Незаращение задних дужек позвоночника: последствия, причины возникновения, продукты, проявления

Общие сведения

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал. В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida. Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Суть патологии

В силу определенных факторов в развитии позвоночника может возникать незаращение задней или передней дужки позвонка, но не многие знают, что это такое и насколько опасной бывает данная аномалия. Она вызывается:

  • врожденными генетическими мутациями;
  • интоксикацией во время беременности;
  • дефицитом элементов, которые нужны для развития малыша.

Когда во внутриутробном периоде формируются позвонки, спинной мозг и его оболочки, процесс нередко оказывается незавершенным. Между дужками позвонков образовывается просвет, заполненный хрящевой или фиброзной тканью.

Незаращение тела позвонка – явление редкое. Обычно встречается незаращение дужек. У большинства пациентов аномалия поражает последний поясничный или первый крестцовый позвонки.

Подобное объясняется тем, что в процессе формирования позвоночного столба сращивание начинается с шейных позвонков, поэтому риску подвергается именно пояснично-крестцовый отдел.

Причины расщепления позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Виды нарушения

Расщепление бывает скрытым и открытым. Незаращение дуги позвонка открытого вида обнаруживается чаще, при этом выпячивание спинного мозга и его составляющих отсутствует.

Больные могут жаловаться на боль в поясничной области, появляющуюся при попытках отклонить туловище назад. Иногда о наличии скрытого расщепления у детей свидетельствуют признаки в виде:

  • пигментного пятна значительных размеров;
  • углубления в зоне поражения;
  • гипертрихоза (избытка волос) на аномальном участке.

При открытом незаращении спинной мозг или его оболочка вылезает наружу. Пациентам показано хирургическое вмешательство. Формирование спинномозговой грыжи сопровождается характерными симптомами.

Классификация расщепления позвоночника

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи. Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга. Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга. Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника. Эта патология приводит к смертельному исходу.

ПОДРОБНЕЕ:  Как лечить грыжу поясничного отдела в домашних условиях Лечение поясничного отдела

Стадии заболевания

Различают 5 степеней расщепления позвоночника.

Первая

Незаращение дужек позвонков первой степени относится к скрытому виду и является самым легким. Как показывает практика, многие не догадываются о присутствии данной патологии, потому что нет никаких серьезных проявлений.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Если до 10-летнего возраста полного сращения дужек позвонков L5 и S1 не произошло, это нарушением не считается.

Вторая

При переходе на следующую стадию отмечается небольшое выпячивание, напоминающее пузырь с жидкостью. Незаращение позвонков 2 степени сопровождается:

  • сохранением подвижности нижних конечностей;
  • частичными парезами (в некоторых случаях);
  • проблемами с кишечником или мочевым пузырем.

Благодаря оперативному вмешательству удается избавиться от патологических проявлений и нормализовать работу органов.

Третья

Для 3 стадии незаращения дужки позвонка S1 характерно выпячивание спинного мозга вместе с оболочкой и нервами. Патологию диагностируют по:

  • выраженному парезу ног;
  • нарушению циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора);
  • гидроцефалии;
  • миелодисплазии;
  • сбоям в функционировании органов таза.

Симптоматика неврологического характера сохраняется даже после операции.

Четвертая

При патологии 4 степени происходит наполнение ликвором центрального спинномозгового канала. Также присутствуют:

  • затрудненная циркуляция ликвора;
  • выраженная водянка головного мозга;
  • паралич ног и сфинктеров, что оборачивается недержанием урины и кишечного содержимого.

Лечебные меры являются бесперспективными.

Самой опасной стадией расщепления крестцовых или поясничных позвонков считается пятая. При осмотре пациента можно наблюдать полное обнажение части спинного мозга. Образование овальной формы, имеющее темно-красный оттенок, по краям прикрыто мозговой оболочкой.

Из-за стремительного развития восходящего гнойного менингита новорожденный умирает почти сразу после появления на свет.

Спондилолистез поясничного и шейного отделов позвоночника: лечение, симптомы и степени

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга. Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока. На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков. Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

ПОДРОБНЕЕ:  Вис на турнике польза и вред, что дает вис на турнике для позвоночника

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Вероятность развития и прогрессирования сколиоза позвоночника повышается в период интенсивного роста — в возрасте 4-6 и 10-14 лет. У девочек заболевание диагностируется в 4-7 раз чаще, чем у мальчиков. Его опасность заключается в бессимптомном течении. Поэтому нередко сколиоз обнаруживается на конечных этапах развития, когда консервативная терапия неэффективна. В таких случаях проводится хирургическое выпрямление позвоночника.

Сколиозом называется стойкая трехплоскостная деформация позвоночника врожденного, приобретенного или посттравматического происхождения. Наблюдается его искривление в боковой плоскости. Затем происходит скручивание позвонков, усиливающее физиологические изгибы позвоночника.

Виды патологии

Сколиозы бывают структурными и неструктурными. Для последних характерна менее выраженная деформация — отмечается боковое искривление без стойкого скручивания позвонков. Патология также классифицируется в зависимости от направления искривления позвоночного столба.

Способы лечения

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного. Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке. Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть — в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки. Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению. Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи. Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций. При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Если обследование беременной показало наличие аномалии у плода, ей назначают кесарево сечение, поскольку при естественном родоразрешении спинной мозг ребенка может повредиться.

Незаращение задних дужек позвоночника: последствия, причины возникновения, продукты, проявления

В некоторых странах проводят пренатальную операцию, благодаря которой имеющийся дефект закрывается. Однако подобная методика пока используется редко.

Цель лечебного курса – поддерживать функционирование нижних конечностей, а также нормализовать работу кишечника и мочевого пузыря. Пациентам внутримышечно вводятся . Полезны физиотерапия, сеансы массажа и специальная гимнастика.

Чтобы задержка мочи не обернулась восходящей инфекцией, понадобится:

  1. Поставить катетер.
  2. Промывать мочевой пузырь, используя растворы с дезинфицирующими свойствами (фурацилин, перманганат калия).
  3. Выполнять цистоскопию и цистометрограмму, которые позволяют контролировать показатели давления в пузыре.
ПОДРОБНЕЕ:  Какие симптомы при заболевании позвоночника

При необходимости в области шейки пузыря осуществляются хирургические манипуляции.

Пациенты с аномалией легкой и средней тяжестей могут рассчитывать на благоприятный прогноз. Главное, чтобы помощь была оказана вовремя. Предотвратить ухудшение состояния поможет соблюдение врачебных рекомендаций.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Информация в статьях предназначена исключительно для общего ознакомления и не должна использоваться для самодиагностики проблем со здоровьем или в лечебных целях. Эта статья не является заменой для медицинской консультации у врача (невролог, терапевт). Пожалуйста, обратитесь сначала к врачу, чтобы точно знать причину вашей проблемы со здоровьем.

Я буду Вам очень признательна, если Вы нажмете на одну из кнопочек
и поделитесь этим материалом с Вашими друзьями :)

Сколиоз позвоночника: симптомы, виды, последствия и осложнения

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием. Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов. Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Диагностика расщепления позвоночника

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника. КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ — получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки. В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии. С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов. К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика. Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина. Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector