Отрыв хорды в сердце. Отрыв хорды митрального клапана лечение

Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 49 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 283 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 328

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от причины возникновения и степени пролапса митрального клапана сердца. Но, в общем и целом, прогноз достаточно благоприятный при первичном варианте патологии. Чаще всего течение патологического процесса до присоединения симптомов митральной, а потом и сердечной недостаточности проходит без выраженной клинической симптоматики.

Чрезгрудная (трансторакальная) ЭхоКГможет выявить поражение митрального клапана и полуколичественно оценить выраженность повреждения. Тем не менее, при трансторакальной ЭхоКГ нередки ошибки в оценке тяжести митральной регургитации с помощью цветного доплера, в том числе из-за плохой визуализации.

Чреспищеводная ЭхоКГболее точно оценивает глубину струи регургитации по цветному доплеру, а также достаточно точно определяет причину и выраженность поражения митрального клапана. Трансэзофагальное исследование должно быть выполнено, если морфология митрального клапана и выраженность регургитации вызывают опросы после проведения трансторакальной ЭхоКГ.

Принципы лечения острой митральной регургитации
. При остро возникшей значительной митральной регургитации задачей терапевтического лечения является
уменьшение ее степени, увеличение сердечного выброса и уменьшение легочного застоя.

У нормотензивных пациентовэффективным считается введение нитратов – нитропруссида или нитроглицерина. Они увеличивают сердечный выброс не только за счет увеличения выброса крови в аорту, но также и за счет частичного восстановления функции митрального клапана в результате уменьшения дилатации ЛЖ.

У пациентов с гипотензией, развившейся при острой митральной недостаточности в результате значительного уменьшения минутного объема крови, нитропруссид не может длительно применяться, но у некоторых таких больных эффективной может оказаться комбинированная терапия, включающая негликозидные инотропные препараты (такие как, добутамин) вместе с нитратами.

В таких случаях (при сердечном индексе < 1,5 л/мин/м2 и фракции изгнания < 35%) для стабилизации состояния пациента перед операцией показано также применение аортальной баллонной контрпульсации
, которая увеличивает выброс и среднее АД за счет уменьшения объема регургитации и давления наполнения ЛЖ.

Если причиной острой митральной регургитации является инфекционный эндокардит, необходимо начать эмпирическое лечение антибиотиками, проведя перед этим посевы крови.

!!!

Практически во всех случаях остро возникающей тяжелой недостаточности митрального клапана, сопровождающейся клинической симптоматикой, больной нуждается в неотложной или отсроченной хирургической операции.

В настоящее время на митральном клапане выполняются три типа операций: (1

) пластические клапаносохраняющие операции, (2

) замена митрального клапана на искусственный с сохранением части или всего митрального клапана и (3

) протезирование митрального клапана с удалением подклапанных структур.

При острой митральной регургитации вследствие разрыва хорд митрального клапана у беременных женщинпри наличии отека легких показано неотложное применение диуретиков. Вазодилататоры должны применяться только в случаях с системной артериальной гипертензией. В таких случаях требуется неотложная консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении хирургического лечения.

Строение и функция митрального клапана в норме и при пролапсе митрального клапана

Впервые термин «митральный» для описания левого атриовентрикулярного отверстия впервые использовал Андрей Везалий в трактате «О строении человеческого тела» (De Humani Corporis Fabrica, 1543), поскольку створки открытого клапана напомнили ему епископскую митру.

Клапанный комплекс митрального клапана включает: кольцо, створки, хорды и папиллярные мышцы. Также для его нормального функционирования важны: мускулатура левого предсердия, переходящая в створки МК, и мускулатура левого желудочка в которую внедряются папиллярные мышцы (Ho S.Y., 2002). Лишь полностью координированное взаимодействие этих структур обеспечивает нормальное функционирование МК, которое нарушается при ишемической МН, ревматическом митральном пороке и ПМК (Prunotto M. et al., 2020).

Левое предсердие

Миокард стенки левого предсердия, по гистологическим данным, в виде отдельных волокон проникает в кольцо и атриальную поверхность задней створки МК. Это может приводить к расширению кольца и смещению задней створки при дилатации ЛП и появлению, соответственно, митральной регургитации. Также при миксоматозном ПМК наблюдается смещение линии крепления задней створки от кольца МК в сторону левого предсердия (атриализация), что может сопровождаться нарушением ее целостности (фиссуры) и формированием тромбов или кальцинозом (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007) (рисунок 1.8).

Примечание: стрелками показано место соединения между стенкой ЛП и задней створкой МК с микротромбами.

Рисунок 1.8. – Атриализация основания задней створки МК. (Anyanwu A.C., Adams D.H., 2007).

Тромбэмболические осложнения являются одним из осложнений ПМК (Cerrato P. et al., 2004; Tiamkao S. et al., 2020; Zagorka J.B. et al., 2020) и, как считается, могут оказывать существенное влияние на долговременный прогноз у этой группы пациентов (Avierinos J.F. et al., 2002). Длительное проспективное наблюдение за большой группой молодых пациентов с ПМК позволит оценить реальную опасность развития этого осложнения.

Митральное кольцо

Кольцо МК в горизонтальной плоскости имеет форму, напоминающую латинскую букву D. В сагиттальной плоскости кольцо имеет седловидную форму. Соответственно, имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана, что важно для эхокардиографической диагностики ПМК, поскольку различные эхокардиографические сечения проходят через различные (высоко или низко лежащие) точки кольца.

Хотя термин «кольцо» подразумевает единую замкнутую фиброзную структуру, к которой крепятся створки, это далеко от действительности — выпуклая часть кольца МК в большинстве случаев прерывиста. По этой причине задняя выпуклая часть вовлекается в процесс дилатации кольца при расширении ЛП и/или ЛЖ. Растяжение кольца МК по короткой оси приводит к отдалению створок друг от друга и, соответственно, нарушению их коаптации (Ho S.Y., 2002).

Створки митрального клапана

Различают переднюю и заднюю створки митрального клапана, строение которых не одинаково. Передняя створка имеет округлый передний край и занимает приблизительно одну треть окружности кольца МК. Задняя створка, напротив, длинная и узкая, занимает большую часть кольца. Открытая передняя створка служит разделителем приносящего и выносящего трактов ЛЖ. В закрытом состоянии передняя створка визуально занимает большую часть МК, но в действительности обе створки приблизительно равны по площади.

Линия смыкания (коаптации) створок имеет арковидную форму (при взгляде из предсердия на закрытый клапан — напоминает улыбку). Крайние участки линии смыкания называются комиссурами. Различают передне-латеральную и задне-медиальную комиссуру. Поскольку линия смыкания не доходит до кольца митрального клапана приблизительно на 5 мм, то нет явной линии раздела между задней и передней створкой. Линия коаптации створок закрытого митрального клапана благодаря натяжению со стороны подклапанного аппарата находится ниже уровня атриовентрикулярного кольца в течение всей систолы, с наиболее низкими точками на периферии – в зоне комиссур, таким образом, что атриальная поверхность створок приобретает седловидную конфигурацию. Следует отметить, что иногда в норме створки могут легко прогибаться за линию кольца атриовентрикулярного клапана, но зона коаптации при этом остается ниже уровня кольца (Ho S.Y., 2002).

Задняя створка, в отличие от передней подразделяется на три гребня (сегмента) – латеральный, срединный и медиальный, для краткости обозначаемые как Р1, Р2 и Р3, соответственно. Гребни не равны по величине, как правило, большим является срединный гребень (он же чаще всего и пролабирует при ПМК). Примыкающие к гребням задней створки сегменты единой передней створки обозначаются, соответственно, как А1, А2 и А3.

В норме створки МК тонкие, мягкие, полупрозрачные. Гистологически выделяют три слоя: фиброзный – плотная соединительнотканная основа, соединенная с хордами, представляющий собой вентрикулярную поверхность створок; спонгиозный – богатый протегликанами, клетками соединительной ткани и фиброэластиновый, формирующий атриальную поверхность створок.

Спектр изменений митрального клапана при ПМК варьирует от простого отрыва хорды, приводящего к пролапсу изолированного сегмента митрального клапана, сохраняющего в остальном нормальную форму (фиброэластиновая недостаточность), до пролапса нескольких сегментов с вовлечением одной или обеих створок при избыточности тканей клапана и расширении кольца (болезнь Барлоу) (рисунок 1.9).


Примечание: ФЭН – фиброэластиновая недостаточность.

Рисунок 1.9. – Спектр изменений митрального клапана при ПМК (Adams D.H. et al., 2020). Объяснения в тексте.

Понятие фиброэластиновой недостаточности (fibroelastic dysplasia, fibroelastic deficiency) было использовано Аланом Карпентье и соавт. в 1980 для описания состояния недостатка фибриллярных структур в митральном клапанном комплексе, которое приводит к отрыву одной или более истонченных и удлиненных хорд, чаще всего, срединного гребня задней створки. В части случаев пролабирующие сегменты могут быть абсолютно нормальными при наличии изолированной истонченной хорды (рисунок 1.10).

В другом случае в пролабирующем сегменте развиваются миксоматозные изменения (накопление мукополисахаридов в спонгиозном слое), приводящие к его утолщению (второй пример на рисунке 1.9).

Заключение о наличии ФЭН делается по состоянию смежных с пролабирующим сегментов, которые обычно имеют нормальный размер и толщину или даже истончены, полупрозрачны на просвет. Гистологически повреждение коллагена характеризуется фрагментацией коллагеновых пучков в пределах фиброзного слоя . Наблюдается также фрагментация эластиновых волокон с формированием аморфных глыбок. Диаметр кольца МК при фиброэластиновой недостаточности не увеличен и составляет 28-32 мм. Пациенты с ФЭН, в качестве причины ПМК, чаще старше 60 лет на время обращения и имеют, как правило, короткий анамнез заболевания (Adams D.H. et al., 2020).

Рисунок 1.10. – Слева – отрыв хорд сегмента Р3 при ФЭН, справа – избыточность тканей, миксоматозная дегенерация и пролабирование всех сегментов митрального клапана при болезни Барлоу (Adams D.H. et al., 2020).

Для митрального клапана при болезни Барлоу (Barlow»s disease) характерна избыточность тканей (Barlow J.B. et al., 1963; Anyanwu A.C. et al., 2007), размеры клапана в целом увеличены (диаметр кольца ≥ 36 мм), гребни створок миксоматозно изменены, удлинены, утолщены (floppy leaflets), хорды удлинены (рисунок 1.10).

Миксоматозная дегенерация обусловлена пролиферацией спонгиозного слоя с накоплением гликозаминогликанов. Спонгиозный слой выдается в фиброзный, выполняющий роль каркаса митральной створки, что приводит к снижению механической прочности створок. Утолщение створок при миксоматозной дегенерации может достигать двукратного по сравнению с нормой (рисунок 1.11).

Примечания:

* – утолщение створки, нарушение целостности фиброзного слоя и накопление протеогликанов в спонгиозном слое. Окраска: гематоксилин-эозин и альциановый синий. Масштаб: 100μм.

Рисунок 1.11. – Сравнение морфологии МК в норме (слева) и при миксоматозном ПМК (справа).

Иногда наблюдаются локальные капюшонообразные выбухания в левое предсердие между точками прикреплениям хорд к створкам. В некоторых случаях может наблюдаться выраженная дилатация кольца, его кальциноз, фиброз и кальциноз подклапанных структур и папиллярных мышц (чаще передней) (Carpentier A.F. et al., 1996).

Пациенты с болезнью Барлоу в целом моложе, чем пациенты с ФЭН на момент обращения к кардиохирургу и имеют длительный анамнез (шумы при аускультации с детства или юности) (Adams D.H. et al., 2020).

Хорды митрального клапана

Хорды являются фиброзными струноподобными структурами, соединяющими вентрикулярую поверхность и свободный край створок с папиллярными мышцами или стенкой ЛЖ (Ho S.Y., 2002). Исследование хордального аппарата при ПМК выявляет выраженную дезорганизованность в делении хорд на ветви и их крепления к определенным зонам створок, что, наряду с изменениями самих створок, вносит свой вклад в его формирование. При первичном миксоматозном ПМК (болезни Барлоу) наблюдается удлинение, очаговое или диффузное утолщение и студневидный вид хорд. При фиброэластновой недостаточности хорды – удлинены и истончены, что может привести к их отрыву (рисунок 1.12) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2020; Shah P.M. et al., 2020; Guy T.S. et al., 2020).

Диагностика отрыва хорды при дооперационной эхокардиографии позволяет верно установить этиологию митральной недостаточности, а сегментарное определение локализации отрыва – обеспечить планирование реконструктивной операции. Точность трансторакальной эхокардиографии для этих целей оценивается исследователями противоречиво и требует уточнения (Gabbay U. et al., 2020; Wu W. et al., 2020).

Примечание: стрелка указывает на локализацию отрыва хорды.

Рисунок 1.12. – Утолщение хорд при миксоматозном ПМК (слева) и истончение при фиброэластиновой недостаточности (Icardo J.M. et al., 2020).

Удлинение хорд, помимо формирования МН, может приводить к аномальной тракции папиллярных мышц и дискордантному движению миокарда боковой и задней стенок ЛЖ (Han Y. et al., 2020; Rambihar S. et al., 2020). Однако, количественная оценка нарушений региональной сократимости, вследствие аномальной тракции папиллярных мышц, у пациентов с ПМК ранее не проводилась.

    1. Диагностика пролапса митрального клапана

Основным методом диагностики пролапса митрального клапана в настоящее время является двухмерная эхокардиография. ПМК диагностируется при максимальном систолическом смещении створок митрального клапана за линию кольца митрального клапана в парастернальной продольной позиции более чем на 2 мм (Freed L.A. et al., 2002) (рисунок 1.13).

Примечание: пунктирной линией обозначено кольцо митрального клапана.

Рисунок 1.13. – Пример эхокардиографической диагностики ПМК. Смещение створок за линию кольца митрального клапана: передней створки на 4 мм, задней створки на 7 мм.

Использование именно парастернального продольного сечения для диагностики ПМК обусловлено особенностями формы кольца митрального клапана (рисунок 1.14). В горизонтальной плоскости кольцо имеет D-образную или бобовидную форму. В сагиттальной же плоскости – седловидную. Соответственно имеются более высоко и низко лежащие точки кольца митрального клапана.


Примечания: А и Р – высоко лежащие точки кольца МК, РМ и АL – низко лежащие точки кольца МК, А – передний край кольца, Р – задний край кольца, РМ – задне-медиальная комиссура, AL – передне-латеральная комиссура

Рисунок 1.14. – Седловидная форма кольца МК. (Grewal J. et al., 2020; с изменениями).

При использовании для диагностики ПМК эхокардиографических сечений, плоскость которых проходит через низко лежащие точки кольца (рисунок 1.15Б), повышается вероятность ложноположительного заключения о наличии ПМК.

Рисунок 1.15. – Формирование парастернального продольного (А) и верхушечного четырехкамерного (Б) эхокардиографических сечений.

Так, изолированное смещение передней створки за линию кольца митрального клапана видимое в четырехкамерной верхушечной позиции является основной причиной его гипердиагностики. Напротив, парастернальное продольное сечение проходит через высоко лежащие точки кольца митрального клапана, и использование данного сечения повышает специфичность диагностики ПМК (рисунок 1.15А). К сожалений, в Российской федерации , в большинстве случаев, как в повседневной практике, так и при проведении научных исследований, для диагностики ПМК продолжает использоваться четырехкамерное верхушечное сечение, что приводит к гипердиагностике пролапса передней створки МК (Филипенко П.С. и др., 2004; Спицына Е.М., Токарева Т.В., 2006; Татаркина Н.Д., Татаркин А.А., 2007; Сереженко Н.П., Болотова В.С., 2020).

Также, до настоящего времени остаются не полностью согласованными критерии эхокардиографической диагностики ПМК. Нет единого мнения о глубине минимального выбухания створок в полость ЛП, необходимого для диагностики ПМК. Примером такой несогласованности являются рекомендации по ведению клапанных пороков сердца АСС/АНА, где в качестве критерия для диагностики ПМК приведено значение 2 мм и более
смещения створок за уровень кольца МК (Bonow R.O. et al., 2006). Однако в работе, на которую ссылаются авторы рекомендаций, в качестве критерия ПМК использовано смещение створок МК более 2 мм
(Freed L.A. et al., 2008). Также, в руководстве Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine (Bonow R.O. et al., 2020), в главе посвященной клапанной патологии авторы указаны разные эхокардиографические критерии ПМК – выбухание створок более чем на 2 мм
(more than 2 mm) и по крайней мере 2 мм
(at least 2 mm) (Otto C. M., Bonow R. O. Valvular Heart Disease. In: Bonow R.O. et al., 2020). Само собой разумеется, что уменьшение диагностического порога даже на 1 мм, и включение в группу ПМК всех лиц, у которых обнаружен систолический прогиб одной из створок на 2 мм, существенно увеличивает распространенность ПМК. Таким образом, диагностические критерии ПМК требуют уточнения.

Двухмерная эхокардиография позволяет также провести ряд необходимых для диагностики ПМК измерений, в первую очередь – измерение толщины створок митрального клапана. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК – при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК – при толщине менее 5 мм (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

Эти измерения чрезвычайно важны, поскольку большинство пациентов с ПМК без утолщения створок могут быть отнесены к группе низкого риска с благоприятным прогнозом. Ожидаемая продолжительность жизни у них соответствует таковой в общей популяции. При толщине же створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности, разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма (Freed L.A. et al., 2002; Bonow R.O. et al., 2008).

    1. Распространенность пролапса митрального клапана

Долгое время считалось, что распространенность пролапса митрального клапана в большой степени зависит от этнической принадлежности, пола, возраста обследованной популяции. И в самом деле, если сопоставить наиболее крупные исследования, посвященные эпидемиологии ПМК, то может создаться впечатление, что она колеблется в очень широких пределах, достигая наибольших значений в группах молодых женщин, детей, жителей Азии (таблица 1.3).

Таблица 1.3. – Результаты исследований по оценке распространенности ПМК.

Источник Количество пациентов Распространенность, % Обследованная популяция
Procacci et al., 1976 1169 6,3 Молодые женщины (США)
Markiewicz et al., 1976 100 21 Молодые женщины (США)
Darsee et al., 1979 107 6 Молодые мужчины (США)
Hickey et al., 1980 200 4 Австралийцы
Bryhn et al., 1984 201 7–8 Шведы
Lee et al., 1985 200 2,5 Корейцы
Warth et al., 1985 193 13 Дети (США)
Noah et al., 1987 232 12 Женщины (Саудовская Аравия)
Zuppiroli et al., 1990 420 6,4 Итальянцы
Gupta et al., 1992 213 13,0 Дети (Индия)
Flack et al., 1999 4136 0,6 Молодые, многонациональная популяция
Freed et al., 1999 3491 2,4 Американцы (жители Фремингема)
Devereux et al., 2001 3340 1,7 Американские индейцы
Theal et al., 2004 972 2,7 Многонациональная популяция
Hepner et al., 2008 1742 0,9 Американцы (молодые спортсмены)
Sattur et al., 2020 2072 0,7 Молодые американцы

Однако, при детальном анализе можно заметить, что оценка распространенности пролапса к концу XX века существенно изменилась (рисунок 1.16).


Примечание: красной линией обозначено время перехода к современным критериям диагностики ПМК.

Рисунок 1.16. Изменение данных о распространенности ПМК в зависимости от года проведения исследования.

Эти изменения объясняются существенным прогрессом в представлениях о трехмерной структуре кольца митрального клапана и подходов к эхокардиографической диагностике ПМК (Levine R.A. et al., 1989; Grewal J. et al., 2020). Таким образом, мы можем полагаться лишь на исследования последнего десятилетия, которые оценивают распространенность ПМК с очень небольшим разбросом, в пределах 0,6–2,7%. Бόльшие значения, полученные в последние 25 лет XX века, являются следствием существенной гипердиагностики.

Результаты единственного большого эпидемиологического исследования – Framingham Heart Study, в ходе которого была оценена распространенность ПМК, также свидетельствуют о низкой распространенности данной патологии в общей популяции. В рамках Framingham Heart Study были проанализированы эхокардиограммы, выполненные в ходе пятого этапа обследования (с 1991 по 1995 годы) второго поколения участников исследования. Из 3736 обследованных только 3491 имели адекватные эхокардиограммы, пригодные для оценки митрального клапана. Лишь у 83 из них (2,4%) был выявлен пролапс митрального клапана: у 47 (1.3%) – классический, у 37 (1,1%) — неклассический (Freed L.A. et al., 2002).

Важно отметить, что в ходе Фремингемского исследования не было получено различий по полу и возрасту между группами лиц с ПМК и без него . Однако, в исследование принимали участие субъекты от 26 до 84 лет (средний возраст – 56,7±1,5 лет), и, следовательно, оно не отражает распространенность ПМК в популяции лиц молодого возраста.

Что касается этнических различий в распространенности ПМК, то по данным исследования SHARE (Study of Health Assessment And Risk in Ethnic Groups), не было получено достоверных различий в распространенности ПМК между проживающими в Канаде лицами европейского (3,1%), китайского (2,2%) и южно-азиатского (2,7%) происхождения (Theal M. et al., 2004). Схожие данные по распространенности получены для американских индейцев по данным Strong Heart Study – 1,7% (Devereux R.B. et al., 2001), но более низкие для афроамериканцев по данным исследования CARDIA (Coronary Artery Risk Development in Young Adults) – 0,43% (Flack J.M. et al., 1999). Совершенно иные данные о распространенности ПМК публикуются для российской популяции. Так, встречаемость ПМК среди поступающих на службу в органы МВД в республике Татарстан в возрасте 20-30 лет, по данным Потаповой М.В. и соавт. (2009), составляет 22,1%. Среди же студентов Челябинской государственной медицинской академии в возрасте 20-24 лет (186 женщин и 86 мужчин), считающих себя практически здоровыми, ПМК выявляется в 36,8% случаев (Краснопольская Н.С. и др., 2008). Можно предположить, что в обеих представленных работах мы имеем дело со значительной гипердиагностикой, которая может быть объяснена только не соблюдением международных и национальных рекомендаций по диагностике ПМК (Bonow R.O. et al., 2006; Земцовский Э.В. и др., 2009, 2020).

Таким образом, результаты проведенных к настоящему времени исследований, позволяют утверждать, что распространенность первичного ПМК не зависит от пола, возраста и этнической принадлежности обследуемой группы. В настоящее время, однако, в РФ отсутствуют реальные данные о частоте ПМК, выявляемого с использованием современных эхокардиографических критериев.

    1. Функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана и тяжелой митральной недостаточности

Изменение функции левого желудочка при ПМК также связывается преимущественно с развитием митральной недостаточности. Пролапс МК является основной причиной возникновения МР в развитых странах и одним из наиболее частых сердечно-сосудистых состояний требующих хирургического вмешательства (Pellerin D. et al., 2002). При этом, изолированная митральная регургитация обусловленная дегенеративными заболеваниями митрального клапана поражает около 2% популяции (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Основным механизмом формирования МР при пролапсе митрального клапана является нарушение коаптации створок МК при систолическом сокращении ЛЖ, обусловленное выраженным расширением кольца МК и удлинением первичных и вторичных хорд всех сегментов створок МК (при миксоматозном ПМК ––болезни Барлоу) или отрывом хорд, чаще всего срединного сегмента задней створки (при фиброэластиновой недостаточности) (Anyanwu A.C. et al., 2007; Adams D.H. et al., 2020).

Если легкая или умеренная митральная регургитация не оказывает значимого влияния на систолическую или диастолическую функции ЛЖ, то тяжелая МН, приводит, на первом этапе, к компенсаторному увеличению сократительной способности и податливости (compliance) ЛЖ, за счет чего не происходит существенного прироста давления в левом предсердии и малом круге кровообращения (и, соответсвенно, отсутствует клиническая симптоматика) (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, ремоделирование ЛЖ при тяжелой МН, приводящее к эксцентричной гипертрофии и повышению сферичности ЛЖ, также закономерно сопровождается развитием фиброза миокарда и снижением сократительной функции ЛЖ и повышением его жесткости (stiffness).

Хирургическая коррекция является единственным методом лечения, которое препятствует развитию сердечной недостаточности у пациентов с тяжелой МН. Напротив, медикаментозная терапия сопровождается прогрессированием ремоделирования ЛЖ, нарастанием симптоматики и высокой смертностью. Так у пациентов старше 50 лет с умеренной митральной недостаточностью ежегодная смертность составляет 3%, у пациентов с тяжелой – 6% (Enriquez-Sarano M. et al., 2009). Однако, как было недавно показано, использование блокаторов β 1 -адренорецепторов (метопролола сукцинат), по данным МРТ и трехмерной эхокардиографии, приводит к улучшению систолической и диастолической фукнции ЛЖ у пациентов с тяжелой МР на фоне дегенеративного поражения МК (Ahmed M.I. et al., 2020).

В настоящее время существуют два основных метода хирургической коррекции МН – реконструктивная операция и протезирование митрального клапана (Adams D.H. et al., 2020).

Реконструктивное вмешательство имеет целый ряд преимуществ перед протезированием – сохранение нативного клапана, отсутствие необходимости постоянной антикоагулянтной терапии. Также реконструктивное вмешательство имеет лучшие исходы по сравнению с протезированием и приводит к уменьшению смертности у пациентов с тяжелой митральной недостаточностью на 70%. Однако следует помнить, что наилучшие кратко- и долговременные результаты получены лишь в центрах с низкой операционной смертностью (

Коррекция МН существенно зависит от патоморфологической формы ПМК. При фиброэластической недостаточности, которая чаще поражает структуры задней створки, коррекция сводится к резекции патологически измененного участка, скользящей пластике, пликации сегментов створки и обязательной имплантации опорного кольца (Мухарямов М.Н. и соавт., 2020). Реконструкция митрального клапана при пролапсе обеих створок при болезни Барлоу состоит из коррекции высоты и формы задней створки описанными выше методами, уменьшения длины и изменения формы пролабирующей передней створки. Одну из ключевых ролей в успешной пластике при миксоматозном ПМК играет правильный подбор диаметра опорного кольца, которое позволит придать соединительнотканной основе клапана правильную форму для расправления створок и достижения полной их кооптации. Само по себе использование опорного кольца является основным фактором, определяющим качество отдаленных результатов (Chen F. Y., Cohn L. H., 2008; Мухарямов М.Н. и соавт., 2020).

В последние годы, использование роботизированных хирургических методик для минимально инвазивных вмешательств привело, как показывает опыт клиники Mayo, к существенному уменьшению травматичности реконструктивной операции на митральном клапане, укорочению времени госпитализации (Suri R.M. et al., 2020).

Протезирование МК, напротив, не является операцией выбора при ПМК осложненном тяжелой МН и выполняется, обычно, менее чем у 10% пациентов, преимущественно из-за сопутствующего кальциноза МК. Но даже в этих случаях необходимо сохранение створок и подклапанного аппарата, с подшитием створок к кольцу МК после удаления кальцинированных участков, что позволяет избежать прогрессирующего ремоделирования и дисфункции ЛЖ (Adams D.H. et al., 2020).

Показания к оперативному вмешательству на МК сформулированы в рекомендациях АНА/АСС и основаны, преимущественно, на оценке функции ЛЖ (таблица 1.4). Оперативное вмешательство показано симптомным пациентам с тяжелой МН, а также бессимптомным пациентам, у которых имеются признаки дисфункции ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2020). Однако при принятии клинического решения у подобных пациентов, помимо тяжести МР, функции ЛЖ и его размеров, необходимо учитывать последствия обратного систолического заброса крови – дилатацию ЛП, фибрилляцию предсердий, вторичную легочную гипертензию и возможный риск внезапной смерти (Anders S. et al., 2007; Carabello B.A., 2008).

Таблица 1.4. – Показания к оперативному вмешательству АНА/АСС при хронической тяжелой митральной недостаточности.

Показание Класс Уровень доказательности
Симптомные пациенты (II-IV функциональный класс по NYHA) без тяжелой дисфункции ЛЖ (ФВ > 30%) и/или КСО I B
Бессимптомные пациенты с легкой или умеренной дисфункцией ЛЖ (ФВ 40 мм I B
Бессимптомные пациенты с сохранной функцией ЛЖ и впервые появившейся фибрилляцией предсердий или легочной гипертензией (> 50 мм рт.ст. в покое или 60 мм рт.ст. при нагрузке) IIa C
Пациенты с первичной патологией митрального аппарата, III-IV функциональным классом по NYHA и тяжелой дисфункцией ЛЖ (ФВ 55 мм), у которых высока вероятность реконструкции МК IIa C

Выбор времени вмешательства при тяжелой МН является одной из наиболее сложных задач кардиохирургии. Однако, наиболее крупные исследования подтверждают, что скорейшее вмешательство (в пределах двух месяцев) после появления показаний, приведенных в рекомендациях АНА/АСС, ассоциируется с меньшей смертностью по сравнению с поздним вмешательством (Samad Z. et al., 2020, Suri R.M. et al., 2020). Даже соблюдение рекомендаций АНА/АСС сопровождается достоверно худшей выживаемостью в сравнении с более ранним вмешательством (рисунок 1.17) (Tribouilloy C. et al., 2009).

Наличие систолической дисфункции при тяжелой МН, обусловленной ПМК и оцененной традиционными методами, было показано в большом количестве исследований (Gaasch W.H. et al., 2008; Tribouilloy C. et al., 2009), и является одним из показаний I класса и уровнем доказательности А, для выполнения оперативного вмешательства на митральном клапане (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2020).

Рисунок 1.17. – Кривые выживаемости Каплана-Мейера групп пациентов со своевременным (по критериям AHA/ACC: фракция выброса

Именно дисфункция ЛЖ является основной причиной поздней послеоперационной смертности при хирургическом вмешательстве на МК (Tribouilloy C. et al., 2020) и у части пациентов может сохраняться высокая вероятность тяжелых нежелательных кардиальных событий даже после успешной операции (Tribouilloy C. et al., 2009).

Таким образом, актуальным становится поиск ранних критериев систолической дисфункции ЛЖ. Для выявления дисфункции миокарда ЛЖ рекомендовано использовать такие показатели, как уменьшение фракции выброса и дилатация ЛЖ (Bonow R.O. et al., 2006; Nishimura R.A. et al., 2020), но эти стандартные параметры являются объем-зависимыми и недооценивают снижение сократимости ЛЖ при наличии тяжелой МН (Starling M.R. et al., 1993). В то же время, именно сниженная предоперационная функция ЛЖ является важным фактором ранней послеоперационной декомпенсации и плохого прогноза после пластики или протезирования МК (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2020).

Кроме того, выраженный пролапс створок митрального клапана приводит к формированию т.н. «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (рисунок 1.18). А так как, объем крови в «третьей камере» не участвует в выбросе, то он может вносить значимую ошибку в расчет фракции выброса ЛЖ традиционными методами (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

Рисунок 1.18. Схематичное изображение «третьей камеры», локализованной между створками и кольцом митрального клапана (Boudoulas H, Wooley CF., 2001).

В последние годы распространенность получила новая методика оценки функции миокарда (Mor-Avi V. et al., 2020). Деформация и скорость деформации миокарда ЛЖ оцениваемая при анализе двухмерного эхокардиографического изображения с помощью технологии speckle tracking (покадровое отслеживание движения неоднородных «крапинок» в толще миокарда) позволяет выявлять ранние признаки дисфункции ЛЖ независимо от наличия его объемной перегрузки (Mascle S. et al., 2020).

В литературе уже имеются данные о снижении продольной деформации миокарда у пациентов с тяжелой МН, обусловленной пролапсом митрального клапана (Lancellotti P. et al., 2008; Marciniak A. et al., 2020; Mascle S. et al., 2020), однако мы рассчитываем, что определение пограничных значений систолической деформации миокарда у пациентов с тяжелой митральной регургитацией позволит выявлять ранние признаки систолической дисфункции ЛЖ и определить наличие показаний для максимально раннего оперативного лечения тяжелой МН при ПМК.

Также не ясно насколько этиология ПМК (болезнь Барлоу или фиброэластиновая недостаточность) оказывает влияние на дооперационную функцию ЛЖ у пациентов с дегенеративным поражением МК, подвергшимся хирургическому вмешательству из-за тяжелой МН.

Динамика функции ЛЖ после коррекции МН при ПМК изучена довольно хорошо (Suri R.M. et al., 2009; Stulak JM. et al., 2020), но следует отметить, что в большинстве опубликованных работ используются традиционные методы оценки динамики систолической и диастолической функции ЛЖ, такие как ФВ ЛЖ (Gelfand E.V. et al., 2020; Tribouilloy C. et al., 2020), данные трансмитрального кровотока и тканевая допплерография (Nazli C. et al., 2003; Sokmen G. et al., 2007; Lisi M. et al., 2020). Оценка же деформации миокарда ЛЖ позволит нам дать точную количественную оценку динамике функции ЛЖ и после хирургического вмешательства на МК и устранения МР.

Помимо развития дисфункции миокарда на фоне тяжелой митральной недостаточности, в литературе имеются единичные указания на снижение сократительной способности ЛЖ при отсутствии значимой МР (Avila Vanzzini N. et al., 2007). Анализ большой группы молодых пациентов с ПМК с оценкой роли TGF–β, профибротическая активность которого хорошо описана, позволит нам оценить возможность развития вторичной дисфункции миокарда ЛЖ на фоне наследственного нарушения соединительной ткани.

    1. Расширение аорты при пролапсе митрального клапана

Имеются данные о широкой распространенности расширения аорты в общей популяции. Так из 6345 пациентов, обследованных в Федеральном центре сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова, у 722 человек по данным эхокардиографического обследования выявлено расширение восходящего отдела аорты более 40 мм, что составило 11,4% (Иртюга О.Б. и др., 2020). При большинстве наиболее изученных ННСТ (синдромы Марфана, Льюиса-Дитца, MASS, Элерса-Данло) имеется расширение восходящей аорты различной степени выраженности, которое может сочетаться с пролапсом митрального клапана (Yen J.L. et al., 2006; Loeys B.L. et al., 2020; Judge D.P. et al., 2020) и может рассматриваться в едином фенотипическом континууме (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Земцовский Э.В., 2020).

Однако, существуют противоречивые данные о возможном увеличении размеров аорты у пациентов с первичным ПМК (Brown O.R. et al., 1975; Haikal M. et al., 1982; Roman M.J. et al., 1989; Seliem M.A. et al., 1992; Yazici M. et al., 2004). По данным Matos-Souza J.R. et al. (2020) ПМК является независимым предиктором большего размера аорты в общей популяции с неизмененными в остальном эхокардиографическими показателями (30,4±0,1 против 29,5±0,1 мм; р

Известно, что существенную роль в формировании расширения аорты при ННСТ играет TGF-β, приводящий к деградации экстрацеллюлярного матрикса и ослаблении ее эластического каркаса (Jones J.A. et al., 2009; Matt P. et al., 2009; Boileau C. et al., 2020). Однако в литературе нет данных о влиянии повышения концентрации TGF-β в крови на расширение аорты у пациентов с пролапсом митрального клапана, в патогенезе которого он также может быть задействован.

Расширение кольца АК при дилатации аорты может сопровождаться появлением аортальной регургитации (АР), но по данным Sattur S. et al. (2020) у молодых обследованных с ПМК не было выявлено ни одного случая АР, в то время как среди 2072 здоровых обследованных, она встречалась в 0,1% случаев. По данным же Фремингемского исследования распространенность АР составляет 13% у мужчин и 8,5% у женщин (Singh J.P. et al., 1999).

В целом можно сказать, что помимо отсутствия данных о распространенности пограничного расширения аорты у пациентов с ПМК в российской популяции, не определена роль миксоматозных изменений в формировании расширения аорты.

    1. Качество жизни связанное со здоровьем при пролапсе митрального клапана

Качество жизни связанное со здоровьем характеризует, каким образом физическое, эмоциональное и социальное благополучие больного изменяется под влиянием заболевания или его лечения. Качество жизни можно рассматривать как самостоятельную характеристику самочувствия больного, дополняющую традиционный анализ объективных клинических и инструментальных данных (Недошивин А.О. и др., 2000; Хама-Мурад А. Х., 2004; Новик А.А. и др., 2007).

В настоящее время существует большое количество работ, в которых, с помощью различных опросников, оценивается качество жизни связанное со здоровьем у пациентов с сердечно-сосудистой патологией (Недошивин А.О. и др., 2000; Nousi D. et al., 2020; Rosenberger E.M. et al., 2020; Tully P.J., 2020). Это болезнь-специфические опросники, разработанные специально для оценки качества жизни пациентов с определенной патологией: Duke Activity Status Index, Seattle Angina Questionnaire, MN Living with Heart Failure Questionnaire; Heart-QOL; так и неспецифические опросники, использование которых не связано с какой-то определенной нозологией: Short Form Health Survey (SF-36), Sickness Impact Profile, Nottingham Health Profile (Tully P.J., 2020).

Для пролапса митрального клапана не разработано специфических опросников в связи с неспецифической клинической картиной и жалобами, которые преимущественно вторичны по отношению к соматоформной вегетативной дисфункции, характерной для молодых пациентов с ПМК, и ХСН на фоне тяжелой митральной регургитации. Болезнь-неспецифические опросники также редко применяются для оценки КЖ у этой группы пациентов. Имеется лишь несколько работ в англоязычной литературе посвященных оценке КЖ у различных категорий пациентов с ПМК (все они приводятся в данном обзоре).

Так снижение самооценки собственного здоровья и физической активности было выявлено у детей с ПМК в возрасте 8-18 лет по опроснику KIDSCREEN-27 (Janiec I. et al., 2020). Снижение КЖ согласно опроснику Euro-QOL-5D также было выявлено в небольшой популяции (39 человек) тайваньских женщин (Hung HF. et al., 2007). Выраженное улучшение КЖ по опросникам Duke Activity Status Index, the Short Form-12 Item Health Survey Physical domain было показано недавно у пациентов с ПМК и тяжелой МН после пластики митрального клапана (традиционной, робот-ассистируемой минимально инвазивной и чрескожной с использованием системы MitraClip) (Suri R.M. et al., 2020; Ussia G.P. et al., 2020).

В отечественной литературе значительно больше работ посвящено оценке качества жизни при т.н. недифференцированной дисплазии соединительной ткани (Нечаева Г.И., Друк И.В., 2005; Дорохова Л.Н. , 2020), но лишь небольшая часть из них описывает непосредственно пациентов с ПМК. Описано снижение КЖ по методу, разработанному и апробированному в ФГБУ «Государственный научно-исследовательский центр профилактической медицины», по сравнению с контрольной группой, более выраженное у мужчин с повышенным АД и женщин с пониженным АД (Аль-Хасан У.Х. и др., 2007). Также выявлено снижение качества жизни (психического компонента) у 340 детей и подростков с ПМК (Белозеров Ю.М. и др., 2020). Улучшение исходно сниженного КЖ по шкалам VAS (Visual Analog Scale) и DISS (Disability Scale) на фоне терапии алпразоламом и оротатом магния показано в работах Акатовой Е.В. и др. (2020, 2020). В послеоперационном периоде у пациентов с ПМК и тяжелой МН также показано улучшение качества жизни по параметрам физического функционирования опросника SF-36, но более выраженное у пациентов с сохранением подклапанных структур или их искусственной реконструкцией (Абдывасиев К.А., 2006) и статистически значимая умеренная положительная корреляция КЖ с размером митрального протеза по шкалам ролевого функционирования и боли того же опросника (Немченко Е.В., 2008).

Таким образом, хорошо изучена динамика качества жизни у пациентов после хирургической коррекции (реконструктивной и разных вариантов протезирования) тяжелой МН на фоне пролапса митрального клапана. Но нет данных о динамике качества жизни при длительном наблюдении за естественным течением ПМК у лиц молодого возраста с помощью опросника SF-36.

Опросник «SF-36 Health Status Survey» (SF-36) относится к неспецифическим опросникам для оценки КЖ, он широко распространен в США и странах Европы при проведении исследований качества жизни. Перевод на русский язык и апробация методики была проведена «Институтом клинико-фармакологических исследований» (Санкт-Петербург). В США и странах Европы были проведены исследования отдельных популяций и получены результаты по нормам для здорового населения и для групп больных с различными хроническими заболеваниями (с выделением групп по полу и возрасту) (Инструкция компании Эвиденс, 2008).

Использование болезнь неспецифического опросника позволит нам определить динамику связанного со здоровьем качества жизни при длительном наблюдении за молодыми пациентами с ПМК, и избежать анализа большого количества неспецифических жалоб свойственных данной группе пациентов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 379 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 408
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector