость, особенно ночью;
  • слабость;
  • гипертермия;
  • похудение;
  • кожная сыпь единичного и масштабного характера;
  • увеличение печени и селезенки.

Т-клеточную лимфому рассматривает международная классификация Ann Arbor в виде нескольких стадий. Рассмотрим их подробнее в таблице.

Стадии Описание
I Атипизации подвергнут один лимфоузел или лимфоузлы одной группы.
II Лимфогенные изменения затрагивают лимфоузлы произвольных групп и количества, локализующихся с одной стороны диафрагмы.
III Поражены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы.
IV Онкопроцесс распространяется на внутренние органы, поражая костный мозг, ЖКТ и пр.

Обозначая стадию заболевания, специалисты дополняют ее буквенными символами «А» и «В». «А» свидетельствует об отсутствии общих симптомов, таких как гипертермия, слабость и пр. Буква «В» говорит об обратном — она указывает на присутствие в организме перечисленных признаков патологии.

Если возникли подозрения, что у человека возникла неходжкинская Т-клеточная лимфома, нужно пройти обследование. При первичном обращении к врачу специалист проводит сбор анамнеза, осмотр предполагаемых очагов поражения. Поскольку патология почти всегда провоцирует кожную сыпь, диагностика заболевания не сопровождается особыми сложностями.

После осмотра пациенту назначаются следующие лабораторные методики:

  • общеклинический анализ крови;
  • биохимия крови;
  • тест на гепатит С и В.

Если в анализах будут диагностированы отклонения, назначается биопсия кожных поражений и увеличенного лимфоузла. На ее основе проводится гистологический тест, подтверждающий или опровергающий наличие онкологии.

При запущенных стадиях рекомендованы методы лучевой диагностики:

Перечисленные методы позволяют определить точную локализацию и степень распространения онкопроцесса для подбора оптимальных терапевтических методов.

Медленно прогрессирующие Т-клеточные лимфомы не во всех случаях требуют лечения. В такой ситуации рекомендуется использование глюкокортикоидов и препаратов интерферона, а также динамическое наблюдение со стороны гематолога.

С момента, когда патологический процесс начинает активное развитие и распространение, терапию следует начинать незамедлительно.

Основные методы лечения:

  • PUVA-терапия — заключается в нанесении на кожу больного псоралена — фотоактивного вещества и последующего облучения дермы ультрафиолетом. Псорален является растительным препаратом, который синтезируется из таких лекарственных трав, как любисток и псоралея, а также из цитрусовых, бобовых и инжира;
  • ультрафиолетовое облучение — УФ-волны сокращают площадь высыпаний на кожных покровах до 90% в результате деструкции ДНК поврежденных Т-лимфоцитов;
  • биологическая терапия — принципиально новый метод, основанный на применении веществ природного происхождения или соответствующих антителам, продуцируемым иммунитетом человека. Биологическая терапия заключается в применении моноклональных веществ, колониестимулирующих факторов, интерферона и интерлейкина, генной инженерии;
  • радиотерапия — эффективна на ранних стадиях, пока очаги поражения приближены к эпидермису. При распространении патологии вглубь организма, в его внутренние анатомические структуры, облучающие процедуры не окажут должного эффекта;
  • наружная химиотерапия — лекарственные средства наносятся непосредственно на кожу, подвергшуюся лимфогенному воздействию. Метод, как и предшествующий, эффективен на ранних стадиях;
  • системная химиотерапия — назначается на поздних этапах, медикаменты с цитостатическим действием вводятся внутривенно, перорально либо непосредственно в канал спинного мозга. Если патологический процесс характеризуется агрессивным характером, рекомендуется проведение полихимиотерапии, основанной на использовании сразу нескольких лекарственных средств. Также этот метод нередко сопряжен с трансплантацией костного мозга;
  • хирургическое лечение — используется нечасто по сравнению с прочими онкозаболеваниями, так как его применение может быть нецелесообразно ввиду масштаба онкопроцесса.

Таким образом, подход к лечению может быть вариативным и зависеть от локализации и распространения патологии. Например, при борьбе с грибовидным микозом порой достаточно глюкокортикоидов и интерферона. При других формах заболевания лечение бывает и местным, и системным.

Лучевая терапия проводится курсовым методом продолжительностью до 40 дней. Она носит локальную направленность, то есть лучи воздействуют только на поврежденные участки кожи, не затрагивая здоровые ткани. Время и дозу облучения определяет специалист-радиолог, который ориентируется на характер злокачественного процесса.

При тлеющих лимфомах врачи редко назначают лечение, предпочитая наблюдение и выжидательную тактику. При этом пациент должен регулярно посещать онколога и в случае зафиксированного обострения ему будут назначены соответствующие терапевтические меры.

В отношении народного лечения, которое так нравится многим, необходимо подчеркнуть, что онкология — это далеко не та ситуация, когда есть выбор между официальной и нетрадиционной медициной. Подобное решение не стоит человеческой жизни.

Пересадка костного мозга/стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток может стать перспективным методом борьбы с Т-клеточными лимфомами. При распространении патологии в костный мозг возможно использование только биоматериала донора.

Пересадка осуществляется в несколько этапов:

  • получение здоровых клеток от иммунологически совместимого донора либо от самого пациента из периферической крови;
  • проведение химиотерапии, направленной на борьбу со злокачественными элементами в организме;
  • введение клеток в организм, задачей которых является восстановление иммунной и кроветворной систем, а также уничтожение оставшихся атипичных клеток;
  • реабилитация — длится от 2 до 4 недель, за это время пересаженные стволовые клетки должны размножиться для оказания лечебного эффекта. В этот период повышена вероятность присоединения вторичных инфекций и развития кровотечений. Поэтому для пациента создаются особые условия, основанные на режиме стерильности и асептики.

Трансплантация стволовых клеток увеличивает выживаемость в 60% случаев. Для многих пациентов с запущенными формами Т-клеточных лимфом это единственная возможность спасения, в том числе и при рецидивирующих опухолях.

К сожалению, цены на пересадку сложно назвать доступными — в Москве стоимость процедуры начинается от 1 млн рублей, в Израиле — от 70 тыс. долларов, в Германии — от 100 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

  • Институт биологической медицины (ИБМЕД), г. Москва.
  • Институт трансплантологии и искусственных органов, г. Москва.
  • Клиника «Шарите», г. Берлин, Германия.
  • Университетская клиника г. Золингена, Германия.
  • Медицинский центр «Ихилов», г. Тель-Авив, Израиль.

Лимфома кожи: фото, симптомы, виды и причины, диагностика, прогноз и лечение

Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака – опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум

Неходжкинская лимфома кожи – варианты, стадии, диагностика, прогноз

Все типы неходжкинской лимфомы (НХЛ) часто поражают кожу. Это поражение носит вторичный характер. Оно обычно происходит при распространенном патологическом процессе и часто характерно для НХЛ, устойчивых к химиотерапевтическим препаратам.

Клинически поражение кожи проявляется в виде подкожных узелков или папулярных инфильтратов в дерме. Если возможно, то лечится первичная лимфома. Положительные результаты дает поверхностное облучение кожи, а для лечения обширных поверхностных инфильтратов применяется облучение электронными пучками.

На коже также может развиться первичная лимфома. Существует много типов этих опухолей, и часто они прогрессируют очень медленно. Эти опухоли можно подразделить на две большие группы, которые имеют Т- и В-клеточное происхождение. Наиболее распространена Т-клеточная опухоль (первичная поверхностная Т-клеточная лимфома).

Первичная поверхностная т-клеточная лимфома (пптл)

Для этой лимфомы характерны два основных синдрома: грибовидный микоз и синдром Сезари. Болезнь встречается редко. Она нехарактерна для темнокожего населения и в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Проявляется в возрасте 50-70 лет, хотя во многих случаях лимфома возникает значительно раньше.

Классифицированы клинические стадии развития заболевания, хотя в индивидуальных случаях они с трудом поддаются дифференцировке.

Обычно повреждения развиваются на туловище и ягодицах, и вызывают сильный зуд. На эритематозной или предопухолевой стадии на коже появляются высыпания в виде пятен, напоминающих псориаз, которые состоят из мелких красноватых чешуек. Часто развиваются дерматитоподобные изменения, которые позволяют предполагать характер заболевания.

Эта стадия болезни может продолжаться в течение многих лет, и поставить точный диагноз бывает очень трудно. Единственный способ состоит в проведении биопсии, и в последующем обнаружении моноклонального происхождения Т-клеток молекулярными методами. Наблюдается акантоз, паракератоз и скопления гистиоцитов (абсцесс Дарье-Потрие).

На стадии инфильтрации или сыпи образуются огрубевшие чешуйки, состоящие из верхнего слоя дермы и эпидермиса, наряду с клетками лимфомы (Т-хелперов). На этой стадии не отмечается сильного поражения лимфатических узлов. Если узлы все же увеличены, то они проявляют признаки «дерма-топатической лимфоаденопатии», и позже инфильтрируются опухолью. На стадии опухоли повреждения увеличиваются в объеме и превращаются в язвы. Могут поражаться внутренние органы.

В эритродермической фазе (синдром Цезари) кожа инфильтрируется Т-клетками. Наблюдается увеличение лимфатических узлов и гепатомегалия. Больные жалуются на сильный зуд, кожа краснеет и становится уплотненной, также может наблюдаться припухлость. Начинают выпадать волосы и ногти, на ладонях развивается гиперкератоз.

Цезари назвал опухолевые клетки cellules monstrueuses (клетки-монстры). Они попадают в костный мозг на поздних стадиях болезни. Наряду с увеличением лимфатических узлов наблюдается гепатоспленомегалия.

Наиболее важным прогностическим фактором является стадия развития заболевания. В таблице приводится система классификации стадий болезни.

Больным на первой стадии болезни назначают кремы, содержащие стероиды, и местно азотистый иприт или нитрозомочевину. Повышенная чувствительность кожи к азотистому иприту может ограничивать его применение. При обезображивающих повреждениях используют локальное облучение.

Обширные повреждения поддаются лечению с помощью псоралена и ультрафиолета A (PUVA). Также применяют облучение тела электронными пучками. При использовании PUVA у некоторых больных может развиться вторичный рак кожи, а после облучения электронами происходит эпиляция и наступает дисфункция потовых желез. Лечение мало сказывается на прогнозе болезни. На стадии микоза обычно применяют широкопольную лучевую терапию.

Лекарственное лечение дает результаты. Использование с самого начала интенсивной комбинированной химиотерапии, подобно тому, как это принято для лечения других лимфом, не отличается особыми преимуществами. Эффект алкилирующих агентов и антрациклинов сильно варьирует, и обычно носит кратковременный характер. Имеются сообщения об эффективности флударабина и 2-хлордезоксиаденозина.

При применении интерферона в некоторых случаях достигается долговременный эффект. К числу новых лекарственных средств, обладающих некоторой эффективностью, относятся ретиноид бексаротен, препараты моноклональных антител к CD5 и CD6, и к рецептору IL-2, связанные с токсином.

Прогноз заболевания зависит от его стадии. Больные со стадией IA живут долго, и лишь у некоторых из них болезнь прогрессирует до стадии опухоли. Для больных в стадии 2 5-летняя выживаемость составляет 85%, а 10-летняя — 70%. К числу неблагоприятных прогностических факторов относятся обширные поражения кожи и лимфатических узлов, поздняя стадия развития болезни и поражения внутренних органов.

Первичная поверхностная в-клеточная поверхностная лимфома (ппвпл)

Этот тип лимфом характерен для группы заболеваний, наиболее распространенным из которых является лимфома В-клеток герминативного центра. Болезнь проявляется в виде красных пятен или узелков, которые образуются на разных участках тела, но не приводят к образованию язв. Постановка диагноза по клиническим и патогенетическим показателям вызывает затруднения.

Больным с локализованными поражениями кожи назначают лучевую терапию, однако при использовании стандартных схем химиотерапии также были получены терапевтические результаты. Для локализованной формы болезни прогноз оказывается очень благоприятным: 10-летняя выживаемость больных составляет более 90%.

Известен крупноклеточный тип лимфомы, которая преимущественно поражает кожу ног у женщин. Для этой лимфомы характерен плохой прогноз: 5-летняя выживаемость больных составляет 50%.

Злокачественный ангиоэндотелиоматоз

Это заболевание характеризуется обширными повреждениями кожи, подъемом температуры, деменцией, неврологическими расстройствами и дисфункцией органов. Патогенетически болезнь представляет собой внутрисосудистую пролиферацию атипичных мононуклеарных клеток небольших кровеносных сосудов.

В недавних исследованиях продемонстрировано, что клетки, образующие опухоль, несут маркеры, характерные для В-клеток, и в них присутствуют многочисленные хромосомные аномалии.

Грибовидный микоз

Лимфома кожи

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным. Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов. Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах. Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития. Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Лимфома кожи: симптомы, фото опухоли

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается. Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич. При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Т-клеточная лимфома кожи: фото

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи – грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение лимфомы

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование. Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Лимфома кожи – проявления распространенных форм и принципы ведения больных

Лимфомы кожи (код по мкб 10 — C84.0) представляют собой разнородную группу новообразований, которые обусловлены пролиферацией в коже лимфоцитарного клона, то есть группы лимфоцитов, способных к образованию Т-лимфоцитов с уникальной специфичностью (антител). В каждом клоне такие клетки идентичны друг другу. Они развиваются из одной или нескольких лимфоцитарных клеток, специфичных для конкретного клона.

Причины и механизм развития

Существуют различные теории развития заболеваний этой группы. Наиболее приемлемой в настоящее время является теория клонального развития злокачественных лимфом кожи, суть которой состоит в разрастании лимфоцитарного злокачественного клона под влиянием внутренних (в организме) и/или внешних факторов. Таковыми основными из провоцирующих факторов являются:

  • наследственные;
  • инфекционные — ретровирусы типа «С», вирус герпеса 6 типа, один из видов возбудителей боррелиоза, патогенные стафилококки, цитомегаловирус, вирус Эпштейн – Барра (вирус герпеса 4 типа), часто вызывающий у детей инфекционный мононуклеоз;
  • воздействие различных химических веществ (включая некоторые лекарственные препараты) и токсинов, обладающих аллергенными, мутагенными, канцерогенными и нарушающими функцию иммунной системы свойствами;
  • избыточное влияние ультрафиолетового и ионизирующего излучений;
  • хронически протекающие с частыми обострениями такие дерматозы, как атопический дерматит, диффузный нейродермит, псориаз, красный плоский лишай, экзема.

Все перечисленные факторы способны вызвать появление лимфоцитов с поврежденной генной структурой, спровоцировать формирование клона злокачественных лимфоцитов и начало неконтролируемой пролиферации этих злокачественных клеток в результате их «ускользания» от иммунного контроля организмом. Клетки эпидермиса продуцируют в большом количестве цитокины и медиаторы, которые оказывают стимулирующий эффект на процессы воспаления и пролиферации на участке пораженной кожи.

Механизмы развития злокачественных лимфом кожи характерны следующими особенностями:

  • заменой дифференцированных (зрелых) клеток наиболее незрелыми (бластными), в результате чего в очаге поражения клеточный инфильтрат, вначале однородный (мономорфный), становится неоднородным (полиморфным), а на конечной стадии развития — вновь мономорфным, но состоящим уже из бластных клеток;
  • постепенной утратой различительных ферментативных, морфологических и цитохимических признаков, трансформацией клеточного рецепторного аппарата и функции клеток;
  • переходом ограниченного процесса в широко распространенный (диссеминированный);
  • постепенным или скачкообразным увеличением степени невосприимчивости к лекарственным средствам за счет возникновения субклонов;
  • приобретением лимфомой способности к росту за пределами кожных структур и вовлечения в процесс поражения внутренних органов;
  • превращением первичного очага поражения в максимально вероятную причину рецидивирования, а значит и в цель максимального приложения воздействия лечебными средствами.

Высыпания при Т-клеточной лимфоме

Классификация

Перефразируя данное в начале статьи определение лимфом, можно сказать, что по клиническому течению и морфологическим характеристикам элементов они являются разнородной группой заболеваний, обусловленных первично возникающим в коже злокачественным развитием лимфоидных клеток.

Европейской организацией по изучению и лечению рака в 2005 году была разработана и предложена к применению классификация, в которой содержится наиболее полная клиническая, иммунологическая и молекулярно-биологическая информация о лимфомах кожи.

В соответствии с этой классификацией выделяют следующие виды кожных лимфом:

Такое деление считается целесообразным не только в связи с особенностями клинической симптоматики, но и из-за принципиальных различий в прогнозе этих заболеваний. Так, например, при грубом сравнении т-клеточные лимфомы характеризуются более выраженной тяжестью и агрессивностью клинического течения, склонностью к генерализованному поражению кожных покровов. Прогноз при т-клеточной лимфоме неблагоприятный.

В-клеточные формы протекают значительно легче, очень часто проявляются поражением кожи в виде лишь одиночных элементов, а прогноз в большинстве случаев более благоприятный, по сравнению с Т-клеточными формами.

Т-клеточные лимфомы кожи включают:

  • грибовидный микоз и его подтипы (фолликулотропный, ретикулез педжетоидный, синдром гранулематозной вялой кожи) – наиболее распространенная форма заболевания;
  • синдром Сезари;
  • первичные кожные СВ30 — лимфопролиферативные заболевания;
  • панникулитоподобная подкожная Т-клеточная лимфома;
  • первично-кожные Т-клеточные лимфомы.

В-клеточные лимфомы кожи включают:

  • первичную кожную лимфому маргинальной зоны;
  • первичную кожную — из клеток фолликулярных центров;
  • первичную диффузную крупноклеточную, тип нижних конечностей;
  • первичную диффузную крупноклеточную другого типа;
  • внутрисосудистую крупноклеточную;
  • плазмоцитому.

В-клеточная лимфома кожи

Грибовидный микоз

Классическая форма грибовидного микоза

Наиболее распространенной его формой, составляющей 65% Т-клеточных и около половины первичных кожных лимфом, является классическая. Он характеризуется пролиферативным процессом средних и малых Т-лимфоцитов, имеющих ядра со складчатой (церебриформной) поверхностью.

Мужчины подвержены этой патологии в 2 раза больше, по сравнению с женщинами. Преобладают пациенты с темной кожей. Средний возраст заболевших составляет 50-60 лет, но свыше 75% грибовидного микоза встречается среди людей старше 50-летнего возраста. В 1% случаев заболевание встречается у детей и подростков. Заболеваемость в европейских странах составляет 0,25 -1 на 100 тысяч населения.

Грибовидный микоз в большинстве случаев течет стадийно, с рецидивами, однако относительно благоприятно, прогрессирует достаточно медленно — на протяжении нескольких лет и даже десятков лет. На поздних стадиях заболевания в патологический процесс могут быть вовлечены лимфоузлы и даже внутренние органы.

Общие симптомы лимфомы кожи, которые могут сопровождать заболевание — достаточно быстрое снижение массы тела, ночная потливость, частое появление беспричинной слабости и немотивированной апатии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, иногда до высоких.

Интенсивный зуд при лимфоме кожи является характерным симптомом на всех стадиях развития заболевания. Он может предшествовать кожной сыпи в течение длительного времени (в некоторых случаях даже в течение нескольких месяцев), значительно усиливается при новых высыпаниях и повышении температуры тела.

Кроме того, любая стадия болезни может сопровождаться шелушением кожи, дистрофическими изменениями волос и ногтевых пластинок, ладонным и подошвенным гиперкератозом, а также алопецией — в случае поражения волосистой части головы.

Высыпания при грибовидном микозе возможны на любых участках тела. В то же время, лимфома кожи лица, шеи и кистей рук является нехарактерной локализацией, поскольку в типичных случаях патологические изменения развиваются на закрытых от солнечного воздействия участках тела. Очаги фолликулярного характера могут локализоваться на лице и волосистых отделах головы.

В классической форме выделяются 3 стадии клинического течения:

  1. I стадия — эритематозная, или пятнистая.
  2. II стадия — бляшечная, или бляшечно-инфильтративная.
  3. III стадия — опухолевая.

Эритематозная стадия

Характеризуется множественными или одиночными высыпаниями овальной или округлой формы с четкими границами и диаметром от 10 до 20 см, имеющими красную окраску, которая со временем приобретает фиолетовый оттенок. Поверхность пятен слегка шелушащаяся. Они способны еще больше увеличиваться в размерах, сливаться между собой, приобретать вид колец, становиться отечными, напоминая нейродермит или экзематозную сыпь, самопроизвольно регрессировать или сохраняться в течение нескольких лет. В результате их разрешения происходят изменение окраски или (реже) атрофические изменения на этом участке.

Переход болезни в следующую стадию может длиться несколько лет и даже десятилетий, а прогноз выживаемости при I стадии составляет 10-20 лет.

Бляшечная стадия

Характерна превращением пятен в бляшки с различной степенью уплотнения. Кроме того, возможно появление этих элементов не только на месте пятен, но и на участках неизмененной кожи. Бляшки имеют плотную консистенцию и четкие очертания, окраску от багрово-красной до бурой. Они склонны к самостоятельному слиянию и формированию крупных очагов. В их области нарушена функция потовых и сальных желез, а поверхность характерна шелушением. При обратном развитии очаги приобретают различные очертания, чаще всего в виде дуги.

В периоды обострений течения болезни большинство больных страдает ознобами, нарушением сна, снижением аппетита и массы тела. Прогноз выживаемости при II стадии заболевания составляет 5-10 лет.

Опухолевая стадия

Протекает с трансформацией бляшек в узлы полушаровидной, иногда приплюснутой формы, напоминающие шляпку гриба. Количество их может быть различным. Наиболее частая локализация — голова и туловище.

Узлы безболезненные, плотные, диаметром до 1-20 см, от красновато-бурой до фиолетовой окраски. Их поверхность на начальных этапах гладкая, но впоследствии на ней нередко возникает изъязвление. Часто язвы становятся глубокими, иногда до поверхности кости. Они инфицируются, появляется кровянисто-гнойное отделяемое со зловонным запахом, образующее корки. Значительно реже язвы появляются на слизистых оболочках или на поверхности неизмененной кожи. После их разрешения формируются рубцы.

Третья стадия характерна элементами, присущими всем стадиям, то есть пестротой клинической картины, а также агрессивностью течения, нарушенным общим состоянием, возможностью наличия метастазов в лимфоузлы, кости, селезенку, печень, легкие, центральную нервную систему. Выживаемость при этой стадии — 1-2 года.

Эритродермическая форма грибовидного микоза

Эта форма проявляется нарастающим мучительным зудом, быстро развивающейся эксфолиативной эритродермией (покраснением кожи с шелушением). Она может возникать сразу первично или развиваться в результате быстрого прогрессирования и слияния эритематозно-сквамозных бляшек и пятен, сопровождается ладонным и подошвенным гиперкератозом, выпадением волос, увеличением почти всех лимфатических узлов, температурой тела до 39 ° , профузной потливостью, слабостью, интоксикацией и быстрым снижением массы тела, дистрофией ногтей.

Кожные покровы утолщены, иногда отечные и плотные, шелушатся, имеют диффузную ярко-красную окраску с фиолетовым или кирпичный оттенком («красный человек»). Возможно появление участков нарушенной пигментации, обширных атрофических зон, телеангиоэктазий. Нередко быстро развивается трансформация в опухолевую стадию. Неблагоприятный исход заболевания — в среднем в течение 1 года.

Также различают и редкие подтипы и варианты грибовидного микоза, например, пойкилодермический, веррукозный, педжетоидный ретикулез и др.

Диагностика

Ранняя диагностика лимфомы кожи (грибовидного микоза как наиболее частого вида этой патологии) очень затруднена. Это объясняется невысокой степенью специфичности как клинических, так и патогистологических отличий заболевания. Они имеют большое сходство с дерматозами, сопровождающимися воспалительными процессами, например, с нейродермитом, псориазом или экземой. Это объясняет причину того, что между первыми клиническими проявлениями и правильным установлением диагноза заболевания временной промежуток нередко составляет несколько лет.

Главными критериями ранней диагностики служат:

Клинические симптомы, которые наиболее характерны для ранних стадий:

  • сыпь, элементы которой характеризуются изменчивостью формы, размеров и окраски;
  • одновременное прогрессирование и затухание развития отдельных элементов сыпи;
  • наличие множественных высыпаний с вовлечением нескольких зон;
  • характерная локализация сыпи (кожные зоны, обычно скрытые одеждой от солнечных лучей);
  • сочетание участков пятнистой пигментации с телеангиоэктазиями и кожной атрофией (пойкилодермия);
  • зуд, который часто сопровождает высыпания, причем, нередко интенсивный.

Гистологическое исследование, основой которого является изучение клеточного состава инфильтрата дермы. Основные гистологические критерии:

  • наличие церебриформных лимфоидных клеток среднего и малого размера;
  • обнаружение 3-х и больше лимфоидных клеток, которые в базальном ряду эпидермиса расположены цепочкой;
  • лимфоцитарные скопления внутри эпидермсиса;
  • отек или/и фиброз дермального сосочкового слоя;
  • некоторые другие признаки.

Принципы терапии

До настоящего времени четкие рекомендации по тактике ведения больных отсутствуют, и лечение лимфомы кожи зависит от локализации патологии, степени ее распространения в организме (лимфоузлы, внутренние органы), возрастных особенностей пациента, его общего состояния и наличия у него сопутствующей патологии.

Первично-сдерживающая терапия

На ранних этапах заболевания при удовлетворительном общем состоянии и наличии небольших очагов поражения рекомендуется проведение, так называемой, первично-сдерживающей терапии. Ее целью является замедление прогрессирования болезни.

Этот вид терапии включает комплекс витаминов, энтеросорбенты, десенсибилизирующие и иммуномодулирующие препараты, адаптогены, противовоспалительные и увлажняющие мази и крема, врачебные рекомендации (упорядочение режима, при наличии производственных вредностей — смена работы и т. д.).

Курсовая терапия

При достаточно выраженной клинико-морфологической симптоматике или прогрессировании патологии добавляется курсовая терапия, которая заключается в применении энтерально и топических глюкокортикостероидов, узковолнового УФО, ПУВА-терапии, локальной лучевой терапии (при небольшом числе высыпаний), тотальном облучении кожи — в случаях распространенной сыпи.

При отсутствии или недостаточности эффекта добавляются препараты второй линии — ретиноиды, интерферон-альфа, химиотерапевтические средства (метатрексат, винкристин, циклофосфан, проспидин), ингибиторы гистондеацетилаз.

На поздних стадиях болезни используются системная химиотерапия, ингибиторы гистондеацетилаз, электронно-лучевое воздействие, трансплантация стволовых клеток (если эффект лечения другими средствами отсутствует) у молодых пациентов.

В межкурсовые периоды назначаются адаптогенные и глюкокортикостероидные препараты. Больные, страдающие любыми формами лимфом должны находиться на пожизненном диспансерном наблюдении, включающем регулярный гистоморфологический контроль.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 379 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 408
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector