Амилоидоз и поражение почек — Диагностика

Виды амилоидоза. Причины

Различают несколько видов амилоидоза. Причины развития заболевания напрямую зависят от того, какого вида амилоидоз. Что это такое? Классификация ведется в зависимости от основного белка, из которого состоят амилоидные фибриллы. Ниже представлены виды данного заболевания.

Виды заболевания

Различают генетический (наследственный), первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Чаще встречается вторичный амилоидоз, характерным для которого является поражение почек, в то время как при наследственном амилоидозе часто наблюдается отложение амилоида в коже, мышцах, миокарде и др..

Первичный или идиопатический. При подобном виде отложения встречаются во всех внутренних органах. Определить точную причину появления невозможно. Наблюдаются множественные аномалии в клетках иммунной системы с накоплением AL- амилоида в коже, в тканях мышечной, нервной и сердечно-сосудистой систем. Его причиной может стать плазмоцитома (миеломная болезнь) – злокачественная опухолевая патология.

Развитие заболевания

Развивается амилоидоз (что это такое — мы уже выяснили) при нарушении белкового синтеза в ретикуло-эндотелиальной системе. В плазме крови происходит накопление аномальных белков. Эти белки по сути являются аутоантигенами и вызывают по аналогии с аллергией образование аутоантител.

Затем эти антитела с антигенами вступают в реакцию и грубодисперсионные белки выпадают в осадок. Так происходит образование амилоида. Это вещество оседает на сосудистых стенках и различных органах. Постепенно накапливаясь, амилоид ведет к гибели органа.

Развивается амилоидоз (что это такое — мы уже выяснили) при нарушении белкового синтеза в ретикуло-эндотелиальной системе. В плазме крови происходит накопление аномальных белков. Эти белки по сути являются аутоантигенами и вызывают по аналогии с аллергией образование аутоантител.

Симптомы и признаки амилоидоза почек

Самый частый признак амилоидоза почек — нефротический синдром — это сочетание симптомов, которые указывают на повреждение почек и нарушение их правильной работы. Признаки нефротического синдрома включают:

  1. Альбуминурию – повышенное количество альбумина в моче.
  2. Гиперлипидемия – состояние, при котором в крови пациента повышается уровень жиров и холестерина.
  3. Отеки – наблюдаются, как правило, на стопах и голенях человека, реже – на руках или лице.
  4. Гипоальбуминемия – недостаточное количество альбумина в крови человека (он выводится из организма через почки).

Другие симптомы амилоидоза почек могут включать:

  • усталость, слабость;
  • одышка;
  • уменьшение артериального давления;
  • онемение или ощущение жжения в кистях или стопах;
  • уменьшение веса.

Симптомы

Часто симптоматика этого заболевания схожа с гипертрофической кардиопатией или ишемической болезнью сердца. На начальном этапе симптомы выражены нечетко. Могут наблюдаться раздражительность и быстрая утомляемость, некоторое снижение веса, отечность тканей и головокружение.

Резкое ухудшение обычно наступает после каких-либо стрессовых ситуаций или респираторной инфекции. После этого обычно появляются боли в сердце по типу стенокардии, аритмии, выраженные отеки, одышка, увеличение печени. Артериальное давление обычно пониженное.

Болезнь быстро прогрессирует и отличительной ее чертой является резистентность (устойчивость) к проводимой терапии. В тяжелых случаях у больных может наблюдаться асцит (скопление жидкости в брюшной полости) или перикардиальный выпот. Из-за амилоидных инфильтратов развивается слабость синусового узла и брадикардия. Это может привести к внезапной смерти.

В начальной стадии развития заболевания почки несколько увеличены, уплотнены, поверхность их ровная, капсула легко снимается. Слой коры расширенный, под эндотелием обнаруживают отдельные глыбки амилоида.

Постепенно почки еще увеличиваются, становятся плотными. Паренхима серо-желтого цвета.

Мозговое вещество приобретает сальный вид (большая сальная почка), слой коры еще увеличивается. В случае прогрессирования процесса амилоид заполняет почти все клубочки.

Почки уменьшаются в размере, значительно уплотняются — развивается амилоидно-сморщенная почка с запустеванием и атрофией нефронов. Утолщение почечных сосудов может способствовать ишемии почек и артериальной гипертензии.

Наиболее выраженные изменения в почках наблюдаются при вторичном амилоидозе. В ходе развития амилоидоза почек выделяют три периода: начальный скрытый (или безотечный), второй нефротический (отечный) и третий — азотемический.

В ранних стадиях заболевания жалоб у больного нет или они неспецифического характера (слабость, снижение аппетита и работоспособности). Специфичным признаком является появление отеков, сначала на нижних конечностях.

Иногда наблюдаются поносы (при амилоидозе кишок). Характерным для амилоидоза являются изменения в моче и развитие отечного синдрома.

Течение суток с мочой выделяется значительное количество белка (иногда до 20 г.), преимущественно альбуминовых фракций. Кроме протеинурии в моче обнаруживают цилиндрурию (гиалиновые и зернистые цилиндры).

Очень характерна липоидурия. Довольно часто наблюдается устойчивая микрогематурия.

В случае развития осложнений — тромбоза вен почек — возможна макрогематурия. В крови обнаруживают гипопротеинемию и диспротеинемию (увеличение а-и у-фракций глобулинов, снижение уровня IgG и повышение уровня lgM).

Эти изменения в составе белков обусловливают значительное увеличение СОЭ и изменения осадочных реакций. В крови значительно увеличивается уровень холестерина и β-липопротеидов.

Характерный отечный синдром различной степени выраженности — от скрытых отеков, которые проявляются увеличением массы тела больного до распространенных отеков.

  • Миастения с последующей атрофией мышц;
  • Диспепсия и диарея;
  • Патология мочеполовой и репродуктивной системы;
  • Поражение органов зрения.

Диагностика

При клиническом исследовании крови отмечают стойкое и значительное увеличение СОЭ, нередко уже в ранних стадиях заболевания. Анемия — редкий симптом амилоидоза, развивающийся преимущественно у больных с хронической почечной недостаточностью.

Почти у половины больных с АА- и AL-типами амилоидоза обнаруживают тромбоцитоз, который наряду с появлением в циркуляции эритроцитов с тельцами Жолли рассматривают как проявление функционального гипоспленизма в результате амилоидного поражения селезёнки.

Почти у 90% больных с AL-типом амилоидоза в крови выявляют моноклональный иммуноглобулин (М-градиент) при обычном электрофорезе; более информативно применение иммуноэлектрофореза с иммунофиксацией. Концентрация М-градиента у больных с первичным AL-амилоидозом не достигает величин, свойственных миеломной болезни (

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector