Липоидный нефроз лечение и симптомы

Патогенез

Липоидный нефроз формируется постепенно. У пациента наблюдается увеличение почек с расширением коркового слоя. Врачи такой орган часто именуют белой большой почкой. Концентрация белка в моче повышается, что незамедлительно ведет к ее падению в крови. В результате образуются обширные отечности, но в силу отсутствия поражения сосудистой почечной системы давление остается в норме.

Установлено, что липоидный нефроз обусловлен нарушениями в Т-клеточном сегменте иммунной системы. При идиопатическом нефротическом синдроме детей эти аномалии являются первичными, обусловлены генетическими факторами.

Некоторые системные заболевания также могут аномальным образом активировать иммунитет. В результате происходит резкое увеличение популяции Т-супрессоров на фоне значительного выделения цитокинов и интерлейкинов (ИЛ).

Особенно пагубно на клубочки нефрона воздействуют повышенные концентрации ИЛ-8, который уменьшает заряд мембран подоцитов. В результате увеличивается проницаемость стенок капилляров для белков, главным образом – альбуминов, имеющих отрицательный заряд.

Попадая в канальцевую систему, протеины закупоривают ее и способствуют деградации эпителиальных клеток, в конечном итоге нефрон полностью перестает выполнять свои функции.

Потеря значительных количеств белка потенцирует изменение реологических свойств плазмы крови. Снижение онкотического давления наряду с нарушением реабсорбции воды и ионов натрия в почках становится причиной отеков.

В качестве компенсаторной реакции для улучшения вязкости крови развивается гиперлипидемия. Массовое «выключение» нефронов приводит к хронической почечной недостаточности.

С мочой теряются не только альбумины, но и другие протеины, в частности иммуноглобулины классов A и G. Этим обусловлено снижение сопротивляемости организма инфекциям вплоть до вторичного иммунодефицита.

Причины заболевания

туберкулез,

остеомиелит,

сифилис,

малярия,

дифтерия,

дизентерия,

хронический энтероколит,

полиартрит,

лимфогранулематоз,

свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

Формируется липоидно-амилоидная форма нефроза в результате ряда патологических факторов:

  • Расстройств обмена липидов, вследствие которых происходит повышение холестеринового уровня в крови;
  • При длительнотекущих хронических патологиях вроде ревматоидного артрита, туберкулеза либо сифилиса;
  • При наличии гнойных очагов хронических инфекций типа остеомиелита, легочного абсцесса или бронхоэктатической болезни.

Этиология первичного нефроза на сегодняшний момент неизвестна. Предполагается влияние преимущественно эндогенных факторов.

Изучение патогенетических процессов выявило нарушение некоторых звеньев Т-клеточного иммунитета, приводящее к повышенному выделению специфических цитокинов. У ряда больных помимо почечных нарушений отмечаются аллергические патологии и поражения кожи (псориаз).

Примерно у 70% пациентов с идиопатическим нефрозом обнаруживаются особые формы генов главного комплекса гистосовместимости — HLA-B8 и HLA-DR7. Эти серотипы также ассоциируют с определенными разновидностями псориаза.

Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.

Основная зона их распространения – Северная и Западная Европа – соответствует области наибольшей встречаемости ИНСД.

— туберкулез,

— остеомиелит,

— сифилис,

— малярия,

— дифтерия,

— дизентерия,

— хронический энтероколит,

Нефрозы. Липоидный нефроз. Нефротический синдром.

— полиартрит,

— лимфогранулематоз,

— свинцовая и ртутная интоксикации и т. д.

Симптомы

      Почки увеличены (масса одной почки достигает 250 г), капсула легко снимается, поверхность гладкая, бледно-серого цвета (большая белая почка). Корковый слой значительно расширен, желтовато-серого цвета.

При гистологическом исследовании обнаруживают изменения, главным образом в клетках проксимального отдела почечных канальцев. В базальных частях эпителиальных клеток обнаруживают отложения ли-пидов.

Клубочки дистрофически изменены, особенно подоциты и эндотелиальные клетки, с которыми связана проницаемость клубочковой мембраны. В поздних стадиях болезни наблюдается разрушение эпителиальных клеток канальцев с развитием соединительной ткани и последующей атрофией, гиалинизацией клубочков.

В результате этого почки уменьшаются в объеме и образуется нефротически сморщенная почка. Липоидный нефроз развивается постепенно.

К ранним жалобам больных относятся: слабость, понижение работоспособности, потеря аппетита, жажда, зябкость. Обычно больные обращаются к врачу в связи с появлением отёков.

Нефроз почек - что это такое, симптомы и виды

Предотечный период чаще длительный, характеризуется выраженной протеинурией. Затем постепенно появляются отечность и бледность лица, снижение мимики.

Отеки нарастают и захватывают всю подкожную клетчатку (анасарка), деформируя лицо и туловище, но особенно они выражены на лице. Лицо больного одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие, утром глаза открываются с трудом.

Жидкость накапливается также во внутренних органах и серозных полостях — брюшной, плевральной, реже в перикарде. Отеки держатся длительное время (месяцами и даже годами).

Они очень мягкие, подвижные, при надавливании пальцем остается быстро исчезающая глубокая ямка. Количество отечной жидкости в ряде случаев достигает 20 л и более.

Кожа над местами отеков становится блестящей от натяжения, может лопаться с истечением жидкости. В дальнейшем возможно инфицирование (рожистое воспаление и ).

Появление отеков связано с гипопротеинемией и понижением коллоидно-осмотического давления. Отечная жидкость бедна белками и богата солями, в частности хлоридами.

Жидкость имеет молочный оттенок, количество липопротеинов в ней повышено. Артериальное давление нормальное или пониженное.

Отмечается приглушение сердечных тонов, брадикардия. Ангиоспастические симптомы и признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

Иногда слегка увеличена печень. На высоте заболевания при выраженных отеках наблюдается олигурия (количество мочи уменьшается до 400-300 мл в сутки), значительное увеличение относительной плотности мочи (до 1,040-1,060).

Моча бурого цвета и содержит большое количество белка (до 10-20% и выше). Иногда суточная потеря белка достигает 10-15 г. В основе протеинурии лежит повышенная проницаемость клубочков, уменьшение ре-абсорбции белка в канальцах и усиленная фильтрация белка, связанная с изменением его свойств.

Наличие стойкой и выраженной альбуминурии является одним из наиболее характерных признаков болезни. Среди белков в моче преобладают мелкодисперсные молекулы альбуминов.

В осадке мочи определяется большое количество гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров и клеток почечного эпителия. В осадке мочи эритроцитов нет или встречаются единичные.

Лейкоцитов нередко много, но они отличаются от лейкоцитов мочи, обнаруживаемых при инфекционно-воспалительных заболеваниях почек, пиелонефритах, так как хорошо окрашиваются сафронином по Штенгаймеру — Мальбину. Уменьшено количество выделяемых с мочой хлоридов (до 1 г), которое в норме составляет 10-15 г в сутки.

Это объясняется их задержкой с жидкостью, а также усиленной продукцией альдостерона, увеличивающего реабсорбцию ионов натрия в канальцах. Нефрозу свойственны выраженная диспротеинемия и пшопротеинемия (до 3-5 г%).

Особенно сильно снижается содержание альбуминов в плазме крови (за счет выраженной альбуминурии), что приводит к изменению альбумин-глобулинового коэффициента до 1-0,5 и ниже (в норме 1,5-2). Соответственно в крови увеличивается количество глобулинов, преимущественно за счет альфа-2- и бета-глобулинов.

Уровень гамма-глобулинов снижен. Диспротеинемия и гипопротеинемия приводят к понижению осмотического давления белков, при этом жидкость не удерживается в крови и поступает в ткани.

Постоянным симптомом заболевания является резкая липидемия, холестеринемия. Уровень холестерина в плазме крови повышается до 500 мг (1360 ммоль/л) и выше.

Возрастает количество лецитина и жирных кислот. Эти изменения, очевидно, имеют вторичное происхождение и связаны с нарушением белкового обмена и гипопротеинемией.

Кроме того, наблюдаются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ. Кровоочистительная функция почек не нарушена, азотемия не наблюдается.

Лишь в поздних стадиях, при сморщенной почке, в организме задерживаются азотистые шлаки и развивается уремия. Основные функциональные пробы почек длительное время остаются нормальными.

Клубочковая фильтрация и канальцевая реабсорбция обычно усилены. Отмечается повышенная гидрофильность тканей, что подтверждается волдырной пробой Мак-Клюра — Олдрича, при которой рассасывание внутрикожно введенного изотонического раствора натрия хлорида (в количестве 0,2 мл) происходит ускоренно — за 10-20 мин (30-40 мин в норме).

Заболевание длительное, до 15-20 лет и более. Наблюдается чередование длительной предотечной стадии со стадией отечной, при которой больные теряют трудоспособность.

Отеки отличаются крайним упорством и могут держаться годами. Пациенты в отечной стадии из-за выраженной гипогаммаглобулинемии и отечности тканей очень чувствительны к инфекционным агентам.

У них нередко наблюдаются повторные пневмонии, рожистые воспаления кожи , от которых раньше, до открытия антибиотиков, больные умирали.

Липоидно-амилоидный нефроз отличается поликлиническим характером течения и сопровождается:

  1. Обширной гиперотечностью, но чаще она носит незначительный характер;
  2. Наличием эпителиальных, восковидных и гиалиновых цилиндров;
  3. Амилоидно-липоидными поражениями прочих внутриорганических структур вроде селезенки или печени;
  4. Протеинурией;
  5. Дефицитом белка в крови;
  6. Отсутствие артериальной гипертонии и нормальными показателями концентрационных почечных функций.

В моче могут обнаружиться эпителиальные почечные клетки, лейкоциты, слепки почечных канальцев, гиалиновые и видоизмененные эпителиальные клетки.

Развивается нефротический синдром, проявляющийся протеинурией и массовой задержкой жидкости. Пациента беспокоит выраженная слабость, поясничная тяжесть, сухость в полости рта и головные боли, диарея и метеоризм. Нередко пациенты жалуются на одышку и скованность, вызванную отеками.

Электронно-микроскопический признак патологии —  набухание и последующий распад митохондрий, разрушение мембран. Морфологические признаки липоидного нефроза поначалу практически не прявляются.

Микропрепарат при липоидном нефрозе

Диагностика

Амилоидно-липоидный почечный нефроз на ранних этапах удается выявить далеко не всегда, особенно у детей, потому как его течение отличается слабой выраженностью клинической симптоматики. У пациентов довольно часто отсутствуют традиционные симптомы почечных поражений вроде болей и дискомфорта в области поясницы.

Диагноз «липоидный нефроз» чаще применяют в современной педиатрической практике. У взрослых аналогичная клиническая картина зачастую определяется врачами-нефрологами как «минимальные гломерулярные изменения».

Однако в большинстве случаев речь идет об одном и том же процессе – поражении подоцитов и клубочков при отсутствии иммунных комплексов. Для выявления патологии используют множество диагностических методик, часть из которых направлена на исключение иных почечных патологий со схожим течением.

Алгоритм определения данного нефроза включает в себя следующие этапы:

  • Осмотр и опрос. При осмотре выявляется отечность подкожной клетчатки различной локализации несимметричного характера, одутловатое лицо, суженные глазные щели. На ощупь отеки рыхлые, неэластичные, легко смещаются, кожные покровы над ними иногда имеют трещины и иные повреждения. При расспросе определяется слабость, отсутствие аппетита, утомляемость, повышенная жажда.
  • Лабораторные исследования. Наиболее показательным признаком заболевания является наличие протеинурии в анализах мочи. Потери белка могут составлять до 16 грамм в сутки. Биохимический анализ крови подтверждает гипоальбуминемию до 20-30 г/л, гиперлипидемию за счет увеличения уровня холестерина и фосфолипидов. Показатели креатинина и общего азота при отсутствии осложнений обычно находятся в пределах нормы.
  • Ультразвуковые исследования.УЗИ почек обнаруживает увеличение размеров органов, ослабление дифференциации между мозговым и корковым веществом. На поздних этапах развития патологии при многолетнем течении может выявляться сморщивание и уменьшение почек.
  • Гистологические исследования. Взятие биопсии тканей почки с последующим микроскопическим исследованием считается золотым стандартом в диагностике данного нефроза. Определяются дистрофические изменения в клубочках, в эпителии проксимальных канальцев обнаруживаются отложения липидов. При иммунногистохимическом исследовании иммунные комплексы отсутствуют – важный признак отличия заболевания от гломерулонефрита.

При вторичном характере патологии производят определение наличия инфекционных, опухолевых или интоксикационных состояний и их тяжести. Дифференциальную диагностику проводят с мембранозным и другими типами гломерулонефрита, амилоидозом почек, пиелонефритом. Отличительной особенностью липоидного нефроза является относительное сохранение фильтрационной способности мочевыделительной системы на протяжении длительного времени.

Лечение липоидного нефроза

Больному назначаются белковая диета (из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков) и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Для борьбы с отеками больному прописывают постельный режим и диуретические средства : Лазикс, Гипотиазид, Новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты .

Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками. В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение Полиглюкина.

После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Лечить недуг во все периоды болезни необходимо средствами заместительной терапии.

: витамины и ферменты.

Что касается профилактики заболевания, то, как уже отмечалось, липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко. Поэтому вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции.

Кроме того, в период относительной ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение болезни в местах с сухим климатом, наподобие Байрам-Али в Средней Азии.

Основной целью терапии при амилоидно-липоидном нефрозе выступает устранение основополагающего патологического процесса, который вызвал нефротические поражения, например, сифилиса, липиднообменных нарушений, туберкулеза и пр. Если присутствуют гиперотечности, то показан обязательный постельный режим.

Терапевтические мероприятия направлены на устранение отеков, восполнение недостатка протеинов, профилактику инфекционных осложнений. Необходимо ослабить дистрофические процессы в почках, замедлить прогрессирование заболевания. С этой целью разрабатывается сложное комплексное лечение, включающее в себя не только использование лекарственных средств, но и специальную диету. Основными компонентами терапии болезни в нефрологии являются:

  • Диета. В рационе больных должны преобладать белки, суточная потребность в которых возрастает до 2,5 грамм в сут. на килограмм массы тела. Для снижения отечности рекомендуется уменьшить потребление поваренной соли (не более 1-2 грамм в день). При выраженной гиперлипидемии следует использовать продукты, содержащие мало жиров (птица, белая рыба, овощи).
  • Назначение диуретиков. Мочегонные средства применяют для устранения отеков, особенно в острый период заболевания. При этом важно следить за электролитным составом плазмы крови во избежание осложнений.
  • Иммуносупрессивная терапия. Глюкокортикостероиды являются практически единственной группой препаратов для этиотропного лечения липоидного нефроза. Они эффективно снижают активность иммунитета и продукцию цитокинов, ослабляя пагубное воздействие ИЛ-8 на подоциты.
  • Лечение инфекционных осложнений. При наличии гнойничкового поражения кожи, пневмонии, ОРЗ назначают антибактериальные или противовирусные средства. При бактериальном заражении эффективны антибиотики и сульфаниламидные препараты.
  • Инфузионная терапия. Для улучшения реологических свойств крови показано капельное вливание специальных коллоидных растворов. При угрожающей гипопротеинемии возможно переливание донорской плазмы.

Особенностью лечения патологии у взрослых является одновременное устранение провоцирующего заболевания. В таком случае врач должен учитывать все возможные варианты взаимодействия лекарственных средств из разных групп. В период ремиссии больным рекомендуется санаторно-курортное лечение в регионах с теплым и сухим климатом.

Больному для борьбы с отеками прописывают постельный режим и диуретические средства: ла-зикс, гипотиазид, новурит и другие. В последнее время главное место в лечении стали занимать кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Прием кортикостероидов обычно приводит к длительной ремиссии, спаданию отеков, нормализации структуры стенок капилляров клубочков с уменьшением их проницаемости и снижению выделения белка почками.

В качестве средства, повышающего коллоидно-осмотическое давление плазмы, рекомендуется введение полиглюкина. После исчезновения отеков для улучшения синтеза белка можно использовать стероидные гормоны. Во все периоды болезни необходимо применять средства заместительной терапии: витамины и ферменты.

Назначаются больному с липоидкым нефрозом белковая диета — из расчета 2–2,5 г белка на 1 кг массы его тела без учета отеков, и витамины. Количество поваренной соли снижается до 1,5–2,5 г в сутки, умеренно ограничивается объем потребляемой жидкости. Также с помощью антибиотиков проводится активное лечение очагов инфекции.

Ввиду того, что липоидный нефроз в качестве самостоятельной болезни развивается очень редко, вся его профилактика сводится к профилактике и своевременному избавлению от болезней, его вызывающих, а также лечению очаговой или хронической инфекции.

Ограничения к применению

      Бактериальные инфекции. Вызванные чувствительными микроорганизмами: инфекции органов брюшной полости.

В тч перитонит. ЖКТ.

Желчевыводящих путей (в тч холангит. Эмпиема желчного пузыря).

Инфекции верхних и нижних дыхательных путей и лор-органов (в тч острый и хронический бронхит. Пневмония.

Абсцесс легких. Эмпиема плевры).

Эпиглоттит. Инфекции костей и суставов.

Кожи и мягких тканей. Инфекции мочеполовой системы (в тч пиелит.

Острый и хронический пиелонефрит. Цистит.

Простатит. Эпидидимит).

Инфицированные раны и ожоги. Инфекции челюстно-лицевой области.

Неосложненная гонорея. В тч вызванная микроорганизмами.

Выделяющими пенициллиназу. Сепсис и бактериальная септицемия.

Бактериальный менингит и эндокардит. Мягкий шанкр и сифилис.

Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз). Брюшной тиф.

Сальмонеллез и сальмонеллоносительство. Инфекции у пациентов с ослабленным иммунитетом.

Профилактика послеоперационных инфекционных осложнений.

      Почечная и/или печеночная недостаточность, заболевания ЖКТ в анамнезе, особенно неспецифический язвенный колит, энтерит или колит, связанный с применением антибактериальных препаратов; гипербилирубинемия у новорожденных, недоношенные дети.


      В/м, в/в.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Adblock
detector