Поликистоз почек у детей (Новорожденных)

Причины

Известно, что поликистоз – это врожденное заболевание, имеющее наследственную природу: при его наличии хотя бы у одного родителя, вероятность рождения у них больного ребёнка присутствует. Причем наследование нарушения происходит по одному из двух типов:

  • детский, аутосомно-рецессивный, — признаки проявляются уже в раннем возрасте, уже у эмбриона или
  • новорожденных;
  • взрослый, аутосомно-доминантный, с прогрессированием у человека с тридцати лет.

Таким образом, болезненный механизм запускается еще во внутриутробном периоде развития. Генетики объясняют причину в мутировании гена в:

  • плече 16 хромосомы, — условно 1-й тип;
  • либо 4 хромосомы, — условно 2-й тип.

От характера локализации генной мутации зависит течение процесса образования кист у совершеннолетних:

  1. быстрое течение при нарушениях в 16 хромосоме;
  2. медленное, с постепенным развитием терминальной стадии до достижения 70-летнего возраста, — мутация четвертой.

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В соответствии с типом кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму заболевания. Формирование кист может происходить уже в первые недели формирования эмбриона.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.

Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти.

Кисты тубулярного типа образуются из канальцев, экскреторные – из собирательных трубочек. Их рост происходит неравномерно из-за трудностей с опорожнением.

Такие кисты давят на паренхиму и приводят к гибели нефронов.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Классификация и причины

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

С учетом генетических аспектов выделят:

  • поликистоз почек взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-ой хромосомы)
  • поликистоз почек взрослых, тип II (мутация гена РKD2 или РKD4 в 4-ой хромосоме)
  • аутосомно-рецессивную поликистозную болезнь почек (мутация генов PKHD, ARPKD в 6-ой хромосоме). Данная форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (расщелинами лица, врожденными пороками сердца и пр.).
  • тяжелый инфантильный поликистоз почек с туберозным склеро­зом (мутация гена PKDTS в 16-ой хромосоме)
  • врожденный микрокистоз почек финского типа (встре­чают у населения Финляндии и севера России)
  • прочие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой, поликистоз в сочетании микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями и др.

Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистоз почек, наследуемый по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

В зависимости от степени кистозного поражения почек различают солитарные кисты, очаговую и тотальную форму поликистоза.

Поликистоз почек у детей

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания. Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности. К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

  • устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
  • проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
  • прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
  • диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
  • прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
  • прохождение поддерживающей терапии для печени;
  • для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
  • пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Для информации! Лечение детского поликистоза осуществляется беспрерывно и на протяжении всей жизни.

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно. Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса. При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.

Обычно поликистоз почек у детей, наследуемый по аутосомно-рецессивному типу, диагностируется в первый же месяц жизни. У не рожденного ребенка прогрессирующий поликистоз почек и мультикистоз вызывают его смерть и мертворождение, поскольку такое злокачественное заболевание  у плода – это тяжелая аномалия, влекущая поражение многих органов и систем.

В таком случае прогноз течения очень неблагоприятный из-за серьезной интоксикации организма продуктами белкового распада. Если же кисты крошечные и изолированные одиночные, ребенок имеет все шансы родиться полноценным.

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни.

Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности. Характерно появление отёчности, повышение давления.

Гибель детей нередко наступает от развития респираторного дистресс-синдрома, вызванного недоразвитием или снижением функции легких и пневмотораксом.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений.

Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность. Иногда присоединяется анемия.

Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта.

Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Поликистоз почек новорожденных имеет злокачественное течение: нередко отмечается мертворождение, в остальных случаях летальный исход наступает первые месяцы или первый года жизни. Кистозное перерождение охватывает до 90% паренхимы почек.

У новорожденных детей отмечается рвота, резкое увеличение почек и объемов живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности (увеличение в крови уровня мочевины и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение АД.

При этом гибель детей нередко наступает от сопутствующего респираторного дистресс-синдрома, обусловленного гипоплазией легких и пневмотораксом.

При поликистозе почек у детей старшего возраста большая часть почечных кист является открытыми, в почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим клиническая манифестация поликистоза почек у детей происходит позднее, во многом напоминая течение заболевания у взрослых.

У детей обнаруживается увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкая высокая артериальная гипертензия. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети существенно отстают в росте, страдают анемией. Характерными осложнениями поликистоза почек у детей раннего и старшего возраста служат гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, пищеводным и желудочно-кишечным кровотечениям. Гибель детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет от начала развития заболевания.

Терапия поликистоза почек у детей является пожизненной и направлена на предупреждение или борьбу с осложнениями, сохранение и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диетического и питьевого режима.

При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения артериальной гипертензии назначаются гипотензивные средства. При развитии ХПН на фоне поликистоза почек у детей проводится гемодиализ и ставится вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).

В случае быстрого увеличения кист в объеме может потребоваться хирургическое лечение: чрескожная пункционная аспирация кист под контролем УЗИ, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии может быть проведено портокавальное или спленоренальное шунтирование.

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Прогноз при поликистозе почек у детей всегда серьезный, при этом, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Младенческая форма поликистоза почек протекает крайне неблагоприятно и рано заканчивается гибелью детей. Практически у всех выживших детей к 20 годам формируется тяжелая почечная недостаточность. В этом случае единственным шансом на продление жизни больных является пересадка донорской почки.

Симптомы

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

  • образование отечности у ребенка;
  • повышенное артериальное давление у малыша;
  • заметно увеличенные в размерах почки и живот;
  • завышенное содержание мочевины и азота в крови;
  • гипоплазия легких (недоразвитие органа);
  • пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
  • преждевременные роды мертвого плода;
  • выкидыш на раннем сроке беременности.

Вся симптоматика свидетельствует о стремительном развитии почечной недостаточности. Летальный исход наступает вследствие нарушения функции и работы дыхательной системы, наступления респираторного дистресс синдрома (поражение легких, угрожающее жизни).

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани.

Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет.

Основные симптомы проявляются следующим образом:

  • резкие и ноющие боли в области поясницы;
  • постоянное ощущение полного или вздутого живота;
  • появление артериальной гипертензии;
  • периодическое наличие кровяных телец в моче;
  • изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
  • головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
  • анемия;
  • в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
  • образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
  • образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Развивающийся по второму типу врожденный поликистоз обычно ничем себя не выдает, поскольку такая патология почек имеет слабо, либо вообще не выраженные симптомы.

В этом случае пациент узнает о неблагополучии при обращении в лечебное учреждение по другому поводу.Первые клинические симптомы поликистоза почек начинают беспокоить к сорока пяти годам, в редких случаях – к закату жизни, годам к 70-80-ти.

Но и в этом случае признаки наступившего поражения почечной паренхимы не будут специфическими, они свойственны многим другим патологиям почек и печени.

Так, заболевшего начинают беспокоить:

  • тянущие, ноющие боли в области всей поясницы и живота, связанные с давлением увеличенной почечной капсулы на нервы;
  • немотивируемая слабость, отсутствие энергии;
  • появление крови в моче (факультативный признак);
  • повышение артериального давления (характерный  симтом);
  • сильно увеличенное мочеотделение, — в сутки объем «разбавленной» мочи достигает трех литров;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом в виде расстройства стула, тошноты и рвоты;
  • дерматологические проявления — высыпания и зуд;
  • отсутствие аппетита;
  • резкое снижение веса.

При прогрессировании процесса появляются:

  • не утоляемая жажда;
  • эритроцитурия;
  • мигренеобразные приступы головных болей;
  • лейкоцитурия;
  • резкое повышение артериального давления.

На декомпенсированной (терминальной) стадии развития кист у больного диагностируют:

  • уремию хронического типа;
  • сердечную недостаточность;
  • аневризму сосудов.

Протекание ПБП в значительной мере зависит от возраста ребёнка, в котором были обнаружены первые симптомы заболевания. Согласно этому признаку выделяют 4 группы (клинические формы): от перинатальной (у новорожденных) до ювенильной (период полового созревания подростка). От группы заболевания зависит его симптоматика и дальнейшие прогнозы.

Так, при перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

Симптомами, особенно явно характеризующими поликистоз почек у детей, являются:

  • устойчивое повышение кровеносного давления;
  • инфицирование мочевых путей.

Отмечается постепенное нарастание почечной недостаточности с проявлением нарушений депурационной функции почек (заключается в их способности выделять мочевину). Возможно развитие анемии c остеодистрофией и, как результат, заметным замедлением роста ребёнка. Вместе с этим могут быть выявлены признаки фиброза печени, осложняемого кровотечениями в желудочно-кишечном тракте и частым проявлением повышенного давления в воротной вене.

В случае развития ПБП у детей в раннем детском (3- 5 лет) возрасте, заболевание протекает значительно мягче, чем у новорожденных, а прогнозы оказываются куда лучше.

Летальный исход у новорожденных с данным заболеванием может наступить после 2-15 лет с момента начала кистообразования. Это если не предпринимать радикальных методов лечение.

Научные исследования в данной сфере показали, что пациенты, подвергающиеся активному систематическому лечению, пережившие первые 6 лет жизни, имеют все шансы прожить более 15 лет. Основной причиной смерти при детском поликистозе остаётся почечная недостаточность и её осложнения.

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

Методы диагностики

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки.

В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода. Аппаратная методика позволяет проанализировать все изменения в размерах, структуре ткани, деформации сосудистой системы и чашечно-лоханочной структуры органа.

Для информации! Киста почки одиночной формы чаще всего встречается у мальчиков. Диагностировать такую патологию можно в процессе обследования плода на УЗД. Подобная киста не несет большой опасности и крайне редко имеет клинические проявления.

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

Поскольку клинические проявления аутосомно-рецессивной и аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек похожи на панкреатит и поликистоз поджелудочной железы, диагностируют ее комплексно исходя из симптоматики и анамнеза, а также и опираясь на результаты исследований:

  • лабораторных,  — клинический и биохимический анализы крови, общий анализ и посев мочи;
  • инструментальных, — ЭКГ, УЗИ, компьютерная томография почек, печени и органов малого таза.

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Лечение

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

В настоящее время медицина не располагает лекарствами, сдерживающими изначально рост кист у младенцев и взрослых. У плода киста почки при беременности его матери обычно просто наблюдается: при малых одиночных проявлениях лечение не требуется, при тяжелых патологиях женщине рекомендуют аборт.

Выявление на ранних стадиях поликистоза почек у детей сложно, так как он протекает бессимптомно. А у взрослых требует ежегодных регулярных наблюдений за динамикой его развития в предотвращающих осложнения целях.У таких пациентов ежесуточно измеряют артериальное давление, которое должно быть в пределах 125-130/80-85 мм.рт.ст.

При поступлении к нефрологу или урологу с почечным синдромом пациенту, после диагностического исследования, в целях облегчения состояния рекомендовано:

  • ограничение физической активности – поднятие тяжестей и интенсивные занятия спортом;
  • специальная диета при поликистозе почек;
  • избегать переохлаждений;
  • устранить хронические инфекционные очаги – например, вылечить синуситы, гайморит, кариес, и т. п.

Кроме того, пациентам в случае угрозы или появления осложнений назначают симптоматическую терапию.Им, в зависимости от проявлений патологии, выписывают:

  • обезболивающие спазмолитики;
  • понижающие артериальное давление медикаменты – диуретики, бета-блокаторы и т. п.;
  • восполняющие дефицит белка — аминокислоты   Супро, Кетостерил;
  • средства, увеличивающие концентрацию гемоглобина или повышающие его качество – эритропоэтин, железосодержащие препараты;
  • препараты альфа-кальцидола и кальция для фосфорно-кальциевого обмена;
  • примерно двухнедельный курс антибиотиков в виде фторхинолонов, цефалоспоринов при наличии вредоносной микрофлоры.

При неэффективности консервативных методов лечения прибегают к хирургическим:

  • пункция кистозного содержимого;
  • лапароскопия.

При правильной и своевременно подобранной терапии поликистоз почек имеет благоприятный прогноз. В случае угрозы наступления почечной недостаточности больной нуждается в заместительной почечной терапии в виде:

  • трансплантации почки с неотъемлемым приемом иммуносупрессоров;
  • амбулаторно проводимого гемодиализа.

Для исключения летального исхода гемодиализ с некоторого момента выполняют на протяжении всей жизни, с периодичностью трижды в неделю, и длительностью каждой процедуры не менее 4-5 часов.

Важно! При соблюдении всех рекомендаций врача и соблюдении графика гемодиализа продолжительность жизни пациента не сокращается.

Важно знать, что лечение поликистоза почек народными средствами при наличии в организме инфекционного очага приводит к образованию в пораженном органе гноя, а это может повлечь его ампутации.

Лечение народной медициной осуществляется только в сочетании с методами официальной медицины и под контролем медиков! Правильное домашнее лечение носит исключительно вспомогательное значение, избавляя от определенных признаков – отеков, повышенного давления.В большинстве случаев, лечение народными средствами при диагнозе поликистоз почек состоит в приеме фитосредств:

  1. отвара брусничного листа;
  2. отвара лопуха, календулы, фасоли;
  3. почечный сбор.

Перед тем как лечить поликистоз почек в домашних условиях травами и другими нефармакологическими снадобьями, следует получить одобрение у нефролога. Ведь только лечащий врач способен адекватно определить пользу или вред того или иного способа нетрадиционного лечения!

На сегодняшний день способа остановить процесс кистообразования не найдено. Поэтому всё лечение и методы терапии являются пожизненными и направлены главным образом на предупреждение осложнений почечной недостаточности, поддержание функциональности почек. Больные вынуждены соблюдать постоянный диетический и питьевой режим, а так же проходить повторные курсы медикаментозной терапии.

Если течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).

Противостоять быстрому увеличению кист в объёме можно так же с помощью хирургического вмешательства. Для этого проводят чрескожную пункционную аспирацию кист (с мониторингом процесса на УЗИ), а так же лапароскопическое иссечение.

Осложнения

Лечение и профилактика

Диета при поликистозе почек

Правильно питаться при таком диагнозе очень важно, поскольку позволяет:

  • сдержать прогрессирование недуга;
  • стабилизировать состояние.

С этой целью диетическую пищу больные начинают принимать дробно, добавляя витамины и овощи с большим содержанием полезной клетчатки. Поскольку поликистоз почек ведет к повышению концентрации калия в крови, питание направлено на снижение поступления этого металла в организм с пищей. Так пациент должен ограничивать либо исключить из рациона:

  • картофель;
  • орехи;
  • бананы;
  • жиры;
  • кофеин;
  • мясо;
  • снэки;
  • поваренную соль;
  • сухофрукты;
  • шпинат.


Пациенту при отсутствии склонности к отечности показано обильное питье.  В сутки необходимо увеличить потребление жидкости до трех литров.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector