Атрезия пищевода и/или трахеопищеводный свищ: причины, симптомы и лечение

Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 49 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 283 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 328

Диагностика

Диагноз атрезия пищевода может быть заподозрен до рождения из-за наличия небольшого или отсутствующего желудочного пузыря при обычном ультразвуковом исследовании, выполненном после 18-й недели беременности. Наличие на УЗИ избыточного количества околоплодных вод (полигидрамниона) вызывает дальнейшее подозрение на АП.

Однако один только полигидрамнион является плохим показателем АП, поскольку полигидрамнион имеет множество различных причин. В тех случаях, когда АП/ТПС не подозревается или не обнаруживается до рождения, он может быть заподозрен в течение нескольких часов после рождения, когда больной новорожденный не может глотать, имеет избыточную слизистость или испытывает затруднения с дыханием.

—​ Клиническое тестирование и обследование.

Диагноз АП/ТПС подтверждается попыткой провести назогастральную трубку (трубку, которая проходит из носа в желудок через пищевод) по горлу у детей, которым требуется чрезмерное всасывание слизи, или которые рождаются у матерей с полигидрамниозом, или, если ранние признаки отсутствуют, испытывают трудности с питанием.

У детей с АП трубка будет проходить не дальше 10-12 см ото рта. Поскольку назогастральная трубка может наматываться на дне закупоренного пищевода, простой рентген грудной клетки и живота подтвердит диагноз АП, определяя положение назогастральной трубки.

Поскольку 50 процентов детей с АП/ТПС также имеют другие врожденные дефекты, необходимо провести дополнительные тесты, чтобы исключить или выявить связанные врожденные дефекты. Например, младенцы с АП/ТПС должны пройти эхокардиограмму, чтобы исключить любые пороки сердца, которые потенциально связаны с этими нарушениями.

Эхокардиограмма в идеале должна проводиться перед операцией для восстановления АП, поскольку наличие определенных пороков сердца, таких как правосторонняя дуга аорты, может повлиять на то, как лучше всего выполнить операцию. Во время эхокардиограммы звуковые волны направлены к сердцу, что позволяет врачам изучать структуру, функцию и движение сердца.

Заболевания пищевода и желудочно-кишечного тракта — трахеопищеводный свищ, лечение в москве

Трахеопищеводный свищ – это редкий врожденный порок отсутствия канала соединения между пищеводом и трахеей.

ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЙ СВИЩ.jpg

Причины возникновения и течение болезни. Причиной возникновения трахеопищеводного свища является аномалия в развитии эмбриона – канал попросту не формируется в момент деления первичной кишки на пищеводную и дыхательную трубки. Свищ может быть длинным и тонким либо толстым и коротким. В первом случае симптоматика слабо выражена: легкий кашель при попытках кормления ребенка. При длинном и коротком свище в первые недели жизни сложно диагностировать заболевание. Толстый и короткий свищ проявляет себя сразу – новорожденный не может принимать пищу. Симптомы проявляются сразу же, при попытке первого кормления. Еда выходит наружу, ребенок сильно кашляет, может появиться кровохаркание, возможно развитие пневмонии.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

Диагностика и лечение. При наличии вышеперечисленных симптомов врач проводит рентгенологическое исследование и эзофагоскопию. На основании исследования ставится диагноз. Обычное лечение малоэффективно при трахеопищеводном свище, необходимо хирургическое вмешательства, чтобы не было рецидива пневмонии, которая может привести к летальному исходу. Во время операции свищ перевязывают и разделяют. При своевременном хирургическом вмешательстве исход заболевания благоприятный.

Затронутые группы населения

Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ (АП/ТПС) влияют на мужчин и женщин в равных количествах. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1 на 4 000 живорождений. Большинство случаев являются спорадическими/несиндромальными. Семейные (синдромальные) случаи составляют менее 1 процента всех случаев. АП/ТПС присутствует при рождении.

Общая информация

Атрезия пищевода (АП) — редкий врожденный дефект, при котором пищевод (трубка, которая соединяет горло с желудком) не развивается нормально. У детей с АП пищевод обычно разделяется на две части, верхний и нижний сегмент. Эти два сегмента не соединяются.

Атрезия пищевода (АП) часто встречается в сочетании с трахеопищеводным свищем (ТПС), который представляет собой ненормальный проход или соединение (свищ) между пищеводом (обычно нижним) и трахеей (дыхательном горлом). Трахея — это трубка, которая проходит из голосовой коробки (ящика) в горле в легкие (бронхи) и переносит воздух в легкие и из них.

АП/ТПС является опасным для жизни состоянием, однако большинство пострадавших младенцев полностью выздоровеют, если дефект будет обнаружен на ранней стадии и будет соответствующим образом обработан. Точные причины АП/ТПС не до конца понятны. Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ могут возникать как единичные болезни (несиндромальные), связанные с другими врожденными дефектами (неизолированные) или как часть более крупного синдрома.

Признаки и симптомы

Младенцы с АП/ТПС не могут нормально глотать и могут иметь проблемы с дыханием (дыхательная недостаточность). После рождения младенцы будут демонстрировать чрезмерное количество слюны, слизи и других оральных выделений, поскольку не смогут глотать. Эти выделения могут появляться в виде пенистых белых пузырьков во рту ребенка и повторяться даже после того, как их отсосали.

При наличии ТПС пораженные дети также подвергаются риску секреции, например, желудочного сока и слюны/слизи, вдыхаемых в легкие (аспирация). Следовательно, у этих детей могут развиться значительные респираторные расстройства и/или пневмония.

Пострадавшие дети могут испытывать эпизоды кашля, рвоты или удушья. Дети также могут испытывать повторные эпизоды низкого уровня кислорода в крови (гипоксия/цианоз). Цианоз характеризуется одышкой, кашлем, расширением ноздрей при дыхании и синеватым изменением цвета кожи.

У некоторых из этих детей наблюдается аномальное размягчение и ослабление хряща трахеи (трахеомаляция), поэтому стенки трахеи являются гибкими, а не жесткими. Состояние часто умеренное, но может быть серьезным, приводя к разрушению воздушного прохода. Трахеомаляция может приводить к затруднению дыхания и спровоцировать остановку дыхания (эпизоды, близкие к смерти).

Приблизительно 50 процентов детей с АП/ТПС имеют другие врожденные дефекты. Сердечные аномалии являются наиболее частым дополнительным врожденным дефектом, связанным с АП/ТПС. Такие аномалии могут включать дефекты межжелудочковой перегородки или более сложные аномалии, такие как тетрада Фалло.

Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы являются следующими наиболее распространенными врожденными дефектами, возникающими вместе с атрезией пищевода/трахеопищеводным свищом. Они включают неперфорированный анус, состояние, при котором анальное отверстие не может развиваться должным образом.

Менее распространенными являются нарушения неврологической и костно-мышечной систем. Многие нарушения встречаются в комбинации — ассоциация VACTERL (аномалии позвоночника, аноректальные, сердечные, трахеоэзофагеальные, почечные аномалии и аномалии конечностей)

Была разработана система классификации, которая разбивает АП/ТПС на различные подтипы. Хотя эта система классификации широко используется, она не является универсальной. Тип C является наиболее распространенной формой. Другие типы встречаются менее чем у 15 процентов людей с АП/ТПС. В соответствии с классификацией подтипы включают в себя:

  • ТИП A: Присутствует только атрезия (ТПС отсутствует). Пищевод разделен на две части, причем верхняя и нижняя части оканчиваются слепыми мешочками. Это тип иногда называют чистой атрезией пищевода и составляет она примерно 8 процентов случаев.
  • ТИП B: Нижний сегмент пищевода заканчивается слепым мешочком, а верхний сегмент соединен с трахеей через трахеопищеводный свищ. Эта форма встречается редко, что составляет примерно 2 процента случаев.
  • ТИП C: Верхний сегмент пищевода заканчивается слепым мешочком, а нижний сегмент соединен с трахеей через трахеопищеводный свищ. Это наиболее распространенный тип АП/ТПС, встречающийся примерно у 85 процентов людей.
  • ТИП D: ТПС присутствует, соединяя верхний и нижний сегменты пищевода с трахеей. Это самая редкая форма АП/ТПС, затрагивающая менее 1% случаев.
  • ТИП E: При этой форме пищевод не поврежден и нормально соединяется с желудком. Однако имеется трахеопищеводный свищ, соединяющий пищевод и трахею. Она также известна как свищ H-типа. (ею страдают 4 процента больных).

Причины

АП/ТПС возникает в результате нарушения развития во время раннего (эмбрионального) роста плода. Причина этого сбоя не до конца понятна. Считается, что изолированный (несиндромальный) АП/ТПС возникает вследствие сочетания нескольких различных факторов (многофакторное наследование).

Такие факторы могут включать генетические, экологические и иммунологические факторы. Тем не менее, никаких конкретных факторов выявлено не было. Большинство случаев изолированной атрезии пищевода с трахеопищеводным свищом происходят спорадически, и риск рецидива при последующих беременностях составляет менее 1 процента.

АП/ТПС также может возникать как часть более крупного генетического синдрома, такого как:

  • синдром CHARGE;
  • синдром Фейнгольда;
  • анофтальм-эзофагогенитальный синдром;
  • синдром Паллистер-Холла;
  • анемия Фанкони;
  • синдром делеции хромосомы 22q;
  • хромосомные расстройства, такие как трисомия 18, трисомия 13 или синдром Дауна (трисомия 21).

Эти нарушения обусловлены специфическими генетическими мутациями или хромосомными нарушениями.

Неизолированный АП/ТПС относится к случаям АП/ТПС, возникающим вместе с другими врожденными дефектами, но без известного генетического дефекта. Пороки сердца являются наиболее распространенным ассоциированным врожденным дефектом. Некоторые люди с неизолированными АП/ТПС имеют ассоциацию VACTERL/VATER.

Это расстройство представляет собой неслучайную связь врожденных дефектов, скорее всего, из-за еще не идентифицированных генетических факторов. Термин VACTERL/VATER является аббревиатурой; «TE» в словах обозначает (t) трахеопищеводный свищ и (e) атрезию пищевода.

Стандартные методы лечения

Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Детский хирург, педиатр, кардиолог, логопед, специалисты по интенсивной терапии и медсестры, а также другие медицинские работники, возможно, должны систематически и всесторонне планировать программу лечения и постоянный уход за ребенком. Лечение лучше всего проводить в специализированных медицинских учреждениях, хорошо разбирающихся в лечении этих состояний.

АП/ТПС требует хирургической коррекции. Перед операцией пострадавшие дети должны пройти тщательную клиническую оценку любых потенциально связанных врожденных дефектов, особенно пороков сердца. В большинстве случаев операция проводится вскоре после рождения.

Однако хирургическое вмешательство может быть отложено у детей с определенными дополнительными врожденными дефектами, пневмонией или в случаях изолированной атрезии, когда разрыв между двумя концами пищевода слишком велик для первичного восстановления.

В ожидании операции необходим поддерживающий уход для предотвращения аспирации. В конец верхней части пищевода в мешочек помещается всасывающий катетер. Катетер представляет собой полую гибкую трубку. Всасывающий катетер постоянно высасывает выделения, которые накапливаются в мешочке для предотвращения аспирации.

При сепсисе или легочной инфекции младенцу могут быть назначены антибиотики широкого спектра действия. Младенцам с дыхательной недостаточностью могут потребоваться дополнительные меры, такие как вспомогательная вентиляция, но их следует использовать с крайней осторожностью.

Для помощи в оценке АП/ТПС было разработано несколько систем классификации рисков. Прогноз в отношении этих условий постоянно и значительно улучшался в течение многих лет. Одной из таких систем является классификация Шпица:

  1. Группа 1 — масса тела при рождении более 1500 грамм (приблизительно 3,3 фунта) и без серьезных дефектов сердца
  2. Группа 2 — масса тела при рождении менее 1500 грамм или имеется серьезный дефект сердца
  3. Группа 3 — масса тела при рождении менее 1500 граммов и имеется серьезный порок сердца

Коэффициент выживаемости у доношенного ребенка с АП/ТПС и отсутствием сердечно-сосудистых нарушений (группа 1) составляет около 100%. Группа 2 составляет приблизительно 82%, а группа 3 составляет приблизительно 50%.

В большинстве случаев операция по повторному соединению двух сегментов пищевода и закрытию трахеопищеводного свища выполняется в течение первых 24-48 часов после рождения. Операция при АП/ТПС требует вскрытия грудной клетки для того, чтобы можно было отсоединить свищ и закрыть образовавшееся отверстие в трахее.

Восстановление пищевода осуществляется с помощью процедуры, называемой анастомоз, при которой хирургическим путем восстанавливается соединение двух отдельных сегментов пищевода. Процедура все чаще выполняется с помощью «лапароскопии» специально обученными и опытными детскими хирургами.

В некоторых случаях промежуток между верхним и нижним сегментами пищевода слишком велик, чтобы позволить двум сегментам повторно соединиться. Она называется атрезия пищевода с большим зазором. Операция откладывается, чтобы обеспечить дальнейший рост пищевода, который может занять до 3 месяцев.

Тем временем, для кормления используется гастростома (трубка, вставленная прямо в желудок через брюшную стенку), а верхний мешок высасывается для предотвращения аспирации. Лечение атрезии пищевода с длительным разрывом является сложным. Для лечения атрезии пищевода с большим зазором были разработаны несколько различных хирургических процедур.

Спорная методика Фокера включает в себя стимуляцию роста двух концов пищевода до тех пор, пока они не окажутся достаточно близко, чтобы обеспечить хирургическое повторное соединение. Эта процедура требует как минимум двух операций. Первый включает прикрепление тяговых швов к соответствующим концам двух сегментов пищевода.

Дополнительные методы, используемые для лечения атрезии пищевода с большим зазором, включают подтяжку желудка и интерпозицию толстой кишки или тощей кишки. При подтяжке желудка желудок перемещается и «подтягивается» и прикрепляется непосредственно к пищеводу в области шеи.

При интерпозиции толстой кишки отдел толстой кишки отделяется кровоснабжением и используется для преодоления разрыва между верхним и нижним сегментами пищевода, создавая одну «пищеводную трубку», идущую от рта до желудка. При интерпозиции тощей кишки вместо толстой кишки используется часть тощей кишки (средняя часть тонкой кишки).

Дополнительное лечение симптоматическое и поддерживающее. Например, лечение состояний, потенциально связанных с АП/ТПС, таких как трахеомаляция, пороки сердца или гастроэзофагеальный рефлюкс, проводится в соответствии со стандартными рекомендациями по лечению.

— Ранние осложнения.

С хирургической коррекцией АП/ТПС связано множество сопутствующих осложнений, в том числе те, которые возникают в течение нескольких дней или недель после операции, например, протекание в месте анастомоза, аномальное сужение (стриктура) вблизи места анастомоза, а также рецидив ТПС.

— Поздние эффекты.

Поскольку лечение АП/ТПС с годами улучшилось, все больше людей достигают зрелого возраста, и исследователи стремятся выявить потенциальные долгосрочные осложнения, связанные с терапией АП/ТПС в младенческом возрасте. Некоторая степень нарушения подвижности пищевода, состояние, при котором гладкая мышца пищевода сокращается несогласованным образом, всегда присутствует.

Это влияет на нормальный механизм, который продвигает пищу вниз по пищеводу и желудку и приводит к затруднениям при глотании. Нарушение пищевода может способствовать развитию гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), что часто встречается у людей, перенесших восстановление пищевода.

Гастроэзофагеальный рефлюкс — это состояние, при котором содержимое желудка течет обратно в пищевод. ГЭРБ может вызвать проблемы с глотанием, рецидивирующие инфекции грудной клетки, изжогу и другие симптомы и может привести к воспалению пищевода (эзофагиту)

Трахеопищеводные свищи неопухолевой этиологии: диагностика, классификация, лечение и профилактика

Приобретенный трахеопищеводный свищ (ТПС) – это жизненно-угрожающее заболевание, в основе которого лежит развитие патологической коммуникации между просветами трахеи и пищевода опухолевого и неопухолевого генеза. Приобретенные ТПС опухолевой этиологии являются следствием инвазии и распада злокачественных опухолей пищевода, трахеи, медиастинальных лимфом.

Сегодня в связи с достижениями хирургии новорожденных крайне редко у взрослых диагностируются ТПС врожденного генеза. Приобретенные ТПС неопухолевой этиологии характеризуются тяжелым клиническим течением, высокой частотой аспирационных гнойно-септических осложнений, прогрессирующим снижением алиментарного статуса, высокими показателями инвалидизации и летальности, достигающей 20-75%.

До конца XIX столетия этот диагноз был исключительно секционной находкой. Первое успешное разобщение посттравматического ТПС было выполнено S.P. Kirschner в 1927 году. В конце прошлого и начале настоящего столетий хирургия постинтубационных рубцовых стенозов трахеи (РСТ) и ТПС стала новым актуальным направлением развития торакальной хирургии.

В 1960-80-е годы ТПС у 90-95% пациентов являлись осложнением травм или гнойно-воспалительных цервико-медиастинальных процессов, а интубация трахеи, как причина развития ТПС, встречалась всего у 0,5-5% больных. За последние 30 лет ситуация кардинально изменилась, и сегодня у 75% пациентов с ТПС имеют ятрогенную этиологию, и их количество не имеет тенденции к снижению. В настоящее время у 50-85% больных ТПС являются осложнением проведения эндотрахеального наркоза или продленной респираторной поддержки.

Вследствие сдавления тканей трахеи перераздутой манжеткой трубки или канюли возникает некроз вначале слизистой, а затем и других трахеальных оболочек. Некроз мембранозной части трахеи распространяется на спаянную с ней стенку пищевода, в просвете которого находится жесткий питательный зонд, с образованием патологической трахеопищеводной коммуникации. У критического пациента в процессе искусственной вентиляции легких (ИВЛ) давление в манжете «малого объема» и «большого давления» уже порядка 20 мм рт. ст. может приводить к развитию изолированного ТПС, как правило, без рубцового стенозирования трахеи.

Частота возникновения ТПС в процессе ИВЛ сегодня широко варьирует от 0,5 до 10,5%. Более высокое внутриманжеточное давление может приводить к одновременному развитию крайне тяжелой патологии в виде комбинации ТПС и РСТ. Сочетание постинтубационных стенозов и свищей диагностируется у 2,7-13,8% больных РСТ и у 50-75% пациентов с ТПС.

ТПС травматического генеза осложняют течение открытой и закрытой цервикоторакальной травмы, термических поражений трахеи, химических ожогов и инородных тел пищевода. Послеоперационные ТПС являются последствием хирургических вмешательств на органах шеи и средостения, причем чаще всего трахеостомии, а также эндоскопических манипуляций на пищеводе и трахее.

Самостоятельной ятрогенной причиной развития ТПС сегодня стало применение саморасправляющихся эндостентов при рубцовых сужениях трахеи и пищевода с их длительной (боле 1 года) инкорпорацией. В настоящее время крайне редко встречаются ТПС воспалительного генеза, как осложнение язвенно-некротического эзофагита или дивертикулита, бактериальной деструкции легких, гнойного медиастенита, а также туберкулеза и ВИЧ-инфекции.

Развитию ТПС на фоне местного воздействия альтерирующего фактора способствуют тяжелый характер основного заболевания, травмы или операции, нарушения микроциркуляции вследствие тяжелого шока, кровопотери или сепсиса, гипоксемия, ДВС-синдром, сахарный диабет в стадии клинико-метаболической декомпенсации, длительный прием глюкокортикоидов.

Клинические проявления ТПС зависят от его локализации, размеров, особенности свищевого канала, а также от характера аспирационных бронхолегочных гнойно-септических осложнений и выраженности нутритивной недостаточности. Возникновение ТПС у реанимационного больного утяжеляет его состояние и существенно затрудняет интенсивную терапию.

При продолжающейся ИВЛ, когда дефект трахеи полностью или частично прикрывается раздутой манжетой трубки или канюли, заподозрить образование свища можно по появлению в трахеобронхиальном аспирате примеси пищи, вводимой в желудок через зонд, и по внезапному вздутию живота с отхождением по нему воздуха.

После перевода реанимационного пациента на спонтанное дыхание наиболее ранним симптомом является кашель, связанный с приемом пищи и проглатыванием слюны (90%). Только у 50% больных кашель сочетается с отхаркиванием гнойной мокроты или пищи. Нарастающая потеря массы тела имеется у 75% больных, общая слабость и утомляемость – у 60%. На кашель с развитием рвоты предъявляют жалобы 25% больных. У 2/3 пациентов в анамнезе или при поступлении отмечаются рецидивирующие аспирационные пневмонии с развитием бактериальной деструкции легких, а у 5-10% – сепсиса. У 75% пациентов за время болезни развивается потеря массы тела по сравнению с исходной на 5-25 кг.

Значительно реже симптомами аспирационного генеза выявляются: 1) цервико- и торакалгия, связанные с актом глотания или кашлем; 2) дисфония, характерная для больших и гигантских свищей в шейном отделе трахеи и для трахеоканюляров; 3) осиплость голоса, обусловленная, как и при стенозах трахеи, вовлечением в продуктивный воспалительный процесс, как правило, левого возвратного гортанного нерва. Важно отметить, что клиническая картина и тяжесть общего состояния пациентов во многом зависят от характера основного заболевания или травмы, которые явились показанием для респираторной поддержки.

Диагностическая программа у пациентов с симптомами ТПС направлена на рентген-эндоскопическое определение их основных параметров: локализацию, размеры, длину и характер свищевого хода, стадию репарации дефекта, наличие и выраженность перифистулита, сочетание с РСТ, трахеостомой, гнойным трахеобронхитом.

Для выбора рациональной лечебной тактики при ТПС важно оценить динамику данных лабораторных (анемия, воспалительный синдром, белково-электролитные нарушения), морфологических (исключение опухолевой этиологии) и функциональных (функция внешнего дыхания) исследований. Дефицит массы тела более 15-20% при ТПС, как и при доброкачественных стриктурах пищевода, свидетельствует о выраженной питательной недостаточности и считается плохим прогностическим фактором при выполнении радикального вмешательства. При индексе массы тела менее 17,0 (норма от 20-25 до 24-29 кг/м2) риск смерти от питательной недостаточности увеличивается в четыре раза, а при показателях 13,0 у мужчин и 11,0 у женщин он считается фатальным.

У каждого пациента с симптоматикой ТПС необходимо провести комплексную оценку результатов фиброэзофагогастродуоденоскопии (ФЭГДС), видеотрахеобронхоскопии (ВТБС) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ). При ФЭГДС достаточно легко выявляются большие и гигантские свищи. Устья узких свищей из-за продольных складок слизистой оболочки пищевода выявить сложно. ВТБС, выполняемая опытным эндоскопистом-бронхологом, всегда позволяет установить в мембранозной части фистулу, оценить ее параметры, провести забор аспирата для бактериологического исследования, однако при ней, как и при ФЭГДС, невозможно установить длину свищевого канала.

В 60-90-е годы прошлого столетия параметры ТПС документировали при рентгеноконтрастном исследовании пищевода, а наличие его сочетания с РСТ уточняли при линейной томографии и аэрозольной контрастной трахеографии. Широкое внедрение в практику МСКТ позволило полностью отказаться от плохо переносимых пациентами из-за аспирации контраста и кашля рентгенконтрастных методик с высокой лучевой нагрузкой. МСКТ в аксиальной и сагиттальной проекциях позволяет определить внешний и внутренний диаметр трахеи, локализацию и количество уровней ее стеноза, наличие трахеомаляции, локализацию и размеры фистулы, длину свищевого канала, а также состояние легких и окружающих свищ тканей шеи и средостения. Чувствительность МСКТ с 3D-реконструкцией изображения ТПС достигает 90-96%, специфичность – 96-98%, а точность – 93-95%.

Общепринятой современной классификации ТПС нет. Современная классификация ТПС должна отражать не только их этиопатогенез, сроки возникновения, характер течения и основные параметры, но и определять дифференцированный выбор лечебной тактики. По этиологии неопухолевые ТПС подразделяют на постинтубационные, травматические, послеоперационные и воспалительные.

Принципиально важно, что в клиническом течении ТПС выделяется два периода: острый и хронический. Только в остром (<1 месяца) периоде ТПС возможно их консервативное излечение. Хронические уже эпителизированные ТПС длительностью более 1 месяца от их манифестации требуют хирургического разобщения. По длине трахеального дефекта целесообразно выделить малые (<1 см), большие (>1-<3 см) и гигантские (>3 см) свищи, а по ширине – узкие (<1 см) и широкие (>1 см), когда отсутствует практически вся мембранозная часть.

Принципиально важно разделение ТПС по протяженности свищевого канала, который образуется за счет дивертикулообразного вытяжения стенки пищевода, на короткие (<10 мм) и длинные (>10 мм). Длина свищевого канала определяет выбор открытого или закрытого (степлерного) способов их разобщения.

По наличию клапанного механизма выделяют клапанные и бесклапанные свищи. Наличие клапанного механизма при малых ТПС с длинным, узким, извитым свищевым ходом может способствовать длительному бессимптомному течению свища. Постинтубационные свищи по размерам бывают в основном большие и гигантские и не имеют клапанного механизма.

Важно выделение в отдельную группу ТПС, которые сочетаются с РСТ и функционирующей трахеостомой, поскольку они требуют с учетом большой протяженности поражения трахеи особой хирургической тактики, направленной на одномоментное или этапное восстановление просвета, и трахеи, и пищевода.

Клиническое течение ТПС крайне редко бывает неосложненным. В основной массе у пациентов имеются характерные осложнения: гнойный трахеобронхит, рецидивирующая аспирационная пневмония, бактериальная деструкция легких, сепсис, астенизация, кахексия и др. Осложнения являются временным противопоказанием для планового радикального вмешательства, которое возможно после их целенаправленного излечения.

Лечебная тактика при ТПС определяется дифференцированно с учетом давности их существования и индивидуальных параметров, сочетания с РСТ и трахеостомой, тяжести и характера первичной патологии, алиментарного и психоневрологического статуса пациента, характера аспирационных осложнений. Сегодня общепризнано, что необходимость продолжения ИВЛ у пациентов с диагностированным ТПС является временным противопоказанием для его радикального разобщения.

Для предупреждения аспирационных осложнений в процессе ИВЛ необходимо изолировать трахеобронхиальное дерево от просвета пищевода. Для этого надо регулярно проводить коррекцию положения интубационной трубки или канюли, установленной под ВТБС-контролем тотчас каудальнее нижнего края свища, с умеренным раздуванием манжеты. Практикуемая реаниматологами установка перераздутой манжеты в зону фистулы с целью разграничения просветов трахеи и пищевода приводит к увеличению ее размеров и применяться не должна.

Одним из способов временного разобщения просветов трахеи и пищевода у пациентов, которым показано продолжение ИВЛ, является эндостентирование. При постинтубационных ТПС надежная фиксация стента в трахее в зоне фистулы возможна лишь при наличии здесь рубцово-стенотического процесса. Отрицательными моментами эндостентирования является колонизация в просвете трахеи госпитальной микрофлоры, а также травматизация ее стенки с развитием грануляционно-рубцовой ткани, то есть имеется риск увеличения общей протяженности ее поражения.

По данным E. Elefthiriades (2005), из 12 пациентов с ТПС, находившихся на ИВЛ, ни у одного эндостентированиие не привело к закрытию свища. Восемь пациентов умерли от основной патологии и аспирационных гнойно-септических осложнений, и только четверо выживших были в последующем оперированы.

Консервативное лечение ТПС после перевода пациентов на спонтанное дыхание включает:

  • изоляцию трахеобронхиального дерева от желудочно-кишечного тракта путем эндостентирования или Т-стентирования трахеи через имеющуюся трахеостому;
  • обеспечение адекватного энтерального питания путем введения для питания эластичного назогастрального зонда или своевременного наложения гастростомы;
  • лазерную или электрокоагуляцию;
  • клеевую пломбировку;
  • инфузионную (коррекция нутритивного статуса, микроциркуляции, водно-электролитных нарушений) и антибактериальную терапию.

Описаны лишь единичные случаи заживления неэпителизированных малых свищей при ранениях, разрывах и ожогах пищевода и трахеи. Консервативное лечение хронических, эпителизированных постинтубационных ТПС крайне редко приводит к их репарации, и оно проводится с целью предоперационной подготовки перед хирургическим вмешательством. Показательно, что из 27 пациентов, пролеченных J. Marzelle и коллегами (1989), только у двоих в остром периоде свищ закрылся при консервативном лечении (7,4%). Восемь пациентов (29,6%) умерли на этапе предоперационной подготовки, а 17 – были радикально оперированы (63,0%), из которых умерло 5 (29,4%).

Операции при ТПС подразделяют на паллиативные, условно-радикальные и радикальные. При наличии трахеостомы после завершения ИВЛ в просвет трахеи под эндоскопическим контролем вводится Т-образный силиконовый стент. У пациентов с выраженными нарушениями алиментарного статуса должно проводиться интенсивное энтеральное и парентеральное питание. При прогнозируемой длительности предоперационной подготовки свыше 3-4 недель следует наложить открытую, видеолапароскопическую или видеогастроскопическую транскутанную гастростому или еюностому. У пациентов с признаками желудочно-пищеводного рефлюкса предпочтительнее выполнять открытую гастростомию с антирефлюксной операцией.

Условно-радикальные и радикальные оперативные вмешательства при ТПС должны проводятся только в специализированных торакальных центрах, имеющих достаточный опыт в проведении реконструктивных и восстановительных операций на трахее и пищеводе. Операции выполняются под эндотрахеальным наркозом и требует участия анестезиологов высокой квалификации.

Индивидуально для проведения ИВЛ применяются следующие варианты фиброоптической интубации трахеи с установкой и раздуванием манжеты каудальнее нижнего края свища:

  • оротрахеальная;
  • через трахеостому;
  • ороэзофагеальная через свищ.

При ТПС в надбифуркационом отделе трахеи предложена оротрахеальная селективная интубация главных бронхов двумя трубками. При необходимости выполнения циркулярной резекции трахеи (ЦРТ) на этапе формирования межтрахеального анастомоза применяются высокочастотная ИВЛ или «шунт-наркоз» путем введения армированной интубационной трубки в каудальный конец трахеи после трахеотомии дистальнее свища через операционное поле.

Выбор операционного доступа к ТПС зависит от локализации свища, его размеров и планируемого объема вмешательства. Индивидуально используются:

  • срединная, боковая или U-образная цервикотомия;
  • комбинированная цервикотомия и верхняя продольно-поперечная или полная продольная стернотомия;
  • правосторонняя боковая или задняя торакотомия.

Предложены чрестрахеальный и чреспищеводный доступы к ТПС, при которых после цервикотомии устье малого свища (2-3 мм) ушивается, соответственно, со стороны просвета трахеи или пищевода. При врожденных ТПС и атрезиях пищевода сегодня успешно применяется видеоторакоскопический доступ. При приобретенных ТПС из-за выраженного рубцового перипроцесса, эндохирургическая диссекция сложна и небезопасна, в связи с чем пока имеются описания лишь единичных успешных клинических случаев.

Условно-радикальные операции применяются у пациентов с ТПС послеожогового генеза в сочетании с рубцовыми стриктурами пищевода. Они предусматривают на первом этапе формирование гастростомы и после пересечения пищевода над свищом и стриктурой без его разобщения с трахеей наложение концевой эзофагостомы. На втором этапе после рубцевания фистулы и просвета пищевода выполняется шунтирующая ретростернальная эзофагоколопластика.

Радикальные операции предусматривают ликвидацию ТПС с восстановлением просвета и функции обоих органов в один или несколько этапов путем ушивания или пластики дефектов трахеи и пищевода местными или перемещенными аутотканями или выполнения ЦРТ в зоне свища и стеноза с формированием межтрахеального или гортанотрахеального анастомоза и выполнением эзофагорафии или эзофагопластики. Значительно реже проводится трахеорафия или трахеопластика с резекцией пищевода и одномоментной коло- или гастроэзофагопластикой.

Анализ результатов применения различных способов разобщения ТПС у 288 пациентов, приведенных в 15 работах, показал, что соотношение радикальных и условно-радикальных методик составляет 10:1. Такое соотношение обусловлено значительным превалированием сегодня ТПС постинтубационной этиологии. Частота развития реканализации свища при радикальных вмешательствах достигает 25%, а послеоперационная летальность – 28,6-29,4%. Среди радикальных операций наиболее часто были использованы различные модификации разобщения фистулы с трахео- и эзофагорафией или с выполнением пластики их дефектов васкуляризированными аутотканями – 53%. На втором месте по частоте применения стоит ЦРТ с эзофагорафией – 35%, и лишь на третьем – трахеорафия или трахеопластика с резекцией пищевода и пластикой его желудком или толстой кишкой – 12%.

Наиболее широко на практике сегодня применяется радикальное разобщение ТПС, которое заключается в циркулярной мобилизации пищевода выше и ниже свищевого канала и после его пересечения выполнения герметичного ушивания дефектов обоих органов. С учетом дефицита тканей рационально не иссекать весь пищеводный свищевой канал до трахеальных краев, а оставлять сращенные с трахеей его стенки, кровоснабжаемые за счет ее сосудов. Этот прием предупреждает сужение просвета трахеи и натяжение тканей в зоне наложения швов.

Открытое ушивание дефектов трахеи и пищевода сопровождается инфицированием операционного поля. Применение аппаратов механического шва при длинном (более 1 см) свищевом канале на пищеводном зонде позволяет быстро и асептично разобщить фистулу между двумя рядами швов, не вскрывая просвет обоих органов. Предложен оригинальный способ закрытого разобщения ТПС клипсой-имплантом из никелида титана с укрытием зоны клипирования перикардиальным жировым или сальниковым аутолоскутом. Авторами в эксперименте установлено, что клипса обеспечивает эластичное поджатие тканей, приводящее к их некрозу и последующему рубцеванию. Внедрение этой методики в клиническую практику позволит авторам оценить ее эффективность и перспективы для широкого применения.

С целью профилактики реканализации свища традиционно применяется разграничение линий трахеальных и пищеводных швов путем ротации пищевода на 180° с его фиксацией к мышцам и предпозвоночной фасции. Для минимизации последствий несостоятельности швов трахеи и пищевода и исключения избыточной подвижности мембранозной части трахеи в зоне пластики в зависимости от примененного операционного доступа рекомендуется использовать васкуляризированные аутолоскуты из: 1) мышц коротких шейных, кивательной, межреберной, большой грудной, передней зубчатой или широчайшей спины; 2) непарной вены; 3) плевры; 4) перикардиальной жировой клетчатки и перикарда; 5) большого сальника; 6) тимуса; 7) пищевода.

В отличие от васкуляризированных аутотканей гемо- и аэростатические ксеноматериалы не способствуют улучшению в зоне швов репаративных процессов, и сами по себе, как инородные тела, являются фактором риска развития гнойных осложнений. Пластика большого дефекта перепончатой части трахеи при гигантских свищах васкуляризированной аутотканью (мышца, сальник, перикард, пищевод, тимус и др.) при невозможности выполнить ЦРТ позволяет восстановить ее просвет и функцию. О.М. Авиловой и М.М. Багировым предложен оригинальный способ разобщения ТПС путем выполнения ЦРТ с мобилизацией васкуляризированного демукозированного лоскута мембранозной части трахеи, которым укрываются швы пищевода.

Выполнение ЦРТ вместе со свищом с формированием межтрахеального анастомоза в сочетании со степлерной эзофагорафией и укреплением линии шва мышечным лоскутом по Грилло – Монкуру – МакЭни оптимально у хорошо подготовленных пациентов при сочетании фистулы с РСТ при общем поражении не более 50% длины трахеи. Из-за сложности диссекции и большого риска повреждения гортанных нервов крайне редко при ТПС в сочетании с ларинготрахеальным стенозом проводят крикотрахеальную резекцию с формированием тиреотрахеального анастомоза по Пирсону и эзофагорафией.

С целью профилактики повреждения, как правило, левого возвратного гортанного нерва при разобщении ТПС целесообразно выполнять его диссекцию на протяжении. По данным ряда авторов, операция Грилло – Монкура – МакЭни выполнялась при средней протяженности поражения трахеи до 3,0-3,5 см, то есть до 7-8 полуколец. В послеоперационном периоде реканализация свища отмечена у 7,9% больных, рестеноз – у 2,6%, а летальность составила 10,6%. Важно отметить, что летальность при этой операции при сочетании РСТ с ТПС была в 2 раза выше, чем при ЦРТ по поводу изолированного стеноза.

Самой сложной и пока нерешенной проблемой остается оптимизация хирургической тактики при сочетании большого или гигантского постинтубационного ТПС в сочетании с РСТ и трахеостомой с общим поражением трахеи более 5 см, когда одномоментное восстановление просветов трахеи и пищевода невозможно. Сегодня предложены следующие варианты многоэтапных реконструктивных и восстановительных операций на трахее и пищеводе:

  • 1-й этап: резекция пищевода с наложением эзофаго- и гастростомы, пластика дефекта трахеи васкуляризированным пищеводным лоскутом; 2-й этап: загрудинная колоэзофагопластика;
  • 1-й этап: ЦРТ в зоне свища с формированием межтрахеального анастомоза и оставлением трахеостомы, степлерная эзофагорафия; 2-й этап: ларинготрахео- пластика на Т-стенте; 3-й этап: кожномышечная пластика окончатого дефекта трахеи;
  • 1-й этап: разобщение ТПС с эзофагорафией и тимотрахеопластикой, этапная лазерная реканализация трахеи; 2-й этап: выполнение ЦРТ с анастомозом при рестенозе;
  • 1-й этап: разобщение ТПС с эзофагорафией и пластика дефекта трахеи перемещенным васкуляризированным кожно-мышечным лоскутом из большой грудной мышцы; 2-й этап: ЦРТ с анастомозом при рестенозе;
  • 1-й этап: разобщение ТПС с эзофагорафией и тимотрахеопластикой с оставлением трахеостомы; 2-й этап: ларинготрахео- или трахеопластика на Т-стенте с последующей кожно-мышечной пластикой окончатого дефекта трахеи.

Опыт их применения показал, что многоэтапные методики менее травматичны, чем одноэтапные, и лучше переносятся пациентами, но они более длительные по времени и имеют меньший реабилитационный потенциал. Выбор одно- и многоэтапных методов лечения ТПС и РСТ должен быть дифференцированным и учитывать как объем поражения трахеи и пищевода, так и тяжесть общего состояния пациента. Такой подход позволяет минимизировать риск развития осложнений и достигнуть стойкого восстановления просвета и функции обоих органов у большинства оперированных пациентов.

Парадоксально, но общепризнанной причиной увеличения числа пациентов с постинтубационными ТПС и РСТ во всех странах сегодня являются неоспоримые успехи анестезиологии и реаниматологии, которые позволяют сегодня излечивать пациентов, которые раньше считались абсолютно безнадежными. Несомненно, что предупредить развитие постинтубационных ТПС, как и РСТ, проще и дешевле, чем потом лечить.

При проведении длительной ИВЛ для профилактики ТПС необходимо осуществлять:

  • постоянный контроль давления в манжете и чередование через каждые 3-4 часа ее положения в трахее;
  • регулярную, через 2-3 суток, замену интубационной или трахеостомической трубок под эндоскопическим контролем;
  • своевременную квалифицированную открытую или пункционно-дилятационную трахеостомию на уровне 2-3 хрящевых полуколец трахеи с индивидуальным подбором канюли;
  • использование современных трубок из инертных материалов и адекватный уход за трахеостомой;
  • регулярную санацию трахеобронхиального дерева;
  • использование для нутритивной поддержки эластичных (спадающихся) назогастральных зондов и своевременный переход на гастростомию;
  • строгое соблюдение правил асептики, антисептики и деонтологии в отделениях реанимации.

С учетом возросшего уровня персонала и технического обеспечения реанимационных отделений при выполнении данного комплекса профилактических мероприятий уже сегодня можно надеяться, что у большинства пациентов в критическом состоянии они могут быть предотвращены.

Татур А.А.

2020 г.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 379 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 408
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector