Некроз позвоночника симптомы

Артрит позвоночника: причины, симптомы, лечение заболевания.

Заболевание встречается в основном у детей в возрасте 5—12 лет, реже в более ранние или поздние сроки. Клиническая картина. Болезнь имеет несколько стадий, характеризующихся анатомическими и рентгенологическими изменениями. В первой стадии (начальная стадия некроза) гистологически наблюдается картина очагового некроза кости и костного мозга. На рентгенограммах в этот период изменений нет. Во второй стадии (стадия компрессионного перелома), развивающейся через несколько месяцев от начала заболевания, обнаруживается компрессия омертвевшего участка кости вследствие переломов костных балок и перестройки окружающей костной ткани.

Эпифиз бедренной кости уменьшается и деформируется. На рентгенограммах это проявляется уплотнением тени кости и увеличением суставной щели. В третьей стадии (стадия рассасывания) происходит рассасывание некротизированной кости. На рентгенограмме тень головки как бы разбита на несколько изолированных бесструктурных фрагментов. Спустя 1,5—3 года отмечается переход заболевания в четвертую стадию (стадия репарации). Новообразованная костная ткань замещает некротизированные участки кости. Процесс длится 1—2 года. На рентгенограммах исчезают секвестроподобные тени. И в последней пятой стадии происходит восстановление структуры и формы головки

бедренной кости. При неполной репарации создаются условия для развития вторичного артроза. Асептический некроз головки бедренной кости при ревматических заболеваниях на ранних стадиях имеет

сходную рентгенологическую картину, кроме того, имеются характерные признаки коксита: остеопороз, сужение суставной щели, кистoвидные просветления и эрозии кости (особенно при ревматоидном артрите). Поражение нередко бывает двусторонним. Особенностью процесса является очень медленная и неполная репарация либо (чаще) ее отсутствие.

Клиническая картина. Обычно после травмы или неловкого движения беспокоят непостоянные локальные боли (вначале при движении), временами хромота. Боль нередко иррадиирует в паховую область, бедро, коленный сустав. Появляется болезненность при ротации и отведении бедра, усиливается хромота, постепенно нарушается функция конечности (в поздних стадиях значительно). Пораженная конечность укорачивается на несколько сантиметров. Отмечается положительный симптом Тренделенбурга: при стоянии

асептический некроз апофизов тел позвонков.

Клиническая картина. Заболевание начинается в подростковом возрасте. Вначале беспокоят небольшая боль в позвоночнике, часто диффузного характера, усиливающаяся после нагрузок и исчезающая после ночного отдыха; постепенно развивается дугообразное искривление позвоночника (кифоз). Нередко возникает грубый хруст в позвоночнике при наклоне корпуса вперед. В дальнейшем присоединяются корешковые боли.

Диагноз. Правильный диагноз позволяет поставить характерная рентгенологическая картина позвоночника, особенно в боковой проекции: тела позвонков имеют клиновидную форму, их передние участки расположены ниже задних; в отличие от болезни Кальве поражаются несколько позвонков. Дифференциальный диагноз проводят с остеомиелитом, туберкулезом позвоночника.

Лечение. Главная роль отводится ЛФК и ортопедическим мероприятиям. При возникновении корешкового синдрома лечение обычно стационарное (вытяжение, массаж мышц спины, физиотерапия). При неблагоприятном течении развивается остеохондроз.

Асептический некроз эпифиза бедренной кости (болезнь Кенига). В этих случаях чаще поражается дистальный эпифиз бедренной кости.

Клиническая картина. Вначале беспокоят боли (непостоянные) в одном, реже в обоих коленных суставах; затем боли становятся постоянными, усиливаются при ходьбе. Нередко возникает вторичный

Ревматоидный артрит позвоночника — это тяжелое системное заболевание, характеризующееся поражением позвоночника, а именно хрящевой прослойки, суставных поверхностей и связочного аппарата.Ревматоидный артрит относится к числу самых распространённых аутоиммунных заболеваний, которые плохо поддаются лечению и ведут к постепенной утрате физической активности и потере трудоспособности. Несмотря на то, что своевременная диагностика и начатое лечение помогает уменьшить дегенеративные изменения в суставах, вопрос об излечимости болезни до сих пор остро стоит в современной медицине. Артрит позвоночника при этом одно из самых тяжелых ревматических болезней, т.к. клинические проявления начинаются уже на запущенных стадиях болезни.

По поводу возникновения данного заболевания до сих пор идут споры среди ученых всего мира. В настоящее время выделяют несколько основных причин:

  • Наследственность. Нарушение в хромасомном наборе приводит к передачи заболевания от поколения к поколению.
  • Сбой в иммунной системе. В связи с нарушением иммунитета происходит нарушение гомеостаза организма, при этом специальные клетки, которые выполняют охранительную функцию, начинают атаковать собственные среды, а именно, соединительную ткань в организме человека, это лежит в основе аутоиммунного процесса
  • Инфекции. Воздействие на организм некоторых вирусов (например, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус краснухи и герпеса) является катализатором для возникновения ревматоидного артрита.

Существует несколько классификаций ревматоидного артрита позвоночника, рассмотрим основные из них.

В зависимости от распространённости воспаления:

  • Моноартрит – локализация воспаления между двумя соседними позвонками (одна область поражения)
  • Олигоартрит – в воспаление вовлекаются 2 межпозвоночных сочленения
  • Полиартрит – поражаются больше 2-х суставов позвоночника (генерализованная форма)

Некроз позвоночника симптомы

В зависимости от лабораторных показателей крови (ревматоидного фактора):

  • Серонегативный – отсутствие в крови или синовиальной жидкости ревматоидного фактора (20 %)
  • Серопозитивный – наличие в крови или синовиальной жидкости ревматоидного фактора (80%)

В зависимости от локализации воспаления в позвоночнике:

  • Артрит шейного отдела позвоночника;
  • Артрит грудного отдела;
  • Артрит поясничного и крестцового отделов.

В зависимости от рентгенологической картины выделяют 4 стадии:

  1. Начальная. Характеризуется началом разрушения сустава и развитием остеопороза.
  2. Характеризуется сужением межсуставных щелей и признаками остеопороза.
  3. Присоединяются образование эрозий и наростов на костной и хрящевой тканях.
  4. Характеризуется сращением межпозвоночных промежутков, т.е. образованием анкилоза.

Клинические проявления болезни различны и включают себя не только поражения позвоночного тракта, но и других систем и органов. Также заболевание характеризуется не только местными изменениями в суставах, но и ухудшением общего состояния организма.

Начальный этап артрита позвоночника включает в себя следующие симптомы:

  • Повышение температуры тела (до 37,8-38,5);
  • Боли в глазах, в лобной области, головные боли;
  • Общая слабость, быстрая утомляемость;
  • Резкое снижение массы тела, потеря аппетита;
  • Тошнота и рвота, головокружение;
  • Слабость и спазм в мышцах.

Также уже вначале заболевания артритом появляется болезненность в пораженных отделах позвоночника. Боль начинается с утра, сопровождается скованностью и затруднением в движениях. После двигательной активности болезненные ощущения стихают.

Поражение каждого отдела позвоночника имеет свои особенности:

  • Шейный отдел – интенсивные головные боли, головокружение. Возможно онемение мышц рук, кистей, груди. Затруднение движения в шеи. Является наиболее распространённым местом поражения.
  • Грудной отдел – периодические боли в груди, схожие с болями при межреберной невралгии. Возможно затруднение дыхания, уменьшение экскурсии грудной клетки, одышка. Со временем возникает чувство онемения в верхних конечностях.
  • Поясничный отдел – резкие продолжительные боли в проекции седалищного нерва (люмбоишалгия), порезы и чувства онемения в нижних конечностях, ягодицах. На поздних стадиях присоединяется нарушение работы пищеварительного тракта, мочевыводящей системы.

kummel2

Помимо суставов ревматоидный артрит также поражает другие системы и органы:

  • Кожа: появление плотных безболезненных узелков, сухость, шелушение
  • Кровеносные сосуды: хрупкость, увеличение проницаемости сосудистой стенки, васкулиты и тромбоваскулиты. На поздних стадиях присоединяется поражение средних и крупных сосудов
  • Сердце: уменьшение сократительной функции сердца, миокардиодистрофия, перикардит. Клинически проявляется нарушению сердечного ритма, слабыми болями в области сердца, патологическими шумам
  • Почки: на поздних стадиях развивается амилоидоз (отложение белка — амилоида), гломерулонефрит
  • Легкие: пневмонии, плеврит, образование ревматоидных узелков на гортани и плевре, легочная гипертензия
  • Печень: гепатоз, амилоидоз, некроз гепатоцитов и, как следствие, цирроз печени.
  • Нервная система: различные невропатии с ощущениями жжение, боли. Возможны судороги вплоть до потери сознания
  • Пищеварительная система: амилоидоз, атрофические изменения, образование язв, колиты и энтериты.

Диагностика начальных стадий аутоиммунного заболевания часто затруднительна. С присоединением типичных симптомов болезни, типичной лабораторной и рентгенологической картин, постановка диагноза не вызывает трудностей.При обнаружении первых симптомов болезни необходимо обратиться к врачу — терапевту, который, в свою очередь, при подозрении на аутоиммунное заболевание, направит к ревматологу. Обязателен осмотр невролога, травматолога, хирурга.

1) Лабораторные исследования:

  • Общий анализ крови: СОЭ (увеличение свидетельствует о воспалении), лейкоциты (увеличение свидетельствует об иммунных нарушениях ), также смотрят тромбоциты, гемоглобин, эритроциты.
  • Биохимический анализ крови: ревматоидные пробы (С-реактивный белок, Ревматоидный фактор и др.), Иммуноглобулины А, М, G, сиаловые кислоты, серомукоид ( маркеры воспаления), также смотрят протеины, АЛТ, АСТ, КФК, КФК-МВ.

Наличие антицетруллиновых антител (тест АЦЦП) является маркером ревматоидного артрита.

  • Анализ синовиальной жидкости может указывать на аутоиммунный характер заболевания. Наличие протеиновых комплексов, увеличение количества белка, снижение уровня глюкозы свидетельствует о ревматической природе заболевания. Жидкость при этом желтоватая, мутная  с пониженной вязкостью.

Стадия острой травмы

Чаще всего заболевание развивается у тех, кто занимается тяжёлым физическим трудом. Причиной начала болезни становиться удар по спине, по поясничным или грудным позвонкам. Тут же чувствуется сильная боль, человек нередко теряет сознание. Болевой синдром без проявления каких-либо других признаков держится на протяжении 10 – 12 дней, причём не только ночью, но и днём. После этого боли исчезают, а рентгенограмма не показывает каких-то изменения в позвоночнике.

Асептический некроз ладьевидной кости стопы (болезнь Келера 1)

встречается редко, обычно у мальчиков.

Клиническая картина. У пациентов отмечаются боль и припухлость в области медиальной поверхности тыла стопы, нередко хромота. На рентгенограмме тень ладьевидной кости вначале становится гомогенной, затем происходит секвестрация; в последующем развивается деформация кости. Лечение симптоматическое.

Асептический некроз полулунной кости запястья (болезнь Кинбека), обычно правого

При заболевании играют роль профессиональные нагрузки (болеют преимущественно столяры, слесари). Клиническая картина. Пациентов беспокоят упорные боли. и припухлость в области полулунной кости; движение в лучезапястном суставе ограничено из-за болезненности. На рентгенограмме определяются

уплотнение полулунной кости, затем фрагментация, в последующем резкая деформация. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом костей запястья. Лечение консервативное (иммобилизация, физиотерапия).

заболевание, характеризующееся рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. При Б. с. нередко отмечаются поражения и других органов, прежде всего глаз, кожи, суставов и ЦНС. По мнению ряда авторов, Б.с. относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. В целом заболевание считается редким. Однако в некоторых странах (Япония, Турция) Б.с. встречается очень часто.

Этиология неизвестна. Предполагается роль вируса простого герпеса 1 типа в сочетании с такими генетическими факторами, как связь с накоплением HLA-B5 и HLA-B12, а также DR7 или BW52.

В патогенезе Б.с. существенное значение придается обнаружению в крови циркулирующих иммунных комплексов, содержащих вирус простого герпеса (HSV), а также многочисленным нарушениям регуляции клеточного иммунитета — накоплению в очаге поражения Т-лимфоцитов и снижению в циркуляции СD4лимфоцитов. Кроме того, отмечается повышение хемотаксической активности нейтрофилов, вероятно, активированной циркулирующими иммунными комплексами.

Клиническая картина. Основными, а нередко и единственными признаками заболевания бывают приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Как правило, первым симптомом болезни является афтозный стоматит, обычно развивающийся внезапно. Афты локализуются на слизистой оболочке щек, губ (не переходя за красную кайму), языка, глотки; они чаще множественные и всегда очень болезненные, диаметром от 2 до 10 мм, имеют в своем центре основание желтого цвета и окружены венчиком эритемы.

Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают, как правило, без рубцов. Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах аналогичен. Их локализация — половой член, мошонка у мужчин, влагалище (в этой области нередко афты безболезненны), половые губы у женщин. В некоторых случаях при заживлении афт образуются рубцы. Частота рецидивов афтозных высыпаний у отдельных больных различна; генитальные афты рецидивируют обычно реже, чем афты в полости рта.

Увеит является частым и одним из самых серьезных клинических проявлений Б.с., так как у некоторых больных ведет к слепоте. Он развивается в 50—75 % случаев через несколько лет после начала заболевания.

Стадия рецидива

Через некоторое время на месте травмы снова появляются боли, меньшей интенсивности, чем те, что были в первой стадии. В некоторых случаях при осмотре можно выявить деформацию позвоночника в месте повреждения. К другим симптомам стоит отнести выступание остистого отростка, ограничение функции, боль при пальпации и нарушения в работе мышечной системы. Нередко пациент обращается к врачу уже тогда, когда начинает развиваться кифоз.

На рентгенограмме при третьей стадии отмечается сплющивание поражённого позвонка. При этом сплющивание может происходить как равномерно, так и по краям – больше справа или слева. Со временем позвонок может уменьшиться до трети своего размера.

Что касается структурных изменений, то они не обнаруживаются. При этом поражение сразу нескольких позвонков при травматическом спондилите – это большая редкость.

БУРСИТ

kummel

воспаление соединительнотканных сумок, расположенных в местах наибольшего трения между кожей, связками, сухожилиями, мышцами и костями. Наличие сумок облегчает прежде всего движения сухожилий и мышц над костными выступами, уменьшая силы трения. Внутренняя их выстилка очень сходна с синовиальной тканью, а в их полостях содержится небольшое количество жидкости, не отличающейся от синовиальной. Наибольшее клиническое значение имеют сумки, расположенные над локтевым выступом, большим вертелом бедра, под акромиальным отростком и седалищной бугристостью, перед надколенником и ахилловым сухожилием и др.

Клиническая картина Б. проявляется местной припухлостью (в основном вследствие накопления воспалительной жидкости внутри сумок), болями различной выраженности. Последние бывают различными в зависимости от локализации Б. Так, при локтевом Б. боль обычно минимальная, несмотря на значительную припухлость сустава. Яркий болевой синдром, как правило, наблюдается при пяточном Б. (воспаление сумки в месте прикрепления подошвенной фасции к пяточной кости) и при Б. в области I плюснефалангового сустава.

Относительно кратковременные Б. с резкими болями (особенно субдельтовидные и в области большого вертела бедра) часто бывают связаны с отложением кристаллов кальция, что может быть установлено на рентгенограмме.

Лечение. Прежде всего необходимо устранить раздражение воспаленной сумки, для чего иногда приходится ставить вопрос о смене профессии, прекращении занятий определенными видами спорта и т.д. Назначают активные противовоспалительные препараты (вольтарен, индометацин, бутадион). Эффективно удаление шприцем воспалительного экссудата из сумки и введение в нее кеналога или гидрокортизона. Применяют также ультразвук и тепловые процедуры; еще более перспективными могут считаться аппликации диметилсульфоксида (см.). При гнойных (септических) Б. назначают антибиотики и проводят хирургическое лечение.

Диагностика

Диагноз может быть поставлен только на основании сочетания клинической картины и рентгенологического исследования. К тому же, только на основании этого исследования можно планировать тот или иной способ лечения. Если же в диагностике есть затруднения, то можно порекомендовать пациенту сделать КТ или МРТ исследования. Посмотреть результаты этих процедур при болезни Кюммеля можно на фото.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями, как:

  1. Деструктивный туберкулёзный спондилит.
  2. Посттифозный спондилит.
  3. Опухоли позвоночника.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ДИСКОИДНАЯ

хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек; чаще болеют женщины молодого и среднего возраста.

Этиология не установлена. В отдельных случаях провоцирующую роль играют инсоляция, вирусная или хроническая очаговая (стрептококковая) инфекции, переохлаждение, лекарственная непереносимость, травмы.

В патогенезе кожных очагов имеют значение иммунные реакции, поскольку, как правило, обнаруживаются депозиты Ig и комплемента. Пересаженный в здоровую кожу из очага поражения биоптат отторгается; при этом в коже, окружающей трансплантат, через 48 ч развивается воспаление с лимфоидной инфильтрацией. По-видимому, иммунные депозиты вызывают тканевую альтерацию в месте их фиксации и способствуют хроническому течению иммунного воспаления, характерного для дискоидного очага.

ПОДРОБНЕЕ:  После операции на позвоночнике с металлоконструкцией какие ограничения?

Клиническая картина. Для В.к.д. характерны три кардинальных симптома поражения кожи: эритема, гиперкератоз и атрофия. Меньшее значение имеют инфильтрация, телеангиэктазия и пигментация. Начинается очаг поражения как небольшое розовое, слегка отечное, четко отграниченное пятно, которое постепенно увеличивается. В последующем на поверхности пятна появляются мелкие плотные серовато-белые чешуйки, которые удаляются с трудом и болезненно, а очаг превращается в плотную дискоидную бляшку.

Постепенно в центре бляшки происходит рубцовая атрофия, распространяющаяся на весь очаг. В исходе заболевания на месте бывших очагов остаются алебастрово-белые, нередко с синюшным оттенком, телеангиэктазиями и краевой пигментацией, атрофические рубцы. Типичны локализация на открытых участках кожи — лице (особенно на носу и щеках), ушных раковинах, волосистой части головы, шеи, груди, на красной кайме губ. При поражении слизистых оболочек рта очаги имеют вид синюшно-красных или белесоватых бляшек, иногда с эрозированным центром. Очаги на слизистых оболочках, подвергшиеся эрозии, болезненны.

Для В.к.д. характерно длительное течение с обострениями в весенне-летний период, совпадающими с фотосенсибилизацией. Множественность и распространенность в пределах перечисленных локализаций и на других местах характеризует диссеминированную В.к.д. Для последней типичны артралгии, миалгии, астенизация и некоторые лабораторные показатели, микропризнак активности. При воздействии неблагоприятных факторов в 3—5% случаев диссеминированная В.к.д. может трансформироваться в системную.

Диагноз в типичных случаях не представляет затруднений. В начальных стадиях болезни дифференциальный диагноз проводят с красными угрями, себорейным дерматитом, псориазом и др. Диагностическое значение имеют характер высыпаний, отграниченность их от здоровой кожи, болезненность при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского), связь с инсоляцией.

Лечение комплексное — длительное применение аминохинолиновых препаратов (плаквенил по 0,2 г 2—3 раза в сутки или делагил по 0,25 г 2 раза в сутки в течение 2—3 нед; затем поддерживающая терапия по 1 таблетке препарата месяцами), витаминов (B6, В12, пантотенат кальция), местно — фторсодержащих кортикостероидных мазей («Флуцинар», «Лоринден» и др.). Рекомендуются санация очаговой инфекции, соблюдение профилактического режима в отношении провоцирующих факторов, смазывание открытых мест фотозащитными мазями («Луч», «Щит»), пользование широкополой шляпой, зонтиками. Больной должен быть трудоустроен и постоянно наблюдаться дерматологом и терапевтом.

Консервативное и оперативное лечение

Основное лечение направлено на разгрузку позвоночника. При третьей стадии заболевания, а пациент обращается к врачу чаще всего именно в этот период, очень важно соблюдать постельный режим. Под область получения травмы, где начал появляться кифоз, желательно подкладывать валик.

После стихания болей обязательно ношение корсета, подобрать который поможет врач, лечебная гимнастика и массаж. Они необходимы для укрепления мускулов спины. Однако такое лечение не поможет увеличить объём движений в позвоночнике.

ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ ЛЕКАРСТВЕННАЯ

заболевание, сходное с системной красной волчанкой, развивающееся в связи с длительным приемом некоторых препаратов, таких как апрессин (гидралазин), новокаинамид (прокаинамид), дифенин (гидантоин), триметин (триметадион), карбазепин, изониазид, хлорпромазин. В.к.л. наблюдается у больных туберкулезом и эпилепсией, у пожилых людей, страдающих гипертензией и аритмией и длительно принимающих перечисленные препараты.

Патогенез. Развитие В.к.л. связано со способностью перечисленных выше лекарств индуцировать в организме образование антиядерных антител (антинуклеарные факторы, антитела к ДНК) у предрасположенных к аутоиммунным реакциям лиц, а также у лиц с генетически детерминированным нарушением ацетилирования этих лекарств. В.к.л. развивается примерно у 10% больных, принимающих индуцирующие ее медикаменты.

В. к. л. по своим клиническим проявлениям напоминает системную волчанку. При длительном приеме некоторых лекарств развиваются характерные синдромы — гломерулонефрит (при приеме апpессина); плеврит и пневмонит (при приеме никотинамида); обычно с этих клинических синдромов начинается болезнь.

Диагноз ставят на основании длительного приема перечисленных выше лекарств. Для раннего распознавания побочного эффекта необходимо систематическое исследование антиядерных реакций (особенно к гистонам), появление которых в постепенно нарастающих титрах предшествует системному заболеванию.

Лечение. Своевременное распознавание заболевания и отмена лекарства, вызвавшего В.к.л., приводит к выздоровлению. Однако может возникнуть необходимость в назначении средних доз преднизолона (20—30 мг в день). При развитии клинической картины волчанки красной системной показана соответствующая терапевтическая тактика.

СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ (системный прогрессирующий склероз; акросклероз)

хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, встречающееся в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и характеризующееся генетически детерминированным развитием аутоиммунитета — наличием широкого спектра аутоантител, в том числе к нативной ДНК. Болеют СКВ преимущественно лица женского пола в возрасте 15—30 лет. СКВ относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды, генетических, гормональных и социальных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним) в предрасположенном к болезни организме. Значение генетических факторов подтверждается нередкой семейной агрегацией СКВ или таких системных заболеваний, как ревматоидный артрит, высокой поражаемостью монозиготных близнецов, ассоциацией с присутствием HLA-DR2 или HLA-DR3, дефицитом С4-компонента комплемента.

У больных СКВ, как правило, отмечаются нарушения метаболизма эстрогенов и склонность к гиперпролактинемии, свидетельствующие наряду с преимущественной заболеваемостью женщин детородного возраста, о влиянии гормональных факторов на развитие болезни. В то же время нельзя исключить влияния факторов внешней среды: фотосенсибилизации, стрессов, нарушения питания, курения. Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов (лимфокинов и монокинов), которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки.

Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител). Наиболее изучено патогенетическое значение антител к нативной ДНК (нДНК), циркулирующих комплексов нДНК — антитела к нДНК — комплемент, которые, откладываясь на базальных мембранах почек, кожи, различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом создается порочный круг. В пользу патогенетического значения циркулирующих иммунных комплексов свидетельствует гипокомплементемия, т.е. снижение содержания как цельного комплемента (CH50%), так и его компонентов — С3, C4, С9, C10.

Клиническая картина. СКВ наблюдается преимущественно у женщин в возрасте 20—30 лет, однако все чаще начало заболевания выявляется у подростков. Характерны постепенное развитие суставного синдрома, напоминающего ревматический артрит, недомогание и слабость (астеновегетативный синдром), повышение температуры, появление кожных высыпаний, трофических расстройств, быстрое похудание. Реже в начале болезни отмечаются высокая температура, резкая боль в суставах и припухлость их, выраженный кожный синдром. В дальнейшем СКВ приобретает рецидивирующее течение, постепенно в процесс вовлекаются различные органы и системы.

Клиническая картина характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием; нередко бывает смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединения вторичной инфекции.

Поражение суставов — наиболее частый признак, наблюдавшийся у 80—90% больных обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Припухание сустава чаще обусловлено периартикулярным отеком, реже — синовитом. У некоторых больных может развиться деформация мелких суставов (веретенообразные пальцы), сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыльной поверхности кистей.

Суставной синдром обычно сопровождается упорной миалгией, миозитом. При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей и лучезапястных; лишь при хроническом полиартрите и деформациях отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит с «бедной» клеточной реакцией, значительной ядерной патологией и обнаружением гематоксилиновых телец.

Кожные покровы поражаются почти так же часто, как и суставы. Наиболее типичны эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Повторяющие очертания «бабочки» воспалительные высыпания на носу и щеках имеют большое диагностическое значение и наблюдаются в разных вариантах, отличающихся выраженностью и стойкостью воспалительных явлений: 1) сосудистая (васкулитная) «бабочка» — нестойкое, пульсирующее, разлитое покраснение с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающееся при воздействии внешних факторов (инсоляция, ветер, холод и др.) или волнении; 2) «бабочка» типа центробежной эритемы.

Поражение серозных оболочек — признак классической диагностической триады (дерматит, артрит, полисерозит) — наблюдается почти у 90% больных. Особенно часто встречаются поражения плевры, перикарда, реже — брюшины, обычно в виде сухого или выпотного серозита. При этом выпоты невелики и по цитологическому составу напоминают таковые при ревматическом процессе. Клинические проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры и т.д.), но ввиду редкости массивных экссудатов и тенденции к быстрому исчезновению они легко просматриваются клиницистами и могут быть ретроспективно диагностированы по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной, междолевой,

заболевание из группы коллагенозов с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериолита. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины.

Этиология и патогенез С.с. недостаточно изучены. В настоящее время обсуждаются вирусная гипотеза происхождения и генетическая предрасположенность к развитию. С.с. в рамках мультифакториальной теории наследования. Факторы, способствующие возникновению болезни: охлаждение, аллергизация, травма, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций организма, вибрация и др. Основными

ГЕМОХРОМАТОЗ (бронзовый диабет, первичная сидерофилия)

редко встречающееся нарушение обмена, генетически детерминированное, при котором железо избыточно всасывается из кишечника в кровь и накапливается в тканях.

Клиническая картина. У больных наблюдаются грифельно-серая пигментация кожи, гипогонадизм, цирроз печени и диабет. Первичный ГХ встречается в 10 раз чаще у мужчин, преимущественно в 50—60- летнем возрасте. Считают, что ГХ не является самостоятельной нозологической единицей. В последнее время предполагают, что в некоторых случаях важными триггерными факторами в развитии данной патологии являются алкогольные напитки, особенно вино и железосодержащие тоники.

Диагноз обычно устанавливают на основании биопсии печени. При исследовании тканей отмечается выраженное отложение железа в гепатоцитах и менее четкое в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах (клетки Купфера). Имеется фиброз печени и поджелудочной железы. В коже обнаруживают повышенную меланиновую пигментацию, а в более глубоких слоях дермы может выявляться отложение железа. Нередко определяются гиперферрелия до 4 г/л и низкая железосвязывающая способность сыворотки крови при значительном увеличении процента насыщения трансферрина железом —90% (в норме 45%). В моче определяются сахар и избыточное содержание уробилиногена. Может быть выявлено по специальной методике (тест Rous) содержание железа в осадке мочи.

Дифференциальный диагноз. Подобная пигментация кожи наблюдается и при вторичном гемосидерозе вследствие повторных переливаний крови, однако при этом не бывает висцерального фиброза и редки

ГИДРАРТРОЗ ИНТЕРМИТТИРУЮЩИЙ

редкое заболевание, заключающееся в периодическом появлении безболезненного выпота в одном крупном суставе (обычно в коленном, реже — в локтевом, голеностопном или тазобедренном). Никаких местных или системных признаков воспаления, мышечных атрофий или спазмов при Г.и. не бывает. Температура тела нормальная, кожа над пораженным суставом не изменена, при пальпации и движениях боли нет, хотя при большом выпоте пациент может ощущать определенный дискомфорт. Очень редко поражаются два симметричных сустава. Причины и патогенез Г.и. неизвестны. Болезнь начинается обычно в подростковом возрасте. Чаще болеют женщины.

Клиническая картина. Чрезвычайно характерна для Г.и. правильная периодичность рецидивов — интервалы между ними обычно составляют 2—4 нед, причем для каждого конкретного больного длительность интервала постоянна. Иногда рецидивы совпадают с менструациями. Жидкость в суставе накапливается быстро

— в течение 12—24 ч, затем за 2—4 дня полностью рассасывается. В промежутках между рецидивами пациент чувствует себя совершенно здоровым. Регулярность рецидивирования позволяет заранее предсказать, когда возникнут новые рецидивы.

При исследовании синовиальной жидкости вязкость нормальная, содержание клеток — 0,5—7·109/л, преобладают лимфоциты. В синовиальной оболочке во время рецидива находят умеренно выраженные неспецифические воспалительные изменения. Ревматоидный фактор не обнаруживается. Показатели рентгенологического и лабораторных исследований без отклонений от нормы.

Лечение. Удовлетворительных методов терапии не существует. Даже при синовэктомии не прекращается рецидивирование. Без крайней необходимости не следует вводить в сустав кортикостероиды, так как при этом описано парадоксальное замедление рассасывания выпота. Учитывая сугубо доброкачественный характер заболевания, попытки длительного настойчивого лечения Г.и. (в частности, препаратами золота) вряд ли целесообразны.

ИССЛЕДОВАНИЕ СУСТАВОВ КЛИНИЧЕСКОЕ

Генерализованная слабость суставного аппарата является симптомом некоторых наследственных заболеваний соединительной ткани, таких как синдром Марфана и десмогенез несовершенный — синдром Элерса—Данлоса(см.), а также признаком довольно редких нарушений обмена аминокислот (гемоцистинурия, гиперлизинемия). Нормальные пределы движений в суставах значительно варьируют в зависимости от возраста, пола, конституции и тренировки. У детей младшего возраста Г. с.

встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек, а в пубертатном периоде преобладает у девочек. Установлено, что у некоторых индивидуумов с генерализованной Г.с. преждевременно развивается остеоартроз, тогда как другие продолжают нормально работать (несмотря на измененные суставы) и не имеют осложнений. Последнее позволяет предполагать, что различия при данной патологии обусловлены дефектом разных генов. Существует также мнение, что Г.с.

является результатом нарушения образования коллагена, но пока это не доказано и не удалось обнаружить каких-либо структурных или метаболических изменений. Почти не вызывает сомнения выраженная семейная предрасположенность к развитию данного синдрома. Наблюдается также тесная связь Г.с. с некоторыми ортопедическими заболеваниями (наследственный вывих надколенника; рецидивирующий вывих плеча; врожденный вывих бедра, хотя в генезе его отдельных вариантов могут быть различные причины;

включает в себя последовательно проводимые осмотр, пальпацию и изучение функционального состояния суставов, т.е. степени подвижности в них (объем движений определяется с помощью угломера). Исследование суставов проводят в положении больного сидя, лежа, стоя ив процессе ходьбы. Осмотр позволяет оценить состояние кожи в области суставов. При остром воспалительном процессе в суставе кожа у некоторых больных гиперемирована, иногда с цианотичным оттенком, напряжена, а при хроническом — может быть сухой, атрофичной.

ПОДРОБНЕЕ:  Чем лечить кисту на позвоночнике народными средствами

хроническое прогрессирующее поражение суставов в связи с нарушением их чувствительной иннервации. Н.а. всегда является «второй болезнью» и не может быть диагностировано без установления первичной неврологической патологии. В основе Н.а. лежит не расстройство трофической функции, как полагали ранее, а утрата глубокой проприоцептивной чувствительности суставных структур, что приводит к их повышенной травматизации и нестабильности суставов. Наиболее частой причиной ее оказывается спинная сухотка, затем следуют диабетическая невропатия, сирингомиелия, врожденная нечувствительность к боли, травмы спинного мозга, параплегия, миелопатия при пернициозной анемии, глубокие поражения периферических нервов (в том числе наследственные). При спинной сухотке обычно поражаются крупные суставы ног и позвонки, при диабетической нейропатии — суставы предплюсны и плюсны, при сирингомиелии — плечевой и локтевой суставы, а также шейные позвонки.

Клиническая картина. Н.а. чаще всего возникает у мужчин старше 40 лет. Больной отмечает постепенное увеличение объема и «разболтанность» одного сустава (или двух симметричных). Боль при том небольшая, не соответствующая выраженным внешним изменениям или полностью отсутствует. Поэтому пациент может долго не обращаться к врачу. Первыми признаками, свидетельствующими о тяжелой патологии, нередко являются внутрисуставные или околосуставные переломы.

При объективном исследовании одними из первых симптомов бывают гипермобильность и нестабильность сустава. Сустав увеличен в объеме, может быть теплым на ощупь и умеренно болезненным при

встречаются редко, но могут находиться в мелких периферических костях (надколенник, фаланги, в которых метастаз обычно локализуется вблизи сустава). Чаще всего источником метастаза является карцинома легких. Может произойти тотальная деструкция надколенника с развитием резких болей в суставе, выпотом и кровоизлиянием в сустав. В синовиальной жидкости обычно обнаруживаются злокачественные клетки.

ТАКАЯСУ СИНДРОМ (аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.

Этиология неизвестна, однако отмечается связь Г.с. с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (например, d-пеницилламина). Первое описание болезни сделано во время пандемии гриппа в 1919 г.

Обсуждается аутоиммунный патогенез Г.с., поскольку у больных обнаружены циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Электронно-микроскопически также отмечаются изменения базальных мембран альвеолярных перегородок, легочных и почечных капилляров, которые связывают с фиксацией антител к ним. Морфологические изменения находят главным образом в легких — некротизирующий альвеолит с кровоизлияниями в полость альвеол, в почках — пролиферативный или некротический гломерулонефрит. Предполагают, что возникновение болезни связано с HLA-DR2.

Клиническая картина. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 — 30 лет остро, после гриппа. Характерны высокая лихорадка, кровохарканье или легочное кровотечение, одышка. При аускультации обнаруживается обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, а рентгенологически — множественные очаговые или сливные затемнения по обоим легочным полям. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит, реже возникает нефротический синдром с развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные легочные кровотечения ведут, как правило, к развитию анемии, усугубляющейся при почечной недостаточности. Прогноз обычно неблагоприятен

— смерть наступает в ближайшие 6—12 мес от начала болезни при явлениях легочно-сердечной или почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживаются: анемия, лейкоцитоз и увеличенная СОЭ. Характерным диагностическим признаком Г.с. является наличие в сыворотке циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Диагноз труден. Г.с. следует предполагать при наличии геморрагической пневмонии и гематурического гломерулонефрита у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением антител к базальным мембранам почек.

Лечение. Назначают кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг в сутки) в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом (по 150—200 мг в сутки). Такая рано начатая терапия может замедлить прогрессирование болезни. При почечной Недостаточности показаны гемодиализ и трансплантация почек, приводящие в отдельных случаях к ремиссии болезни. В последние годы отмечено успешное применение плазмафереза в сочетании с иммунодепрессивной терапией.

стойкие деформации мелких суставов кистей в основном вследствие их периартикулярных изменений после повторных атак ревматического артрита (в прошлом) и хронического артрита при СКВ (в настоящем). В таких случаях отмечаются стойкая ульнарная девиация со сгибанием в плюснефаланговых суставах и переразгибание в дистальных межфаланговых суставах. Допускается вероятность ограничения объема движений в результате небольших остаточных фиброзных изменений в периартикулярных тканях.

доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Для лиц, страдающих М.с., наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразные»). Отмеченные признаки и обнаруживаемая у некоторых больных недостаточность аортального клапана позволяют включить М.с. в группу заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями.

Для постановки диагноза существенны обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, близорукость, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.

симптомокомплекс нейротрофических изменений плечевого сустава и кисти. Среди этиологических факторов важное значение имеют травма плечевого сустава (вывих, ушиб), спондилоартроз и остеохондроз шейного отдела позвоночника, инфаркт миокарда. В ряде случаев причина страдания остается неустановленной. В генезе П.—к.с. играет роль поражение вегетативной нервной системы. Заболевание развивается преимущественно у женщин пожилого возраста. Синдром чаще наблюдается на одной стороне, однако у 1/3 больных бывает двусторонним.

Клиническая картина. В начале заболевания появляются отек и упорные боли в плечевом суставе, подвижность которого (особенно ротационные движения) прогрессивно ухудшается. Боли стреляющего характера, иногда иррадиируют по ходу нервных стволов. Далее в процесс вовлекается кисть (вначале становится отечной, затем резко ограничиваются движения пальцев в межфаланговых суставах). В дальнейшем

[Raynaud, 1862] — пароксизмальные вазоспастические расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнений. Классический Р.с. имеет 3 фазы: ишемии, цианоза и гиперемии, сменяющие друг друга. В основе I фазы, проявляющейся резким побелением кожных покровов, лежит вазоконстрикция дистальных артериол и метаартериол с практически полным опорожнением капилляров от эритроцитов; II фаза (цианоз, иногда приобретающий «чугунный» оттенок) обусловлена стазом крови в венулах, капиллярах и артериовенозных анастомозах; III фаза проявляется покраснением кожных покровов вследствие реактивной гиперемии.

Диагноз Р.с. устанавливают при наличии любых двух фаз. Возможны и однофазные неполные формы. Р.с. Заболевание нередко сопровождается похолоданием, парестезиями, онемением пальцев (чаще в ишемическую фазу), а иногда мучительными болями в них (в фазу восстановления). В межприступный период кисти могут быть холодными, цианотичными; имеются признаки гипергидроза. Наиболее часто поражаются пальцы рук, несколько реже — пальцы ног, в отдельных случаях возможно вовлечение в процесс кончика носа, подбородка, мочек ушей, языка и др. Следствием тканевой ишемии может быть развитие трофических нарушений, вплоть до образования сухих некрозов, гангрена (в наиболее тяжелых случаях).

1)при диффузных заболеваниях соединительной ткани, прежде всего при системной склеродермии;

2)Р.с. локального происхождения (пальцевые артерииты, артериовенозные анастомозы и др.);

3)Р.с. регионарного происхождения (добавочные шейные ребра, поражения шейного отдела позвоночника, синдром передней лестничной мышцы и др.);

4)при системных поражениях сосудов (артерииты, артериальная гипертензия, атеросклероз);

5)при криоглобулинемии, парапротеинемиях и др.,

6)при заболеваниях нервной системы (симпатических нервных узлов);

7)при эндокринных заболеваниях (диэнцефальные расстройства, гипертиреоз и др.);

заболевание, характеризующееся сочетанием уретрита, конъюнктивита и артрита. У некоторых больных обнаруживаются только два клинических проявления.

Этиология и патогенез. Причины Р.с. неизвестны. Обнаружение у большинства больных В27-антигена гистосовместимости позволяет думать о возможной роли генетических факторов. Попытки установить связь развития Р.с. с конкретной инфекцией безуспешны. Предполагают, что шигеллы, сальмонеллы, йерсинии, хламидии и микоплазмы, часто обнаруживаемые при Р.с., имеют определенный антиген, который вызывает специфическую иммунную реакцию организма в виде характерной триады симптомов у генетически предрасположенных лиц. Веским аргументом, подтверждающим эту гипотезу, является малая частота возникновения Р.с. (0,2—1,7%) после инфекционных заболеваний, вызываемых перечисленными микроорганизмами.

Клиническая картина. Развитию артрита нередко за 1—4 нед предшествуют уретрит, диарея или конъюнктивит. Иногда все симптомы могут возникать почти одновременно, сопровождаясь в части случаев длительной лихорадкой и снижением массы тела. Болеют в основном мужчины.

Поражение суставов. На ранних этапах отмечается «лестницеобразное» вовлечение новых суставов через каждые несколько дней. Обычно развивается асимметричный полиартрит с частым поражением крупных суставов нижних конечностей. Артрит зачастую сопровождается резкими болями, отеком, покраснением кожи над воспаленным суставом. При поражении суставов пальцев стоп отмечается своеобразная дефигурация — периартикулярный отек всего пальца, нередко с синюшно-багровой окраской кожи (пальцы напоминают сосиски).

Поражение кожи и слизистых оболочек. У больных, страдающих Р.с., часто возникают поверхностные безболезненные язвы на слизистой оболочке полового члена, щек, языка. Иногда бывает кольцевидный баланит. Поражения кожных покровов наблюдаются реже (в основном подошвенной поверхности стоп): появляются маленькие красные папулы (диаметром несколько миллиметров) с быстрым образованием пустулоподобных элементов, содержимое которых представляет собой ороговевшие клетки кожи. При слиянии большого количества подобных элементов образуется корка гиперкератоза, покрывающая довольно большие области (подошвенная поверхность стопы), с последующим безболезненным отслоением в течение нескольких недель.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться поносами разной степени тяжести, которые обычно предшествуют возникновению Р.с.

Поражение мочевыводящих путей. Характерный признак — слизистые или слизисто-гнойные выделения из уретры; часто наблюдается дизурия. У части больных уретрит развивается бессимптомно и проявляется только небольшой пиурией. Может присоединиться простатит, иногда абсцедирующий. Осложнения: геморрагический цистит с дизурией, надлобковыми болями и гематурией; в тяжелых случаях — отек слизистой оболочки мочеточников, гидронефроз. При хроническом течении Р.с. может развиться амилоидоз почек.

ДЕРКУМА БОЛЕЗНЬ (болезненный липоматоз) [Dercum F., 1888]

редкое заболевание, встречающееся преимущественно у женщин.

Клиническая картина. Д.б. проявляется множественными подкожными болезненными жировыми узлами и узелками различной величины и локализации. Кисти и стопы никогда не поражаются, лицо — крайне редко. У многих больных образование узлов (узелков) мало заметно, а их болезненность незначительна. Иногда липоматоз возникает остро, сопровождаясь повышением температуры тела, нарушением общего состояния, сильными болями не только в области собственно узелков, но и в близких суставах и мышцах, увеличением СОЭ и другими лабораторными признаками воспаления. Варианты болезни, протекающие без острых явлений, с менее болезненными крупными узлами, в большей степени производят впечатление первично-обменной или

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит)

заболевание с системным воспалительным поражением преимущественно поперечнополосатой мускулатуры: относится к группе диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Тяжелое прогрессирующее поражение скелетных мышц, приводящее к полной обездвиженности больных (основное проявление заболевания), часто сочетается с поражением кожи, чем и обусловлено название болезни. При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит», который применяется в этих случаях и для определения болезни в целом.

Различают 5 основных групп заболевания: 1 — первичные идиопатические полимиозиты; II— первичные идиопатические Д.; Ill — опухолевый Д. (полимиозит); IV — детский Д. (полимиозит) с васкулитом; V — Д. (полимиозит) в сочетании с другими ДБСТ. Поражается любой возраст; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания).

Чаще болеют женщины (3: 1), у детей эта закономерность менее выражена.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены. Наиболее признанной в настоящее время является иммунная теория: доказано участие реакций гуморального и более отчетливо клеточного иммунитета в генезе заболевания. Наряду с наличием широкого спектра антител (хотя и менее выраженного, чем при СКВ), циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, повышением уровня сывороточных иммуноглобулинов обнаружены дисбаланс популяций Т- и В-лимфоцитов крови, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении мышечной ткани и др.

Большая частота сочетаний Д. с опухолями (по данным разных авторов, от 10 до 80 %), где Д. обычно отмечается как вторая болезнь, развитие «вторичного» Д. при трихинеллезе, после ревакцинации, провоцирующая роль фотосенсибилизации и лекарственной гиперчувствительности подтверждают участие иммунных механизмов в патогенезе заболевания. Семейные случаи Д. и близких заболеваний, как и обнаружение иммунных сдвигов у родственников больных, послужили основанием генетической теории, предусматривающей предрасположенность к заболеванию, которая реализуется при воздействии провоцирующих факторов внешней и внутренней среды. Выявленные ассоциации с антигенами гистосовместимости, в частности ювенильного Д. с локусом HLA В8, подтверждают рассматриваемую теорию, но требуют дальнейшего изучения.

В последние годы активно обсуждается вирусная гипотеза Д., получены данные, свидетельствующие о вирусной мимикрии и возможном участии перекрестных антигенов в генезе заболевания. В пораженных клетках и тканях обнаружены эндотелиальные цитоплазматические включения, представляющие скопление тубулярных структур и напоминающие нуклеопротеид парамиксовируса. В отличие от СКВ они имеют другую локализацию: найдены именно в мышцах; природа их подлежит дальнейшему уточнению.

Вирусологическая концепция тесно переплетается с генетической и иммунологической, что не исключает участия в патогенезе заболевания других аллергизирующих и повреждающих факторов.

Клиническая картина. Начало Д. может быть острым: лихорадка до 38—39°С, эритема и боли в мышцах с дальнейшим нарастанием симптомов Д. Чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни с умеренной слабости, нерезких миалгий и артралгий, локализованных отеков или признаков дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции или Других неблагоприятных воздействий. В целом картина болезни характеризуется полисистемностью и полисиндромностью с превалирующим поражением кожи и мышц, что обусловливает своеобразный вид больных Д. и нарастающую обездвиженность, иногда почти полную.

Поражение кожи полиморфно: преобладают явления эритемы, отека и дерматита, преимущественно на открытых частях тела; наблюдаются папулезные, буллезные, иногда с изъязвлениями, петехиальные высыпания, телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Характерны своеобразный лиловый «гелиотропный» параорбитальный отек и эритема — симптом «очков», играющий важную диагностическую и дифференциально-диагностическую роль при Д. Яркая эритема чаще локализуется

ПИРАЗОЛОНОВЫЕ ПРЕПАРАТЫ

одна из наиболее эффективных групп длительно действующих лекарственных средств, применяемых для лечения ревматоидного артрита, псориатического артрита и при хронической форме синдрома Рейтера. Имеются отдельные сообщения об их эффективности при хроническом артрите у больных саркоидозом, а также при палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе. но эти сведения недостаточно убедительны.

Механизм лечебного действия 3.п. (кризотерапии, или ауротерапии) не выяснен; предполагается угнетающее влияние на активность комплемента, лизосомных ферментов и фагоцитов.

ПОДРОБНЕЕ:  Мышцы поддерживающие позвоночник - Лечение Суставов

Одним из основных золотосодержащих препаратов, применяемых в качестве базисных средств, является

1.Неспецифичность противовоспалительного действия, т.е. тормозящее влияние на любой воспалительный процесс независимо от его этиологических и нозологических особенностей.

2.Сочетание противовоспалительного, болеутоляющего и жаропонижающего действия.

3.Относительно хорошая переносимость, что отчасти, по видимому, связано с быстрым выведением их из организма.

4.Тормозящее влияние на агрегацию тромбоцитов.

5.Связывание с альбумином сыворотки, причем между различными препаратами существует конкуренция за пункты связывания. Это обстоятельство имеет существенное значение, поскольку несвязанные лекарства быстро выводятся из организма и тем самым не оказывают должного действия.

Группа Н.п.п. включает салицилаты (см.), пиразолоновые препараты (см.), производные некоторых органических кислот: индолуксусной (индометацин, сулиндак), фенилуксусной (вольтарен), пропионовой (бруфен, напроксен), антраниловой (мефенаминовая кислота, понстан, опирин), оксикамы и другие, рассматриваемые в соответствующих разделах справочника. Разная химическая структура всех указанных средств дает основание полагать, что их одинаковый конечный (противовоспалительный) эффект опосредуется влиянием на различные патогенетические звенья воспаления.

1.Уменьшение проницаемости капилляров, наиболее отчетливо ограничивающее экссудативные проявления воспалительного процесса.

2.Стабилизация лизосомных мембран, препятствующая выходу в клетку и за ее пределы лизосомных гидролаз, способных оказывать (в достаточных концентрациях) повреждающее воздействие на любые тканевые компоненты.

3.Торможение выработки макроэргических соединений (прежде всего АТФ) в процессе окислительного и гликолитического фосфорилирования. Поскольку воспаление слагается из ряда эндоэргических реакций, оно весьма чувствительно к недостатку энергии. В связи с этим уменьшение выработки АТФ приводит к некоторому угнетению воспалительного процесса.

4.Торможение синтеза или инактивация многих медиаторов воспаления. К последним относятся простагландины, гистамин, серотонин, брадикинин, продукты иммунных реакций, лизосомные и активированные сывороточные ферментные системы (особенно протеолитические), т.е. различные по происхождению, химической и биологической сущности неспецифические эндогенные «повреждающие факторы», проявляющие свой эффект вторично по отношению к действию первичных причинных факторов воспаления.

5.Угнетение активности кислородных радикалов, образующихся; в процессе фагоцитоза и повреждающих окружающие ткани.

6.Модификация субстрата воспаления, т.е. некоторое изменение молекулярной конфигурации тканевых компонентов, препятствующее вступлению их в реакцию с повреждающими факторами. 7. Цитостатическое действие, приводящее к торможению пролиферативной фазы воспаления и к уменьшению поствоспалительного склеротического процесса, поскольку коллаген — основной белок склеротических тканей — имеет клеточное (фибробластическое) происхождение.

После введения в лечебную практику кортизона высказывалось мнение, что эффект Н.п.п. связан со стимуляцией ими секреции эндогенных глюкокортикоидов. Конкретные исследования, однако, не подтвердили эту точку зрения.

Все рассмотренные механизмы являются в принципе неспецифическими, и поэтому при соответствующем

Вэту группу лекарственных средств входят бутадион (фенилбутазон), пирамидон (амидопирин), анальгин

идругие производные пиразолона. В ревматологии к основным противовоспалительным П.п. относят бутадион, назначаемый внутрь по 0,15 г 3—4 раза в день, и реопирин (иргапирин, или пирабутол), содержащий по 0,125 г бутадиона и амидопирина (3—4 таблетки в день). Раствор реопирина для внутримышечных инъекций выпускается в ампулах по 5 мл (содержащих по 0,75 г бутадиона и амидопирина). Вводят раствор 1 раз в сутки по 3—5 мл или через день по 5 мл. В ревматологии находит применение (но реже) бенетазон, сходный с бутадионом.

Препарат выпускается в таблетках, назначают его по 0,25 г (суточная доза 0,75—1,5 г). Существенных преимуществ по сравнению с бутадионом не имеет. Лечебный эффект и побочное действие этих препаратов однотипны. У амидопирина и анальгина противовоспалительное действие выражено заметно слабее, даже при использовании их полных доз: 1,5 г амидопирина или 3—4 г анальгина в сутки. Поэтому в настоящее время самостоятельное значение этих препаратов в ревматологии незначительное.

Все пиразолоновые препараты, назначаемые внутрь, следует принимать после еды. Бутадион и в меньшей степени другие Лекарственные средства данной группы оказывают выраженное противовоспалительное действие в связи с торможением активных радикалов кислорода, выработки АТФ и угнетения активности протеолитических ферментов; имеют значение также уменьшение проницаемости капилляров и торможение воспалительной пролиферации. Кроме того, им свойственны неспецифические жаропонижающий и обезболивающий эффекты, антикоагулянтное действие (торможение агрегации тромбоцитов и активности тромбина), усиление выделения мочевой кислоты, легкое анаболическое, седативное и спазмолитическое влияние.

Иммунодепрессивные свойства не зарегистрированы. Главное показание для назначения бутадиона — болезнь Бехтерева, при которой препарат наиболее эффективен. Вначале бутадион назначают в полных дозах (0,6—0,45 г в день), а после выраженного улучшения в поддерживающих (по 0,3 и 0,2 г в день). Последние нередко применяют годами. Ранее бутадион сравнительно широко применялся также при ревматоидном артрите, ревматизме, артрозах, остром подагрическом артрите, но в последние годы в связи с частыми побочными эффектами этот препарат при этих болезнях почти назначается. Необходимо учитывать, что бутадион несколько усиливает действие антикоагулянтов, барбитуратов и некоторых наркотиков.

П.п. находят применение не только в ревматологии. Общеизвестно назначение амидопирина и анальгина в качестве симптоматических анальгетических средств при разных болевых синдромах. Бутадион является одним из лучших лекарственных препаратов для лечения острого флебита и тромбофлебита. Его применяют также при злокачественных опухолях, гемобластозах, различных операциях и инфекционных заболеваниях (в сочетании с антибиотиками) для подавления воспалительного процесса и одновременного уменьшения болевого и лихорадочного синдромов.

Побочное действие П.п. принципиально однотипно, но несколько чаще и ярче выражено при назначении бутадиона. Наиболее часты зудящие кожные сыпи, гастралгии (нередко с изжогой и тошнотой), задержка жидкости. Возможны образование язв желудка, развитие лейкопений и тромбоцитопений. Иногда отмечаются признаки гипокоагуляции (обычно микрогематурия) и обратимой миокардиодистрофии на ЭКГ. Имеются данные о том, что бутадион вызывает нарастание хромосомных аберраций в лимфоцитах человека, в связи с чем противопоказан при беременности. Препарат нельзя комбинировать с производными изоникотиновой кислоты (у больных туберкулезом), так как при этом возможно токсическое влияние на ЦНС.

Основные противопоказания к назначению бутадиона: язвенная болезнь, недостаточность кровообращения, нарушения функции печени и почек, выраженные цитопении.

ИБУПРОФЕН (бруфен, иробуфен, мотрин)

представляет собой производное фенилпропионовой кислоты и является одним из широко применяемых нестероидных противовоспалительных препаратов. Его отмечают хорошая переносимость и быстрый болеутоляющий эффект.

Механизм терапевтического действия И. изучен недостаточно, имеются сведения о его влиянии на проницаемость капилляров (снижение) и антипростагландиновом эффекте.

Средняя суточная терапевтическая доза И. для взрослого составляет 1200 мг: по 400 мг 3 раза в день; в зависимости от выраженности патологического процесса она может колебаться от 600 мг до 1600—2000 мг и даже выше. Возможно очень длительное непрерывное лечение в течение нескольких лет.

Наиболее широко И. применяют при остеоартрозах и ревматоидном артрите, дает эффект в основном при наиболее легких формах этих заболеваний. Его значение в терапии болезни Бехтерева и особенно активного ревматизма очень невелико. И. назначают также для лечения бурситов, тендовагинитов, невралгий, травматических повреждений и т.п., где преимущественно используется его болеутоляющее действие.

Побочные реакции (диспепсические явления, кожные сыпи, головные боли, расстройства вкуса,

СИСТЕМА ТКАНЕВОЙ СОВМЕСТИМОСТИ ЧЕЛОВЕКА HLA (human leukocyte antigen)

система обеспечения постоянства антигенного состава организма и устранения веществ с чужеродной или неизвестной генетической информацией.

По современным представлениям главными классами иммунокомпетентных клеток являются следующие: 1) макрофаги; 2) В-лимфоциты и их прямые производные — плазматические клетки, ответственные за гуморальные иммунные реакции (продукцию антител); 3) Т-лимфоциты, обеспечивающие реакции клеточного иммунитета, включающие, в частности, противоопухолевый и трансплантационный иммунитет.

Макрофагам, т.е. поступившим в ткани моноцитам периферической крови, принадлежит очень важная и многообразная роль в иммунных реакциях организма. Наиболее известны фагоцитарные свойства этих клеток, благодаря которым они не только захватывают и уничтожают болезнетворные бактерии и клетки злокачественных опухолей, но также выполняют роль «чистильщиков», удаляя из тканей компоненты собственных распадающихся структур макроорганизма. Помимо участия в прямом уничтожении чужеродных веществ и микроорганизмов, макрофаги играют ключевую роль в развитии общих иммунных реакций, поскольку первыми захватывают и химически «обрабатывают» попавшие в организм антигены.

После этой обработки антиген образует соединение с собственными антигенами гистосовместимости макрофага на поверхности данной клетки и лишь в таком комплексном виде воспринимается Т-лимфоцитами, что означает начало следующего качественного этапа иммунной реакции. В процессе взаимодействия с антигеном макрофаг выделяет некоторые активные вещества (монокины), которые способствуют активации как собственно макрофагов, так и лимфоцитов. Наибольшее значение среди них имеют интерлейкин-1 и так называемый фактор некроза опухолей.

Т- и В-лимфоциты имеют общего предшественника — стволовую клетку костного мозга, которая является родоначальной и для всех остальных клеток крови. Однако конкретные пути развития разных классов лимфоцитов различны. Стволовые клетки, попадая в тимус, благодаря стимулирующему действию тимического гормонального фактора — тимозина при дальнейшем размножении дают начало Т-лимфоцитам, которые после повторного поступления в циркуляцию заселяют тимусзависимые зоны лимфатических узлов и селезенки и там в дальнейшем происходит их размножение.

Орган, в котором происходит коммитирование стволовых клеток в В-лимфоциты, точно известен лишь у птиц — сумка Фабрициуса. Предполагалось, что ее эквивалентом у человека и вообще у млекопитающих могут быть групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника, аппендикс, лимфоидное глоточное кольцо. Однако в последние годы большинство авторов считают, что таким органом у человека является костный мозг, т.е. стволовые клетки получают соответствующий стимул для трансформации в В-клетки (повидимому, вследствие взаимодействия с клеточным микроокружением), не покидая костного мозга. Потомки этих родоначальных В-клеток превращаются в В-лимфоциты, заселяющие В-зависимые зоны селезенки и лимфатических узлов, в которых они размножаются и далее поступают в циркуляцию.

Существенным различием Т- и В-систем является совершенно неодинаковый характер взаимодействия с антигеном в процессе собственно иммунной реакции. В-клетки оказывают конечный эффект как бы опосредованно — за счет влияния продуцируемых ими антител, относящихся к одному из известных классов иммуноглобулинов. В В-клетках генетически запрограммирована способность реагировать с антигенами. На своей поверхности они имеют специфические рецепторы (молекулы иммуноглобулинов), способные взаимодействовать лишь с каким-либо одним (максимум — с двумя) конкретным антигеном.

Антиген, попадая в организм, реагирует только с теми В-лимфоцитами, которые «распознают» его своими поверхностными рецепторами. Такое взаимодействие приводит к стимуляции соответствующих В-лимфоцитов, которые, проходя через ряд промежуточных клеток, трансформируются в плазматические клетки, продуцирующие 5 основных классов иммуноглобулинов: IgM, IgG IgA, IgD и IgE. IgD и IgE вырабатываются в организме в очень малых количествах. Иммуноглобулины, реагируя с соответствующим им антигеном, образуют с ним иммунные комплексы, которые могут в части случаев откладываться в тканях организма и приводить к их повреждению.

Молекула иммуноглобулина любого класса состоит из двух тяжелых и двух легких полипептидных цепей, причем тяжелые цепи специфичны для каждого класса (т.е. существует 5 типов их), а легкие цепи неспецифичны (они представлены только 2 типами). В структуре каждой молекулы иммуноглобулина выделяются два идентичных участка, способных взаимодействовать с антигеном (Fab), и один участок, реагирующий с комплементом (Fc). Фиксация комплемента на этом участке происходит после образования иммунного комплекса.

Т-клетки реагируют с антигеном посредством прямого контакта, хотя при этом выделяется и ряд химических медиаторов — интерлейкинов (см.), цитокинов, обладающих цитотоксическим, хемотаксическим, митогенным и т.п. действием.

Одним из важнейших достижений иммунологии в последние годы было выделение 4 субпопуляций Т- лимфоцитов — хелперов, супрессоров, киллеров и эффекторов аллергии, гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Их функции различны.

Т-хелперы в результате кооперации с В-клетками значительно повышают продукцию последними антител.

представляет большой интерес из-за высокой ассоциативной связи ее отдельных антигенов с ревматическими болезнями, что, по-видимому, обусловливает участие этих антигенов в патогенетических механизмах и индукции сложного аутоиммунного процесса. Из 40 обнаруженных ассоциаций антигенов HLA при различных болезнях 18 наблюдались при ревматических заболеваниях. Система HLA располагается на коротком плече хромосомы 6. Согласно последней номенклатуре (1991 г.

ИНДОМЕТАЦИН (индоцид, интебан, метиндол, амуно и др.)

один из наиболее активных нестероидных противовоспалительных препаратов; является производным индолуксусной кислоты.

Препарат тормозит воспаление вследствие ограничения выработки АТФ, уменьшения повышенной проницаемости капилляров и лизосомных мембран, энергичного торможения синтеза простагландинов. Обладает выраженным болеутоляющим и жаропонижающим действием.

Общее показание к применению И. — наличие в организме воспалительного процесса любой локализации, особенно в сочетании с. болевым синдромом и лихорадкой. Наиболее принятые терапевтические дозы для взрослых — 100—100 мг, поддерживающая — 75 мг в день. Препарат назначают либо внутрь в таблетках, либо в капсулах (по 25—50 мг) после еды, либо в свечах по 50 мг (редко по 100 мг). Для местного применения выпускается 2—5% индометациновая мазь.

В ревматологии И. дает наиболее яркий эффект у больных анкилозирующим спондилитом, при котором его следует принимать длительно (в случаях необходимости в течение многих месяцев). Отчетливые положительные результаты отмечены также при остром приступе подагры (при использовании индометацина обычно купируется за 1—3 дня). Хорошие результаты достигаются при всех формах артрозов, особенно при спондилезе (при этом может быть достаточной суточная доза 75 и даже 50 мг).

И. широко используют для лечения ревматоидного артрита, причем лучшие результаты при этом наблюдаются на ранних стадиях болезни. У пациентов, резистентных к иной терапии, всегда рациональны пробное применение индометацина или попытка присоединить его к ранее проводимому лечению, оказавшемуся недостаточно эффективным. Во многих случаях назначение этого препарата оказывает противовоспалительное и болеутоляющее влияние, а иногда позволяет уменьшить дозу преднизолона у больных со стероидозависимостью.

И. находит также применение в терапии аллергических (инфекционно-аллергических) миокардитов, как изолированно, так и в сочетании с кортикостероидами.

При коллагенозах значение И. вспомогательное. Относительно большую роль он играет у больных с преобладающим суставным синдромом.

Помимо ревматологии, И. в связи с сочетанием противовоспалительного, болеутоляющего и жаропонижающего свойств успешно применяют при гломерулонефритах, радикулитах, невралгиях, мигренях, флебитах, воспалительных заболеваниях дыхательных путей, а также в качестве симптоматического средства при гематологических и онкологических заболеваниях, травмах, после операций и т.д.

Побочные эффекты И. встречаются нередко (15—30% случаев) но, как правило, не бывают тяжелыми. Наиболее часты гастралгии, тошнота, понос, головные боли, головокружение, зудящие сыпи, реже задержка жидкости, повышение АД. При назначении больших доз И. следует иметь в виду опасность его ульцерогенного действия. Иногда наблюдаются цитопении, звон в ушах, бронхоспазм, кровоточивость. Основное противопоказание к применению И. — язвенные поражения пищеварительного тракта.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector