Саркома Юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле

Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 49 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 283 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 328

Диагностика

Заподозрить заболевание может врач любой специальности, но чаще это делает педиатр, терапевт, хирург или травматолог. Пациенты с саркомой Юинга имеют следующие жалобы:

  • боль в области роста опухоли, в спине;
  • наличие образования, которое они чувствуют;
  • повышение температуры тела.

При физикальном осмотре врач должен внимательно изучить все мягкие ткани, так как опухоль может иметь любую локализацию. Не исключено появления неврологической симптоматики, так как образование часто задевает нервы.

Метастатическое поражение костного мозга приводит к появлению петехий и пурпуры, вследствие тромбоцитопении. Если патологией затронуты легкие, то она проявляется кашлем, одышкой, нарушением проходимости воздуха.

Специфических анализов и онкомаркеров для диагностики саркомы Юинга не существует, но некоторые исследования крови и биологических жидкостей помогут идентифицировать другие расстройства. К ним относятся:

  • развернутый клинический анализ крови, ее посев на культуры;
  • определение уровня С-реактивного белка и лактатдегидрогеназы;
  • исследование СОЭ.

Обязательны к проведению цитогенетические тесты, которые помогают определить, есть ли транслокация t (11;22). Для осуществления исследования свежий материал направляют в цитогенетическую лабораторию, где небольшое количество подвергают замораживанию в жидком азоте.

Без гистологической верификации невозможно точно установить онкологический диагноз. Саркома Юинга – это маленькие, круглые, синие клетки. Они могут быть дифференцированными или недифференцированными, что отображается в формировании клеточной розетки.

Иммуногистохимические маркеры имеют мембранное окрашивание антигеном MIC2 (12E7) (CD99), что характерно, но не патогномонично.

Для оценки размера первичной опухоли, ее прорастания, наличия метастаз проводят такие инструментальные методы диагностики, как:

  • Рентгенограмма – при подозрении поражения костей. Врач-рентгенолог увидит опухоль на снимке и опишет ее. Часто уже с помощью этого исследования можно предположить правильный диагноз.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – помогает в определении стадии саркомы Юинга. МРТ необходимо при подозрении прорастания опухолью крупных нервных столбов, магистральных сосудов. Для лучшей детализации проводят контрастирование Гадолинием. Исследование также необходимо для оценки динамики роста опухоли после лечения.
  • Компьютерная томография – дополняет рентгенологическое исследование благодаря множеству покадровых снимков для подробного изучения костных, мягкотканых структур. Для лучшей детализации используют контрастное вещество. КТ хорошо визуализирует поражение легких саркомой.
  • Радиоизотопное сканирование костей – проводят для выявления метастаз. Небольшое количество низкоактивного радиоактивного материала вливают в кровь. По местам скопления радиоизотопов определяют участки опухолевого поражения.
  • Позитронно-эмиссионная томография – новая методика для выявления микрометастатических очагов. Для сканирования в кровь вводят форму сахара (ФДГ). Поскольку онкоклетки быстро растут, они поглощают его больше, чем обычные клетки. По этому принципу происходит поиск подозрительных участков накопления радиоизотопов. При ПЭТ-сканировании видны опухоли маленьких размеров, которые можно пропустить при других исследованиях. Методика не имеет недостатков, но, к сожалению, не везде доступна.

Если опухоль растет в кости, очень важно, чтобы хирург-травматолог, ортопед, имеющий опыт лечения, сделал биопсию. По возможности взятие ткани и радикальную операцию следует планировать вместе. Своевременный забор материала дает возможность предотвратить поздние осложнения, уменьшить количество операций, необходимых в дальнейшем. Существует несколько видов биопсий:

  • хирургическая или открытая, когда врач удаляет кусочек ткани через разрез на коже;
  • трепан-биопсия – с помощью большой иглы делают прокол и берут частицы;
  • эксцизионная биопсия заключается в удалении полностью пораженной ткани.

Во время забора материала используют общую и местную анестезию. При малоинвазивных вмешательствах больше подходит обезболивание участка проведения операции. Обширные диагностические лечебные манипуляции делают с общей анестезией.

Аспирация костного мозга необходима для исключения метастатического поражения. Это важно для установления стадии и дальнейшего планирования лечения. Одновременно производят аспирацию и биопсию красного костного мозга. В большинстве случаев материал получают из задней части тазовых костей. Операцию можно проводить в комплексе с другими манипуляциями или отдельно.

Если аспирацию делают местно, то пациент находится на столе в положении на боку или животе. Площадь ткани над гребнем тазовой кости очищают антисептиками, ограничивают стерильными салфетками, обезболивают инфильтрационным методом. Детям младшего возраста проводят премедикацию.

Изъятый материал отправляют в лабораторию для исследования врачом-патоморфологом. Специалист изучает образцы под микроскопом на предмет наличия онкоклеток.

Клетки опухоли Юинга практически не обладают специфическими отличиями от других видов образований, поэтому требуется проведение следующих дополнительных лабораторных исследований:

  • Иммуногистохимия. Для теста материал обрабатывают специальными белками (антителами), которые прикрепляют к веществам, обнаруженным на опухолевых клетках саркомы Юинга. Затем добавляют краситель для пигментации соединений антитело-антиген.
  • Хромосомные тесты. Их проводят для поиска транслокаций между хромосомами 22 и 11.
  • Цитогенетическое исследование. Проводится для подробного изучения генетической информации опухолевых клеток, на него уходит около 3 недель.
  • Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) – это более современный тест для изучения изменений в хромосомах. Результат можно получить в течение 1-2 дней.
  • Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Ее назначают для изучения рецидивов опухоли Юинга.

Дифференциальная диагностика. Поскольку заболевание «саркома Юинга» встречается редко, первые проявления могут маскироваться под другой болезнью. Поэтому для постановки правильного диагноза (мягкотканная или костная опухоль) врачи проводят дифференциальную диагностику.

Дифференциальные диагнозы:

  • рабдомиосаркома;
  • саркома;
  • нейробластома;
  • неходжкинская лимфома;
  • остеомиелит;
  • остеосаркома;
  • рахит.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости. Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Диета

Для лечения и реабилитации не требуются специальные диеты, но всем больным необходимо следить за потребляемыми калориями. Пациенты должны питаться дробно, до 6 раз в сутки маленькими порциями. Ощутимый процент калорий приходится на первый завтрак и обед. Наименьший – на второй ужин.

Больные онкологий часто теряют вес. Главная причина этого состояния – активность фактора некроза опухолей, который вызывает распад белков, а также интоксикация организма, угнетающая ферментные процессы в кишечнике, вследствие чего большая часть питательных веществ не усваивается. Вторая причина – это тошнота, рвота, подавленность и отсутствие аппетита.

Для расчета калорийности врачи исходят из следующей информации:

  • больному с сидячей работой необходимо 30 ккал/кг в сутки;
  • нетрудоспособному пациенту – 25 ккал/кг;
  • лежачему или малоподвижному – 20 ккал/кг.

Показатели действуют при нормальной массе тела. Если же имеет место дефицит питания и потеря веса, то берут показатель 35 ккал/кг.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Саркома Юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле
Саркома Юинга в костях руки

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Саркома Юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле
Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Классификация по tnm и код мкб-10

Саркому Юинга у детей и взрослых классифицируют по стандартному онкологическому принципу, на основании размера опухоли (T), наличия поражения регионарных лимфоузлов (N), присутствия или отсутствия отдаленных метастаз (M), степени злокачественности (G).

Классификация саркомы Юинга костей:

Стадия T N M G
IA Т1 – меньше 8 см N0 – нет поражения регионарных л/у М0 – нет отдаленных метастаз Низкая
IB Т2 – больше 8 см
IIA Т1 Высокая
IIB Т2
III Т3 – опухоль прорастает в окружающие ткани Любая
IVA Любая Т М1а – метастазы только в легкие
IVB N1 – есть поражение регионарных л/у Любая М
Любая N

Классификация саркомы Юинга мягких тканей:

Стадия T N M G
IA T1a – опухоль меньше 5 см, расположена поверхностно N0 M0 Низкая
T1b – до 5 см, глубоко
IB T2a – от 5 см, поверхностно
T2b – больше 5 см, глубоко
IIa T1a Высокая
T1b
IIB T2a
III T2b
Любая Т N1 Любая
IV Произвольная N

В МКБ-10 саркома Юинга классифицируется под кодом С 41.9

Лечение

Терапия саркомы Юинга длится 6-9 месяцев. Основными целями лечения являются:

  • максимально радикальное избавление от опухоли;
  • минимизирование потери конечностей;
  • исключение развития осложнений.

Процедуры, которые назначают при терапии:

  • химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • облучение;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Лечение требует командного подхода, который включает в себя врачей разных специальностей. Детей и подростков лучше всего обследовать и лечить в детских онкологических центрах. Взрослых с опухолями Юинга госпитализируют в крупные диспансеры.

Врачи, занимающиеся терапией:

  • ортопед-хирург;
  • детский онколог или химиотерапевт – специалист, назначающий химиотерапию;
  • лучевой терапевт – доктор, прописывающий курсы облучения;
  • патоморфолог – врач, работающий с полученным после биопсии материалом;
  • физиолог – занимается реабилитацией прошедшего лечение пациента.

В команду также входят доктора других специальностей, если есть сопутствующая патология — психологи, социальные работники, протезисты.

Хирургия. Оперативное вмешательство проводят с целью забора ткани на исследование и для радикального удаления опухоли. Очень важно чтобы эти два этапа планировались вместе и выполнялись одним специалистом и желательно одновременно.

Основная цель операции – полностью удалить все злокачественные клетки, чтобы из них впоследствии не выросла новая опухоль. Для снижения рисков рецидива, хирурги иссекают образование с запасом вокруг здоровых тканей. Полученный материал отправляют патоморфологу на исследование, где он внимательно осматривает края резекции.

Выбор метода зависит от локализации образования, возраста пациента. В некоторых частях тела саркому можно иссечь без серьезной инвалидизации, но чаще вмешательство значительно влияет на функцию конечности. Сложность составляют операции при опухолях черепа, грудной клетки, полости таза.

На данный момент все хирурги стремятся к максимально органосохраняющим операциям. Даже если приходится удалять конечность врач разрабатывает технику для подготовки культи к протезированию, что немаловажно для дальнейшей реабилитации и качества жизни.

Лучевая терапия. Оптимальное лечение саркомы Юинга всегда требует многостороннего подхода. Опухоль хорошо поддается воздействию лучевой энергии. Стандартный курс составляет 5-7 недель. Основной эффект заключается в предотвращении локальных и региональных рецидивов, то есть повторного роста опухоли в области первичного очага. Лучевая терапия предотвращает до 58-93% всех рецидивов. Существует несколько видов лечения:

  • Интраоперационная. Однократную дозу облучения посылают непосредственно на область образования. Для проведения процедуры необходима специальная операционная.
  • Трехмерная конформационная. Заключается в облучении зон, где точно находятся раковые клетки. Вследствие этого минимизируется риск повреждения окружающих здоровых тканей.
  • Брахитерапия. Источник лучевой энергии размешают внутри тела (в ротовой полости, пищеводе, влагалище, кишечнике и т. д.).

Химиотерапия. Эта методика лечения заключается во введении противоопухолевых препаратов внутрь организма, чаще всего внутривенным путем. Медикаменты попадают в кровь и оказывают уничтожающее действие на все онкоклетки, что способствует ограничению распространению опухоли.

Даже у пациентов с локализованными опухолями Юинга, у которых не нашли метастазы с помощью биопсии или визуальных диагностических тестов, есть микрометастазы, которые со временем могут давать рецидивы и рост новых опухолей.

Врачи назначают химию циклами, с периодами лечения (несколько дней подряд) и промежутками отдыха и восстановления (недели, месяцы). Для терапии саркомы Юинга наиболее часто используют комбинацию Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида. Далее, назначают сочетание Ифосфамида и Этопозида.

Большинство пациентов получают химию за 9 недель до операции или облучения, затем следуют адъювантные циклы. В общей сложности больной за курс лечения проходит 14-15 сеансов химии, что может занять от полугода до года.

При метастатическом поражении назначают более высокие дозы препаратов. Взрослые пациенты часто страдают от побочных эффектов лечения. Дети лучше переносят химию, поэтому им назначают повышенные дозы лекарств для более эффективного избавления от опухоли.

Частые побочные последствия от применения химии:

  • выпадение волос;
  • стоматит;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • угнетение иммунитета;
  • появление гематом;
  • повышенная утомляемость.

Перед каждым циклом химии проводят лабораторные тесты для изучения функции печени, почек, красного костного мозга. Назначаются следующие исследования:

  • Развернутый анализ крови для определения уровня лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Очень важно следить за всеми показателями, так как после курса в течение 2 недель уровень кровяных телец максимально падает. Иногда они восстанавливаются сами, но чаще проводят лечение, чтобы было возможно сделать следующие цикл.
  • Биохимическое обследование печени включает определение уровня АЛТ, АСТ, билирубина;
  • При лечении Доксорубицином также назначают электрокардиограмму, УЗИ сердца.

Народная медицина. Опухоль Юинга – это опасное заболевание, которое требует специализированной помощи. Народная медицина не располагает необходимыми ресурсами и лекарствами для борьбы с онкопроцессом. Нетрадиционные методики можно использовать во время реабилитации.

Хорошо помогают восстановиться диетические рекомендации, магнитотерапия, физиолечение. Однако следует помнить, что без назначений врача не стоит заниматься самостоятельным лечением, так как это может привести к неблагоприятным последствиям. Например, народная терапия предлагает массаж и иглоукалывание пациентам с онкологией, а доказательная медицина запрещает при раке всякие воздействия для усиления кровотока, так как повышается вероятность распространения метастаз.

Лечение саркомы юинга в германии

Ортопедический департамент Гейдельбергского университета. Более 20 лет успешно проводит лечение больных на высочайшем уровне. Здесь работает команда высококвалифицированных специалистов занимающихся всесторонней диагностикой и эффективной терапией доброкачественных и злокачественных опухолей кости и мягких тканей.

Особое внимание уделяется процедурам и методикам, которые позволяют сохранить целостность конечности, ее положение и подвижность, например, с помощью инновационных разработок в области трансплантологии. В сотрудничестве с другими департаментами здесь применяют современное комплексное лечение — неоадъювантную химиотерапию, интраоперационную лучевую терапию и экстракорпоральное облучение костных образований.

Клиника «Штутгарт». Современный медицинский комплекс состоит более чем из 50 клиник. В его структуру входят ортопедические, хирургические и онкологические центры, чья работа направлена на лечение больных, страдающих от новообразований различного происхождения и локализации.

Помимо высококлассного диагностического и хирургического оборудования, существенным преимуществом лечения в этой больнице является участие в исследовательских программах. Клиника «Штутгарт» тесно сотрудничает со многими медицинскими институтами, благодаря чему на их базе проводятся испытания новых, не имеющих аналогов лекарственных препаратов.

Лечение саркомы юинга в израиле

Число людей, приезжающих в Израиль для получения высококвалифицированной медицинской помощи, ежегодно растет. Правительство активно финансирует отрасль здравоохранения, благодаря чему удается непрерывно повышать уровень врачебной подготовки, закупать инновационное диагностическое оборудование, а также разрабатывать собственные методики лечения заболеваний.

В список диагностических мероприятий входит применение компьютерной, магнитно-резонансной, позитронно-эмиссионной томографии, а также всевозможные виды ультразвукового и рентгенографического исследования. Использование высокоточных томографических аппаратов имеет и лечебное назначение.

Во многих госпиталях и больницах применяются методы трехмерной визуализации, позволяющие установить локализацию, размеры новообразований и на основании полученных данных разработать оптимальную тактику лучевого облучения. Помимо этого, у израильских специалистов присутствуют эндоскопические технологии, с помощью которых удается визуализировать части тела недоступные при других видах исследований.

Особое значение для онкологических больных имеет подбор химиотерапии. В израильских клиниках выбор противоопухолевых препаратов основывается на многих факторах, ключевым из которых является гистологический тип опухоли. Благодаря биопсии и последующему патанатомическому изучению определяются биологические особенности новообразования, и формируется тактика фармакологического лечения.

Большое значение также имеет возраст пациента, выраженность соматических патологий, наличие непереносимости лекарственных препаратов. В израильских клиниках все эти факторы учитывают, поскольку оптимально подобранная химиотерапия протекает намного легче и безопаснее для больного.

Лучшие больницы израиля

Госпиталь «Рамбам». Является одним из крупнейших медучреждений Израиля. Тысячи пациентов ежегодно приезжают сюда за получением качественной медицинской помощи. В больнице работает ряд высококвалифицированных специалистов, которые заслуженно считаются лидирующими экспертами в своих областях.

Современное оборудование, применение инновационных технологий, а также высокий уровень врачебной подготовки позволяет проводить лечение, которое считается недоступным для других больниц. В клинике «Рамбам» была впервые в Израиле применена методика неинвазивного лечения – «ультразвуковой скальпель».

Медицинский центр «Хадасса». Известнейший в Израиле медицинским институт, на базе которого проводится диагностика и лечение заболеваний различной степени сложности. Особое значение здесь придают персонифицированному подходу в устранении онкологических патологий.

На основании индивидуальных характеристик пациента подбирают оптимальную лечебную тактику, обеспечивающую наибольшую эффективность и безопасность противоопухолевой терапии. Применение высокоточных визуализирующих технологий дает возможность сделать детализированное изображение опухоли, позволяет оценить метаболическую активность и подобрать соответствующий тип радиотерапии. Для иностранных гостей предоставляются услуги переводчика.

Москва

Европейский медицинский центр в Москве. Благодаря использованию современной аппаратуры, специалисты способны в кратчайшие сроки установить тип и особенности течения злокачественного новообразования костей. Комплексные диагностические методики такие как ПЭТ, КТ и МРТ позволяют определить наличие саркомы Юинга в начальной стадии своего развития.

Следует отметить, что во многих других столичных клиниках применяют устаревшее медицинское оборудование, которое не дает столь высокой результативности. В больнице ЕМЦ устранение онкологических заболеваний такого рода преимущественно проводят с помощью химиотерапии, предусматривающей назначение инновационных противоопухолевых препаратов, доказавших свою эффективность в ходе множества независимых исследований.

Юсуповская больница на Нагорной. Элитный медицинский центр известен своим современным подходом в лечении онкологии. Здесь работают опытные доктора, имеющие за плечами многолетний стаж, а также различные категории и научные звания.

Лечение саркомы Юинга в Юсуповской больнице преимущественно проводят с применением поликомпонентной химиотерапии, подразумевающей назначение лекарственных средств последнего поколения. Если операция оказалась неизбежной, то во время манипуляции пациента направляют на экспресс-биопсию, позволяющую сберечь здоровые ткани от хирургического вмешательства.

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Саркома Юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле
Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Осложнения

Осложнения после химиотерапии могут быть следующие:

  • Винкристин – вызывает невропатию, включая запор, артралгию, холестаз.
  • Доксорубицин – провоцирует панцитопению, геморрагический цистит, обладает кардиотоксичностью.
  • Ифосфамид – может способствовать развитию синдрома Фанкони (повреждение проксимальных почечных канальцев).
  • Этопозид – приводит к панцитопении, анфилактическим реакциям, острой миелогенной лейкемии.
  • Комбинированная химиотерапия – вызывает алопецию, тошноту, рвоту, понос, иммунодефицит, бесплодие.

На фоне приема химиопрепаратов возможно развитие лейкемии.

Во время лечения необходимо тщательно следить за питанием и психологическим состоянием пациентов.

Оперативная терапия осложняется чаще всего инфекцией и кровотечением. Также больной может страдать от нарушения и полной утраты трудоспособности.

Осложнения после лучевой терапии обусловлены влиянием радиации на организм. Пациенты часто страдают от панцитопении, недоедания, диареи. Кроме этого, излучение увеличивает возможность возникновения вторичных злокачественных процессов, особенно в облученной зоне.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Саркома Юинга: выживаемость, эффективное лечение в России, Израиле
Саркома Юинга

Причины и группы риска

Саркома растет из клеток нервного гребня, предположительно мезенхимальных стволовых клеток. Однако достоверной информации о происхождении опухоли пока нет.

Транслокация гена EWSR1 происходит в 95% случаев заболевания. Некоторые ученые утверждают, что без наличия генетических изменений опухоль не может относиться к саркоме Юинга. Наиболее распространенная хромосомная мутация, наблюдаемая у 85% пациентов – это транслокация, соединяющая ген саркомы Юинга EWS на хромосоме 22 с геном ETS на хромосоме 11. Данных о причинах этих изменений пока нет.

Для поиска транслокаций в опухолевых клетках саркомы Юинга используют лабораторные тесты. Если врачи сомневаются в диагнозе, то они назначают дополнительные исследования образцов ткани на генетические изменения.

Случаи болезни являются спорадическими, хотя было обнаружено, что родственники пациентов с новообразованиями имеют повышенную заболеваемость нейроэктодермальными и злокачественными опухолями желудка. Очень редко саркома является вторичным онкопроцессом, обнаруженным при обращении с другой проблемой.

Факторы риска – это определенные условия, которые влияют на вероятность развития у человека заболевания. Выделяют факторы, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета, вредные привычки (курение, алкоголь). Все они играют важную роль в развитии множества онкологических заболеваний.

Также исследования пациентов с опухолью не выявили связи между заболеванием и радиацией, химическими веществами или другими воздействиями окружающей среды. Мутации в генах и развитие онкопроцесса не наследуются от родителей к детям, поэтому генетика также не влияет на заболеваемость.

Ученые выделили несколько предрасполагающих условий для развития опухоли:

  • Раса или этническая принадлежность. Процесс чаще встречается у белых (не испаноязычных или латиноамериканцев), чем у азиатов, афроамериканцев. Причины этого явления неизвестны.
  • Мужчины более подвержены развитию образования, чем женщины.
  • Саркомы Юинга может вырасти в любом возрасте, но наибольшая частота приходится на подростков, детей.

Изменения генов, которые приводят к развитию опухоли Юинга, на данный момент хорошо известны, но до сих пор неясно, что вызывает эти изменения. Это могут быть спонтанные мутации, которые происходят без каких-либо влияний окружающей среды. Нет связей с образом жизни, экологической обстановкой пациента с опухолью.

Прогноз (выживаемость)

Самым значительным фактором, который в настоящее время известен для определения прогноза у пациентов с саркомой Юинга является наличие или отсутствие отсевов в отдаленные органы. Примерно у 80% пациентов наблюдается локализованный процесс, а 20% страдают от метастатической формы, при которой показатель выживаемости снижается.

Факторы, указывающие на более благоприятный прогноз при саркоме Юинга:

  • размер опухоли, чем меньше, тем выше процент выживаемости;
  • локализация первичного образования, чем дистальнее она расположена, тем благоприятнее прогноз;
  • нормальный уровень лактатдегидрогеназы в крови;
  • положительная динамика после проведенной химиотерапии;
  • возраст пациента меньше 10 лет.

Средний показатель составляет 60% выживших в течение 5 лет после постановки диагноза.

Процесс 5-летняя выживаемость при саркоме Юинга
Локализованный 70%
Метастатический 30%

Профилактика и диспансерное наблюдение

Риск многих раковых заболеваний в пожилом возрасте может быть уменьшен благодаря изменению питания, избавлению от вредных привычек. Но в настоящее время нет известных способов предотвратить развитие опухоли Юинга у детей и подростков.

Факторы риска: возраст, пол и этническая принадлежность не могут быть изменены, а связи опухоли с экологией и образом жизни не выявлено. Поэтому на данный момент нет известного способа защиты от такого вида онкологического процесса.

Больным, которые прошли лечение, рекомендуется постоянное наблюдение каждые 3 месяца в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Затем, 1 раз в полгода в течение 3 лет. Обязательные исследования:

  • КТ органов грудной полости;
  • УЗИ послеоперационного рубца.

Санкт-петербург

De Vita. Современный петербургский онкологический центр, обладающий всеми необходимыми ресурсами для оказания эффективной медицинской помощи. В онкоцентре работают опытные доктора, являющиеся настоящими профессионалами своего дела.

Специалисты клиники – это эксперты в области диагностики и терапии заболеваний злокачественного характера. Назначение химиотерапии и процедур облучения проводится исходя из индивидуальных особенностей патологии. Лечение основывается на современных международных рекомендациях и имеет сильную доказательную базу, которой придерживаются ведущие клиники мира.

СМ-клиника. Это многопрофильная клиника, зарекомендовавшая себя в качестве ведущего медучреждения Петербурга. Больница предлагает своим пациентам широкий спектр услуг, профессиональное отношение, лечение с использованием современной аппаратуры.

Большое внимание здесь уделяют оперативной терапии сарком. Облучение назначают как дополнение к радикальному лечению с целью снижения размеров злокачественного образования. Благодаря своему опыту, мастерству и современному подходу к терапии онкологии, врачам СМ-клиники удается спасать больных даже с тяжелым течением заболеваний.

Симптоматика

Пациенты страдают от следующих симптомов:

  • Локализованная боль. Большинство детей и подростков с опухолью Юинга жалуются на признаки с четкой локализацией. Чаще всего образование поражает бедренную, тазовые, трубчатые кости, грудину, ребра. Болевые ощущения вызывает травмирование надкостницы, патологические переломы.
  • Боль в спине, которая может указывать на параспинальные, забрюшинные или глубокие тазовые спазмы.
  • Неврологические симптомы при саркоме Юинга, такие как онемение конечности, парестезии, паралич, развивающийся при сдавливании нервов и корешков.
  • Пальпируемая опухоль. С течением времени образование вырастает настолько, что его можно пропальпировать или увидеть невооруженным взглядом. Окружающие ткани могут отекать, изменять цвет, болеть. Опухоли, растущие в грудной клетке и полости таза, долгое время бывают безболезненными, до тех пор, пока не начнут сдавливать окружающие ткани.
  • Системные симптомы в виде лихорадки, потери веса, которые указывают на метастатический процесс.
  • Усталость, повышенная утомляемость.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Симптомы саркомы позвоночника

Саркомы позвоночника – это довольно агрессивные и во многих случаях стремительно растущие опухоли. Однако на начальном этапе новообразования имеют небольшой размер и могут не давать выраженной симптоматики.

По мере прогрессирования опухоли, в злокачественный процесс вовлекаются окружающие ткани – и главное, корешки спинного мозга, что приводит к разнообразным патологическим проявлениям.

Клиника саркомы позвоночника зависит от ряда факторов:

  • уровня, на котором поражён позвоночник;
  • конкретного элемента позвонка, в котором расположен первичный очаг;
  • гистологической разновидности опухоли;
  • скорости распространения рака;
  • размеров резервного пространства в канале позвоночника;
  • возраста пациента;
  • наличия сопутствующих патологий внутренних органов.

В зависимости от локализации новообразования выделяют симптоматику шейного, грудного, поясничного отделов позвоночника, а также его самого нижнего его отдела (так называемого «конского хвоста»).

Общие симптомы всех видов сарком можно разделить на три большие группы:

  • корешковые симптомы;
  • сегментарные;
  • проводниковые.

Корешковая симптоматика проявляется раньше других – особенно в тех случаях, когда опухоль является экстрамедуллярной (то есть располагающейся непосредственно в позвоночнике).

Нередко интенсивность боли усиливается в лежачем положении и утихает в горизонтальном. Симптомы, таким образом, маскируются под менее опасные и всем хорошо известные заболевания – остеохондроз, невралгию.

Среди других корешковых признаков:

  • покалывание и жжение в конечностях;
  • ощущение мурашек;
  • симптомы опоясывающего лишая.

Сегментарные расстройства характерны для интрамедуллярных опухолей – то есть располагающихся не в самом позвоночнике, а прилегающих к нему. Такие расстройства проявляются в виде нарушений движения. Могут возникать временные параличи (парезы), чувствительные нарушения, выпадения сухожильных рефлексов.

Проводниковые симптомы также выражаются в нарушениях двигательной активности, но в этом случае имеют место центральные парезы и параличи, поражающие всё тело ниже зоны расположения опухоли. К двигательным расстройствам позже присоединяются и чувствительные нарушения.

Первым клиническим признаком саркомы позвоночника выступает, как правило, боль. Она ощущается как в месте поражения, так и в областях иннервации.

По мере прогрессирования недуга боли усиливаются (особенно ночью), становятся интенсивными, постоянными и сопровождаются мышечными спазмами и контрактурами. Боль практически не устраняется анальгетиками.

Развитие опухолей приводит к усилению симптоматики и возникновению других проявлений:

  • синдром сдавливания спинного мозга;
  • повышение тонуса связок и мышц;
  • нарушение функций тазовых органов;
  • недержание мочи и кала;
  • изменение походки;
  • внезапные потери равновесия при ходьбе;
  • спонтанные гематомы;
  • повышение спинального автоматизма в зонах ниже уровня поражения.

Присутствует также общая симптоматика всех онкологических заболеваний – слабость, потеря веса, апатия, раздражительность. В некоторых случаев единственным признаком заболевания является уплотнение в позвоночнике или узел опухолевого очага.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркомы позвоночника агрессивно протекают в детском и подростковом возрасте, что обусловлено быстрым ростом соединительнотканных структур. Обычно у маленьких пациентов диагностируется остеосаркома и саркома Юинга. Принципы диагностики и лечения у детей не имеют специфических отличий от взрослых пациентов, но даже успешное выздоровление в будущем часто оборачивается для них такими нежелательными эффектами, как нарушение роста костей, кардиомиопатия и бесплодие ввиду агрессивности опухоли и терапевтических методик.

Беременные и кормящие. У женщин в положении и во время грудного вскармливания саркомы позвоночника практически не встречаются. Дело в том, что данное злокачественное заболевание чаще поражает мужскую половину населения, преимущественно детей и лиц пожилого возраста.

Несмотря на это, полностью исключать данную онкопатологию среди будущих и кормящих мам нельзя. При ее развитии наибольшую актуальность имеет своевременная диагностика, которая определяет прогноз на вынашивание беременности и излечение от опухолевого процесса. Данные вопросы решаются индивидуально с врачом-онкологом.

Пожилые. При развитии саркомы у лиц старше 50 лет, как правило, предполагается малигнизация доброкачественного новообразования или развитие болезни на фоне воспалительного или деструктивно-дистрофического процесса. Выбор принципов лечения зависит не только от типа опухоли и стадии онкопроцесса, но и состояния здоровья пациента. Прогноз на выздоровление неблагоприятный.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Взрослые. Опухоль Юинга характерна для молодого возраста. Очень редко можно встретить заболевание у пациентов старше 30 лет.

Преклонный возраст. Для пожилых больных важным предиктором является возраст. Саркома имеет ту же злокачественность, что и у детей, но не всегда соматический статус пациента позволяет врачам провести радикальное удаление опухоли, необходимые курсы облучения и химиотерапии.

Беременность. У беременных саркома Юинга может встречаться в 0.1 случае на 100 тысяч женщин. Чаще поражаются длинные трубчатые кости. В первом триместре, специалистами, настоятельно рекомендуется прерывание беременности и комбинированный подход к терапии.

Если же саркома диагностирована во втором и третьем триместре, то врачи прописывают химиотерапию и хирургическое вмешательство. Не все беременности заканчиваются в таком случае рождением здорового ребенка, в ⅓ происходит внутриутробная гибель плода и проводятся преждевременные роды.

Отзывы пациентов

Артем 24 года, г. Краснодон. «Около месяца беспокоили сильные боли в паховой области. Нащупывал какое-то образование, думал воспаленный лимфоузел. Сходил в поликлинику к хирургу, тот сказал, что это лимфаденопатия, вызванная хронической половой инфекцией и нужно обратиться к венерологу.

На тот момент интимных отношений ни с кем не имел, поэтому только у виска пальцем покрутил на рекомендации доктора. Сходил к онкологу, там сразу направили на биопсию. Оказалось, что у меня одна из разновидностей саркомы. Рассказал о своей проблеме друзьям, те пригласили к себе в гости в СПб, аргументируя тем, что здесь клиники лучше.

Людмила 25 лет, г. Санкт-Петербург. «В прошлом году обнаружили разновидность саркомы голени. Образование оказалось плотным, вызывало боли, когда до него дотрагивалась, и неприятные ощущения из-за трения джинсами. Была наслышана о хороших специалистах в клинике De Vita, поэтому обратилась к ним.

Через знакомых узнала о докторе Уваровой. Напросилась к ней на прием. Была очень довольна консультацией, решила лечиться у них в отделении. Назначили 2 курса химиотерапии и оперативную терапию. Примерно через 8 месяцев уже смогла сообщить родственникам, что удалось победить рак. Спасибо большое Светлане Николаевне за ее трепетное отношение к своим больным, а также за профессионализм и отзывчивость».

Выживаемость и качество лечения напрямую зависит от того, насколько рано выявлена опухоль. К сожалению, на данный момент нет скрининговых методик определения такого новообразования. Ситуация осложняется тем, что чаще страдают от заболевания дети, которые не могут объяснить где болит или скрывают первые симптомы.

Интересует ли Вас современное лечение в Израиле?

Благодарим Вас за то, что уделили свое время для прохождения опроса. Нам важно мнение каждого.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 379 Notice: Trying to access array offset on value of type bool in /home/m/menemtpu/pocki.top/public_html/wp-content/themes/root/inc/admin-ad.php on line 408
Справочник по болезням человека и животных
Adblock
detector