Поликистоз почек у новорожденных детей

Причины поликистоза

Генетическая предрасположенность проявляется в том, что если у одного из родителей присутствует этот недуг, тогда и у всех родившихся детей пары, также будет наблюдаться эта болезнь.

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.

Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти.

Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением.

Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Классификация и причины

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица. врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой ; поликистоз в сочетании микроцефалией. брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.
  • Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

  • многополостная;
  • периренальная;
  • пиелогенная;
  • поликистоз.
  • Поликистоз почек у детей

    Проявление тех или иных признаков зависит от типа поликистоза и формы. Для новорожденных поликистоз в почках опасен следующими факторами:

    • отечность;
    • повышенное АД;
    • почки и живот увеличиваются в размерах;
    • повышенное содержание азота и мочевины в результатах анализа крови;
    • недоразвитые легкие (гипоплазия);
    • разрыв ткани в легких (пневмоторакс);
    • рождение мертвого плода;
    • на раннем сроке — выкидыш.

    Симптомы сигнализируют о почечной недостаточности. Гибель наступает из-за сбоя в работе органов дыхания, поражения легких.

    У детей в подростковом и старшем возрасте картина поликистоза отличается от указанной выше. Если течение патологии ничем не осложнено, то примерно 70% ткани почек удается сохранить. Орган функционирует нормально, справляется с возложенными задачами.Поликистоз протекает без симптомов в течение десятка лет, и только потом начинает заявлять о себе. В основном, начинают беспокоить такие признаки:

    • боли в области поясницы;
    • повышенное давление;
    • ощущение вздутия живота;
    • выявление крови в моче;
    • изменяется размер селезенки, почек и печени;
    • наблюдается снижение работоспособности, головные боли;
    • вес и рост ниже нормы;
    • анемия;
    • повышение в анализах крови уровня мочевины, азота;
    • почечная недостаточность;
    • кровотечения в органах ЖКТ.

    Если говорить про поликистоз почек у детей в старшем возрасте, к симптомам добавляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь, а нередко и нагноение кист.

    Важно вовремя проводить обследование, особенно тех детей, кто находится в группе риска. В частности, первым делом нужную информацию можно получить из результатов анализа мочи. Он выявляет патологии:

    • протеинурию;
    • лейкоцитурию;
    • макро- или микрогематурию;
    • гипо- либо изостенурию.

    Далее нужно оценить, насколько хорошо почки способны справляться с возложенными на них функциями. Существуют пробы Реберга и Зимницкого, а также биохимические исследования крови.

    Назначают аппаратные процедуры:

    • почечную ангиографию;
    • динамическую сцинтиграфию;
    • экскреторную урографию;
    • УЗИ;
    • МРТ, КТ.

    Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны.

    Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями.

    При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

    В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней.

    Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких. Поликистоз почек у новорожденных практически всегда заканчивается летальным исходом, ребенку крайне сложно спасти жизнь.

    Поликистоз почек у новорожденных

    В случае его выживания остается большая вероятность гибели малыша на первом году жизни.

    Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

    При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

    • повышенное давление в артериях;
    • инфицирование мочевыводящих путей;
    • повышенная температура тела;
    • почечная недостаточность;
    • камни в почках.

    Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается.

    Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе. Дети раннего и старшего возраста с поликистозом проживают дольше, чем новорожденные (от 2 до 15 лет).

    Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

    При этой патология активно прогрессирует и в конечном итоге приводит к гибели из-за печеночной и почечной недостаточности.

    Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

    • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
    • Противоотечная терапия (мочегонные).
    • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
    • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
    • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
    • Поддерживающая терапия для печени.
    • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
    • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

    В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

    Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

    Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны.

    Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти. В этом случае больше половины почечной ткани заменяется кистозными образованиями.

    При этом почки сильно увеличиваются в размере, у новорожденного наблюдается увеличение живота.

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.
  • Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек.

    У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота; быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД.

    При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома. обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом .

    При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми; в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых.

    У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия. стойкая высокая артериальная гипертензия.

    Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку. Дети существенно отстают в росте, страдают анемией.

    Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь. пиелонефриты.

    хроническая почечная недостаточность. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии.

    пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

    Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии. постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

    Поликистоз почек у детей: причины, симптомы, лечение

    При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

    В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование .

    Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный; при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

    Злоупотребление алкоголем во время беременности может привести к кистозу у ребенка.

    Существенных отличий между причинами развития кистоза у детей и у взрослых не существует. Наукой точно не установлены причины образования кист в почке у ребенка.

    Они в большинстве случаев имеют врожденный характер впоследствии неправильного формирования почки в утробе матери. Ученые утверждают, что происходит это в период формирования и развития эмбриона из-за злоупотребления матерью алкогольными напитками и сигаретами, из-за перенесенных вирусных инфекций.

    Также выделяют приобретенные новообразования, которые появились из-за сбоев в эвакуации мочи с детского организма. Происходит это из-за перенесенных заболеваний: пиелонефрит, гломерулонефрит, другие мочекаменные заболевания, туберкулез. Провоцирующими факторами появления и развития кистоза являются травмы почек разного характера, неудачные операции почек, заражение глистами, наследственная предрасположенность.

    Поликистоз почек у детей (Новорожденных)

    На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

    Симптомы и признаки болезни

    Симптомы поликистоза почечной системы зависят от стадии заболевания и возраста, в котором оно протекает. Так для детей, характерно быстрое течение заболевания, с часто неблагополучным прогнозом. У взрослых же, наоборот, патологических процесс может длиться годами.

    Существуют три стадии заболевания:

    1. Компенсация, при которой не нарушается работа почечной системы.
    2. Субкомпенсация.
    3. Декомпенсация.

    Для периода компенсации характерно отсутствие каких-либо симптомов. По мере нарастания патологического процесса, появляются боли в области поясницы. Вслед за ними, больной ощущает слабость, и тянущие боли в нижней части живота.

    Если долгое время не лечить недуг, кисты могут перейти на другие органы.

    К тревожным симптомам могут относиться вялость и чрезмерная утомляемость на работе. Иногда, в редких случаях, больной замечает следы крови в составе урины.

    При субкомпенсации характерны все признаки присущие почечной недостаточности. К ним относят:

    • рвоту;
    • головную боль;
    • зуд;
    • повышение артериального давления;
    • повышение температуры тела.

    Все эти явления часто сопровождаются лихорадкой у больного.

    При третьей стадии, то есть декомпенсации у больного наблюдаются следующие симптомы:

    • Интоксикация организма, вызванная сбоем в работе почечной системы проявляющаяся в нарушения процесса мочеиспускания и артериальном давлении под влиянием токсинов.
    • Сердце, в таком состоянии, также подвержено нарушениям. Самыми распространенными из них являются сердечная недостаточность и пролапс двустворчатого клапана.
    • Человек, в состоянии декомпенсации, испытывает головную боль и частые позывы к рвоте.
    • Провоцирующими факторами для прогрессирования заболевания является хирургическое вмешательство, роды и состояние беременности, различные травмы.

    Симптоматика

    Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.

    Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

    Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

    Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:

    • устойчивое повышение кровеносного давления;
    • инфицирование мочевых путей.

    Отмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.

    В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.

    Летальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.

    Научные исследования в данной сфере показали, что пациенты, подвергающиеся активному систематическому лечению, пережившие первые 6 лет жизни, имеют все шансы прожить более 15 лет. Основной причиной смерти при детском поликистозе остаётся почечная недостаточность и её осложнения.

    Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается. На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь. Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

    • болевые ощущения в брюшной полости;
    • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
    • давление в нижней части спины;
    • астения.

    Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

    • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
    • высокое артериальное давление у ребенка;
    • отеки;
    • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
    • рвота;
    • резко увеличены в размерах живот и почки;
    • высокое содержание в крови азота и мочевины;
    • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

    Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

    Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

    • боли в поясничном отделе;
    • чувство переполненного живота;
    • артериальная гипертензия;
    • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
    • периодически – примесь крови в моче;
    • анемия;
    • отставание в росте и весе;
    • повышенная утомляемость;
    • головная боль;
    • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
    • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

    Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

    При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

    Диагностика

    Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития.

    Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику. Ребенку назначают общий анализ урины и сдачу крови на биохимию.

    Применяют аппаратную методику, в ходе которой используют ультразвуковое исследование. С его помощью можно безошибочно обнаружить кистозные образования у ребенка.

    Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

    Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

    Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

    Дифференциальная диагностика

    Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

    Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

    В большинстве случаев клинические признаки поликистоза появляются спустя годы от начала заболевания. Одними из первых появляются боли в пояснице.

    Они не интенсивны и практически не связаны с движением. Спустя несколько лет (для хронического варианта течения патологии) появляются первые признаки почечной недостаточности.

    Отмечается немотивированная слабость, плохая переносимость нагрузок и отеки на лице. Они появляются преимущественно в первой половине дни и ночью.

    К вечеру отечность лица проходит. Но по мере прогрессирования недостаточности почек становятся постоянными.

    Больной начинает отмечать уменьшение количества мочи. В терминальной стадии почечной недостаточности мочи нет, сознание затуманено, постепенно развивается, так называемая уремическая кома. Она связана с большим количеством мочевых кислот в крови, которые являются ядовитыми веществами для головного мозга. Без надлежащей помощи, больной погибает за несколько дней.

    Это важно! В основе диагностики лежит ультразвуковое исследование, анализы мочи и крови. Обычно данных методов вполне достаточно чтобы выявить поликистоз еще на ранних стадиях. Они же наиболее эффективны для проведения контроля за течение заболевания.

    На сегодняшний день лечение поликистоза почек у новорожденных и детей сводится только к симптоматическому назначению средств, улучшающих функции почек и коррекцию почечной недостаточности. Эффективных же мер для радикальной терапии не разработано. Но доказано, что соблюдение рекомендаций по образу жизни и диете способствует выживаемости и спокойной жизни на долгие годы.

    Лечение

    На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.

    Если течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).

    Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.

    Как только у ребенка диагностирован врожденный поликистоз почек, ему назначают лечение, которое будет непрерывно длиться на протяжении всей его жизни. Это касается и острой фазы, и профилактики обострений. Профилактика также нужна, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений.

    Ребенку показана бессолевая диета с ограниченным количеством белка, малышам дают лекарственные препараты. У ребенка будет определенный режим физической активности, которые не позволит перенапрягать почки. Ниже перечислены основные моменты, из которых состоит комплексный подход в терапии поликистоза. Речь идет о следующих важных составляющих:

    • лекарственная терапия. Подразумевает прием медикаментов, направленных на снижение высокого АД, уничтожение инфекционных агентов в мочеполовой системе. Назначаются антибактериальные препараты с широким спектром действия, уросептические медикаменты, средства от давления. По назначению применяют диуретики, они нужны при сильных отеках, когда жидкость застаивается в организме. Отеки провоцируются сбоем в работе почек, и чтобы их устранить придется выполнить некоторую работу вместо них;
    • лечебное питание, как упоминалось выше, базируется на снижении соли и белка в рационе. Вредными считают консервы, газировку, крепкие бульоны из мяса. В основе рациона должны быть вареные овощи, кисломолочные продукты, а также обезжиренные виды мяса и рыбы;
    • гемодиализ – это процедура, представляющая собой замену функций почек. С помощью специального оборудования плазма крови очищается от метаболитов и токсинов. Тем, у кого не работают почки, такую процедуру проводят с определенной регулярностью, иначе человек погибает от скопления токсичных веществ в организме;
    • средства народной медицины не могут заменить традиционную терапию, но способны усилить ее эффективность. Подбирать рецепты с травами нужно только после консультации с врачом.

    Отдельно стоит сказать про оперативное вмешательство. Операция назначается в ситуациях, когда предыдущие способы не дали результата, а состояние ухудшается. В таком случае врач может провести следующие варианты операций:

    • лапароскопия с иссечением кист;
    • пункция – процедура, представляющая собой откачку содержимого кист под контролем УЗИ;
    • трансплантация почек, печени. Желательно заниматься пересадкой органов именно в тандеме;
    • удаление органа проводится, если он сильно испещрен кистами и если парный орган способен выполнять функции за двоих.

    Поликистоз — серьезное заболевание, при котором наблюдать больного нужно всю его жизнь. Рекомендации лечащего врача нацелены на предупреждение осложнений, сохранение функций жизненно печени и почек, улучшение функциональности органов. Что касается детей, у них заболевание обусловлено генетическими факторами.

    Родителям, планирующим беременность, нужно обследовать здоровье до, во время и после рождения ребенка. Чем раньше выявлено опасное заболевание, тем выше шансы выживания малыша.

    В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

    Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

    Медикаментозная терапия

    Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

    Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

    Хирургическое вмешательство

    При установленной хронической почечной недостаточности, при генетических формах кист, контролировать состояние сосудов головного мозга для обнаружения аневризмы сосудов, следует каждые 2 года.

    Важно учитывать клинические симптомы, их тяжесть, количество, размер и расположение кист. Если киста почки у ребенка обнаружена случайно на фоне отсутствия жалоб на боль в пояснице и изменений в моче, то, вероятно, лечение не потребуется.

    Если кисты небольшие, то применяют щадящее и эффективное лечение дренирование кист с дальнейшим склерозированием. Еще один способ — ретроградная интраренальная операция, при которой в кисту попадают через уретру.

    Показателями почечной недостаточности является уровень креатинина, мочевины, калия. Кроме их повышения, о почечной недостаточности свидетельствуют отеки, снижение диуреза, нарушения артериального давления, для уменьшения проявлений которого следует принимать, понижающие давление препараты.

    Если у ребенка уже есть признаки хронической почечной недостаточности, то гемодиализ необходим, поскольку сами почки не могут справляться со своей функцией. В случае необильного кровотечения назначают обезболивающие препараты и постельный режим.

    Продукты обмена веществ удаляет специальный аппарат «искусственная почка», пропуская кровь больного через систему фильтрации. При перитонеальном диализе очищающий раствор поступает в брюшную полость через созданный доступ и выводится через несколько часов.

    Мнения специалистов в отношении лечения мультикистоза разнятся. На сегодняшний день наиболее радикальным методом лечения является пересадка почки.

    Но поскольку у нас нет законодательной базы, такую операцию можно сделать лишь за рубежом. Допустимым считается ограничиться наблюдением и сохранить почку.

    Хирургическая операция по удалению почки или части почки (нефрэктомию) применяют, когда киста в диаметре размером более 50 мм, при нарушении её функций, постоянной боли и гипертензии, при подозрении на перерождение в злокачественную опухоль. Проводить нефрэктомию в первые месяцы жизни нет необходимости, а лучше всего делать это в 12-18 месяцев через эндоскопический забрюшинный доступ без рассечения большого массива мышц.

    Важно в период болезни избегать переохлаждения, переутомления, травм, ограничить потребление соли, жиров, соблюдать диету с низким содержанием продуктов, содержащих мочевую кислоту, уменьшить уровень протеинов. Не рекомендуется шоколад, кофе, морепродукты и продукты, раздражающие слизистые оболочки. Важно во избежания отеков, контролировать объем выпитой жидкости и артериальное давление.

    Возможные осложнения

    Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

    Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными.

    В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку. Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное.

    Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

    Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы.

    При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов. Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар.

    В противном случае происходит выделение гноя и может начаться патологический процесс, который требует хирургического вмешательства. К другим осложнениям можно отнести почечную недостаточность, перерождение кисты или потерю крови и заражение инфекцией.


    Чтобы избежать осложнений необходимо обратиться к специалисту.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Adblock
    detector